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MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEAM NERVIOSO (Introduccion (factores…
MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEAM NERVIOSO
Introduccion
la mayoria de las malformaciones se debe a alteraciones del tubo neural conocido como DTN defectos del tubo neural el puede afectar las meninges musculos y huesos
el diagnostico de estos defectos se realiza mediante la detecion de niveles elevados de a-feto proteina presente en el liquidp amniotico
factores geneticos alteraciones a nivel de los cromosomas
anomalias cromosomicas numericas como ser la trisomia 21 genera deficiencia mental braquicefalia ,trisomia 18 ocasiona deficiencia mental,trisomia 13 alteraciones del encefalo anterior
anomalias cromosomicas estructurales se debe a rotura de la estructura cromosomica seguida de reconstruccion pero en combinacion anormal como ser;sindrome de algelman,sindrome de Smith magenis
factores ambientales algunos elementos ambientales pueden ocasionar transtornos en su desarrollo denominado teratogenos
farmacos drogas como ser ;acido valproico produce hodrocefalia mielomeningocele.alcohol;retraso mental microcefalia,talidomina;produce anencefalia encefalocele
hipovitaminosis; coicide con la deficiencia de de vitamina A durante la gestacion lo cual produce meroencefalia
deficiencia de acido folico que puede producir meningoencefalocele o craneosquisis
Meroencefalia o Anencefalia
la ,mas grave de todas las malformaciones de todas llamadas disrafias cerebrales se presenta por ausencia parcial de cerebro y boveda craneal;las estructuras faltantes son prosencefalo,mesencefalo,parte rostral del romboencefalo .tambien se acompaña con polihidramnios por la inesxsitencia de deglusion
Hidrocefalia
aumento anormal del liquido cefalorraquideo dentro del sistema ventricular tambien puede estar causado por el virus toxoplasmosis se observa crecimiento de los venticulos agrandamiento de la cabeza
hidrocefalia comunicante se produce por infeccion por citomegalovirus toxoplasma hemorragia intercraneal
hidrocefalia no comunicante se refiere a falta de comunicaion de ventriculos y espacio subarcnoideo a nivel del acueducto de Silvio
Meningocele menigoencefalocele y meningohidroencefalocele
ocacionados por defectos de osificacion del huesos del craneo,las mas afectada la porcion escamosa del hueso occipital la cual puede producir salida parcial del ventriculo saldria por la abertura del hueso occipital lo que se llamaria meningoencefalocele,y se denominraria meningohidroencefalocele a la prostruccion de las meninges y tejido nervioso
Hidraencefalia
quistes remplazan a los hemisferios cerebrales estos quistes tiene una pared delgada y llenos de liquido cefalorraquideo el acueducto de Silvio esta atresiado lo cual produce agrandamiento de la cabeza ,esta malformacion se produce isquemia in utero ien regiones irrigadas por las arterias carotidas
Sindrome de Smith-Lemil-Optiz
retraso de crecimiento prenatal y posnatal con presencia de microcefalia retraso mental grave defectos fasciales hispodias sindactilia debido a la ,mutacion del gen 7-dehidrocelesterol reductasa 11q12-q13 produce disminuecion de colesterol
Holoproencefalia
perdida de estrcuturas e linea media en el cerebro y cara en casos severos los ventriculos laterales emergen como una sola vesicula unica teleencefalica los ojos estan fusionados y hay una camara nasal unica al lado de otros defectos fasciales se asocia a trisomias del par 13 y 18 diabetes gestacional y medicamentos antiepilepticos que puede actuar como teratogeno
Microcefalia
desarrollo anormal del encefalo lo que se refleja en tamaño disminuido de la cabeza ;anormalidades cromosomicas sindrome de Down,infecciones virales,ifestaciones parasitarias,exposicion de meidcamentos ,fenilcetonuria materna
Lisencefalia
migracion neuronal incompleta entre el 3 y 4 ,mes de desarrollo presenta una superficie cerebral lisa acompañada de paquiaginaria y agiria ausencia de sircunvoluciones
Espina bifida involucra a la medula espinal inadecuada formacion de arcos vertebrales si esta cubierta de piel se la denomina espina bifida oculta
si el saco herniario presenta meninges y liquido cefalorraquideo se llama mielomeningocele
Secuencia de Arold Chiari
conjunto de malformaciones como elemento la medula espinal la cual tiene diferencia de crecimiento con la columna vertebral lo que produce que el bulbo raquideo y cerebelo sean jalados por lo que la hernia se produce obstruyendo el agujero occipital no da paso a la circulacion del liquido cefalorraquideo
Siringomielia
se forma un quiste dentro de la medula espinal se conoce como siringe o syrinx la cual se expande y alarga destruyendo el centro de la ,medula espinal caua dolores debilidad y rigidez en espalda y hombros etc