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MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO (Meningocele,…
MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO
La mayoría se debe a alteraciones del tubo neural conocidos como DTN.
los errores de cierre se dan a nivel de los neuroporos
la detección se da por niveles elevados de
alfa feto proteína
Etiología
Factores genéticos
a nivel de cromosomas o mutación
Anomalías cromosómicas numéricas
Trisomías 21, 18, 13 que en general causan deficiencia mental
Anomalías cromosómicas estructurales
causado por radiación, fármacos, droga, sustancias químicas y virus. Son transmitibles de generación en generación
Sindrome de Angelman
Sindrome de Smith/Magenis
Factores ambientales
Debido a teratógenos
Fármacos/ drogas
Ácido valproico: hidrocefália, mielomeningocele
Alcohol: retraso mental, microcefalia
Talidomina: anencefalia, encefalocele, meroencefalia grave
Cocaina: microcefalia, infarto cerebral, transtornos neuroconductuales
Fenitoina: microcefalia,retraso mental, sutura frontal en cresta
Isotretinoina: espina bífida quistica
Sustancias químicas
metilmercurio: atrofia cerebral, retraso mental
Infecciones
Citomegalovirus
Toxoplasma pallidum
Virus de la encefalitis equina venezolana
Virus herpes simple
Virus de la rubeola
Virus de la varicela
Hipovitaminosis
deficiencia de vitamina A y ácido fólico
Meroencefalia o anencefalia
ausencia parcial del cerebro y de la bóveda craneal
muchos no sobreviven y la frecuencia es más en mujeres
Meningocele, Meningoencefalocele y meningohidroencefalocele
Defecto de oscificación de los huesos del craneo en especial del occipital que puede faltar parcial o totalmente
Meningoencefalocele: salida de meninges y partes de tejido nervioso
Meningohidroencefalocele: protusión de meninges, cavidades ventriculares y tejido nervioso
Hidrocefalia
Aumento anormal del líquido cefaloraquideo dentro del sistema ventricular
Hidrocefália no obstructiva
:agrandamiento de los ventrículos y espacios subaracnoideos causados por pérdida de tejido cerebral
Hidrocefalia obstructiva
: deterioro de la circulación o absorción de líquido cefalorraquideo
Hidrocefalia comunicante: obstrucción en la reabsorción de líquido cefalorraquideo
Hidrocefalia no comunicante: causado por la estenosis del acueducto de Silvio
Hidranencefalia
estructuras quísticas reemplazan los hemisferios cerebrales y están llenos de líquido cefalorraquideo
Sindrome de Smith Lemil Opitz
retraso en el crecimiento prenatal y postnatal
microcefalia, retraso mental grave, defectos faciales, hipospadia y sindactilia
Holoprosencefalia
pérdida de estructuras de la línea media en el cerebro y la cara
presenta cebocefalia y ciclopia
Esquizencefalia
se caracteriza por surcos o hendiduras anormales en los hemisferios cerebrales
Microcefalia
tamaño disminuido de la cabeza
Agenesia del cuerpo calloso
crisis convulsivas ligeras y desarrollo intelectual normal
Lisencefalia
se debe a migración neuronal incompleta
los neonatos son normales pero posteriormente presentan retraso mental grave
Espina bífida (Raquisquisis)
formación inadecuada o falta de formación de los arcos vertebrales
Espina bífida oculta
meningocele
mielomeningocele
Secuencia de Arnold Chiari
la médula espinal se halla fijada en la región sacra de la columna
puede producir una hernia que obstruya el paso de líquido cefalorraquideo
Siringomielia
formación de quiste dentro de la médula espinal
"Siringe o syrinx", destruye el centro de la médula espinal que daña la conexión con el cerebro
WAYRA DALAI APAZA NINA
