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MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO image (MENINGOCELE…
MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO 
*INTRODUCCION *
se debe a alteraciones del tubo neural conocidos como DTN ,el cierre del tubo neural se suele producir a nivel de los neuroporos craneal y caudal
el diagnostico de estos defectos mediante la deteccion de niveles elevados de alfa-feto proteina presentes en el liquido amniotico en la etiologia esta
factores geneticos
anomalias cromosomicas numericas ,ocurrir durante la gametogenesis
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anomalias cromosomicas estructurales ,rotura de la estructura cromosomica causado por radiacion farmacos y drogas
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falla en el cierre del neuroporo craneal genera la meroencefalia acompañada de acrania se presenta con exencefalia
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MENINGOCELE MENINGOENCEFALOCELE Y MENINGOHIDROENCEFALOCELE
Un defecto de osificacion de los huesos del craneo y se ve afectado la porcion escamoso del hueso occipital puede faltar de manera total o parcial
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cuando se expone meninges cavidades ventriculares y tejido nervioso a traves se denomina craneosquisis
HIDROCEFALIA
Aumento anoramal del liquido cefalorraquideo ,medianteb la instalacion de un sistema de drenaje denominado derivacion ventriculo peritoneal o atrial existen dos formas
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HIDRANENCEFALIA
estructuras quisticas que reemplazan a los hemisferios cerebrales ,acueducto de silvio generalmente atresiado
algunos elementos nervioso suelen conservarse su etiologia se ha descrito que se produciria por una dirupcion
SINDROME DE SMITH -LEMIL-OPITZ
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debido a mutacion del gen 7-dehidrocolesterol reductasa que provoca la disminucion del colesterol y aumento del 7-dehidrocolesterol estan involucrados tambien los genes Shh,SIX 3,TGIF y ZIC2
HOLOPROSENCEFALIA
perdida de estructuras de la limnea media en el cerebro y cara los ojos estan fusionados y hay una unica camara nasal
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las mutaciones del gen Shh son tambien causantes de estas malformacion existe una sola cavidad telencefalica se afectan a los componentes olfatorios y sus estructuras asociadas
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ESQUINZENCEFALIA
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MICROCEFALIA
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AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
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LISENCEFALIA
migracion neuronal incompleta entre el 3 y 4 mes de desarrollo los pacientes presentan una superficie cerebrallisa acompañada de paquigiria y agiria
ESPINA BIFIDA RAQUISQUISIS
Formacion inadecuada de los arcoas vertebrales ,afectando varias vertebras esta cubierto por piel se la denomina espina bifida oculta
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SECUENCIA DE ARNOLD CHIARI
elemnto basico a la medula espinal hace que la medula sea mas corta lo que jala al bulboraquideo y cerebelo
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SIRINGOMIELIA
Se forma un quiste dentro de la medula espinal este se conoce como siringe o syrinx destruyendo a la medula espinal
sintomas puede ser dolor de cabeza ,espalda ,hombros,brazos,piernas