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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO
INTRODUCCIÓN
Se debe a las alteraciones en el tubo neural, conocidos como DTN (defectos del tubo neural), cuando generalmente están afectados segmentos del tubo neural quedan abiertas zonas como la médula espinal o el encéfalo
En diagnostico se realiza mediante la detección de niveles elevados de a-feto proteína(presentes en el liquido amniótico o un estudio ecografico)
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MEROENCEFALIA O ANENCEFALIA
La mas grabe de la disrafias cerebrales, con ausencia parcial del cerebro y de la bóveda craneal, con ausencia de las siguientes estructuras nerviosas
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MENINGOCELE, MENINGOENCEFALOCELE Y MENINGOHIDROENCEFALOCELE
Defecto en la osificacion de los huesos del craneo y el mas afectado es la porcion escamosa del hueso occipital meninigoencefalocele=salida de mininges y parte del tejido nervioso, meningohidroencefalocele=protucion de meninges, cavidades ventriculares y tejido nervioso
HIDROCEFALIA
Aumento anormal del liquido cefalorraquideo debio a la presencia del virus toxoplasmosis, se observa agrandamiento de la cabeza
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HIDRANENCEFALIA
Se observan estructuras quisticas que reemplazan a lo hemisferios cerebrales y el acueducto de Silvio se encuentra atresiado
HOLOPROSENCEFALIA
Perdida de estructuras de la linea media en el cerebro y la cara se asocia a la trisomia 13 y 18 y también las mutaciones del gen Shh son también causas de esta malformación
ESQUIZENCEFALIA
Es muy rara se caracteriza por hendiduras llenas de liquido cefalorraquídeo en los hemisferios cerebrales presentan retrasos en el desarrollo y capacidad del habla
SECUENCIA DE ARNOLD CHIARI
Conjunto de malformaciones, con elemento basico la médula espinal que hace que se encuentre mas corta y sea traccionada por la columna vertebral, lo que lleva a que el bulbo raquídeo y el cerebelo sean jalados
El tratamiento consiste en liberar la médula espinal en su porción caudal y reducir la herniacion del tejido nervioso para liberar la circulación del liquido cefalorraquídeo