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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO (HIDROCEFALIA (hidrocefalia…
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO
ETIOLOGIA
debido a las alteraciones del tubo neural
DTN
Afecta las meninges, huesos
musculo y piel.
FACTORES GENETICOS
ANOMALÍAS CROMOSOMICAS
NUMERICAS
TRISOMIA 18
alteraciones de la
circumvoluciones
TRISOMIA 13
alteraciones en el
encéfalo anterior
TRISOMIA 21
deficiencia mental
braquicefalia
formación anormal de
circumvoluciones
ANOMALÍAS CROMOSOMICAS
ESTRUCTURALES
SÍNDROME DE ANGELMAN
retraso mental pronunciado
microcefalia,braquicefalia
SÍNDROME DE SMITH/MAGENIS
braquicefalia, retraso al hablar,
retraso mental.
FACTORES AMBIENTALES
hipovitaminosis
infecciones
virus de la rubiola
virus de la varicela
citomegalovirus
sustancias quimicas
metilmercurio
radiacion
fármacos/ drogas
ácido valproico
alcohol
cocaina
HIDROCEFALIA
aumento anormal del líquido cefaloraquideo
dentro del sistema ventricular
puede ser causado por la presencia de
virus toxoplasmosis
HIDROCEFALIA NO OBTRUCTIVA
HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE
HIDROCEFALIA COMUNICANTE
HIDROCEFALIA OBTRUCTIVA
HIDRANENCEFALIA
MENINGOCELE
MENINGOENCEFALOCELE
MENINGOHIDROENCEFALOCELE
causada por un defecto de
osificacion de los huesos del
cráneo y el q más se ve afectado es la porción escamosa del hueso occipital
MENINGOENCEFALOCELE
MENINGOHIDROENCEFALOCELE
MENINGOCELE
ESQUINSENCEFALIA
se caracteriza por hendiduras llenas de líquido celoraquideo delimitadas por los bordes de sustancia gris.
se caracteriza por los surcos anormales de los hemisferios cerebrales
HOLOPROSENCEFALIA
Perdída de las estructuras de la línea media en el cerebro y la cara, en los casos severos los ventrículos laterales emergen como una vesícula
Los ojos están fusionados y hay una cámara nasal única al lado de otros defectos faciales
se presenta de manera heterogénea
trisomia del par 13 y 18, diabetes gestaciónal y medicamentos antiepilepticos
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
Se presenta en forma asintomática
algunas veces con crisis convulsivas
SÍNDROME DE SMIT
LEMIL
OPITZ
retraso en el crecimiento prenatal y postnatal
con presencia de microcefalia,retraso mental
defectos faciales hipospadia y sindactilia
debido a la mutación del gen
7 dehidrocolesterol reductasa
genes
Shh, SIX3, TGIF, ZIC2
ESPINA BIFIDA
alteración que involucra a la médula espinal y una formación inadecuada por falta de aformacion de los arcos vertebrales
esta alteración puede presentarse a cualquier nivel de la columna vertebral
con frecuencia en la lumbo sacra
SECUENCIA DE ARNOLD CHIARI
conjunto de malformaciones tiene como elemento básico que la médula espinal sae encuentra fijada a la región sacra de la columna hace que la médula espinal sea más corta
SIRINGOMIELIA
trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal
se conoce como
siringe
con el tiempo este se alarga y destruye el centro de la médula espinal
MICROCEFALIA
desarrollo anormal del encéfalo
infestacion parasitaria
exposición a medicamentos, alcohol
químicos toxicos
infecciones virales intrauterinas
fenilcetonuria materna
anormalidades cromosomicas
hay una microcefalia postnatal llamada
pancraneocinostosis
LISENCEFALIA
migración neuronal incompleta entre el 3er y 4to mes de desarrollo
estos pacientes presentan
una superficie cerebral lisa acompañada de paguiquiria
ME ROANENCEFALIA O
ANENCEFALIA
más grave
se presenta como ausencia
de cerebro y de la bóveda craneal
estructuras nerviosasa q faltan
procencefalo
mesencefalo
parte rostral del rombencefalo
