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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO (MEROENCEFALIA O…
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO
INTRODUCCIÓN
Se debe a alteraciones del tubo neural.
DTN (defectos del tubo neural)
Detección elevada de
a-feto proteína
Presentes en liquido amniótico o por estudio ecografico
ETIOLOGIA
Factores genéticos
Anomalías cromosomas estructurales
Rotura de la estructura cromosomica
Sindrome de Smith/Magenis
Braquicefalia
Retraso al hablar
Retraso mental
Sindrome de Angelman
Retraso mental pronunciado
Microcefalia
Braquicefalia
Anomalías cromosomas numéricas
Puede ocurrir durante la gametogenesis
Ausencia de disyunción, error en la división celular
Trisomia 21
Genera
Braquiocefália
Formación anormal de circunvoluciones
Deficiencia mental
Arborizacion deficiente de prolongaciones neuronales
Trisomia 18
Genera
Deficiencia mental
Alteraciones de las circunvoluciones
Trisomia 13
Genera
Deficiencia mental
Alteraciones del encéfalo anterior
Factores ambientales
Algunos elementos ambientales pueden ocasionar transtornos en su desarrollo: TERATÓGENOS
Infecciones
Citomegalovirus
Toxoplasma pallidum
Virus de la encefalitis equina venezolana
Virus herpes simple
Virus de la rubeola
Virus de la varicela
Sustancias químicas
Metilmercurio
Fármacos/drogas
Cocaina
Talidomida
Fenitoina
Alcohol
Isotretinoina
Ácido valproico
Hipovitaminosis
Deficiencia de vitamina A
Deficiencia de ácido folico
Radiación
MEROENCEFALIA O ANENCEFALIA
La mas grave de las disrafias cerebrales
Ausencia parcial del cerebro y de la bóveda craneal
Faltan
Parte rostral del rombencefalo
Mesencefalo
Prosencefalo
Sobreviven algunas horas o dias
Defecto a nivel de la médula espinal
Inexistencia del reflejo de la deglución
MENINGOCELE, MENINGOENCEFALOCELE Y MENINGOHIDROENCEFALOCELE
Defecto de osificacion de los huesos del cráneo
Porción escamosa del hueso occipital, que puede faltar de manera parcial y total
Si es pequeño solo las meninges protruyen
Meningoencefalocele
Salida de meninges y parte del tejido nervioso
Meningohidroencefalocele
Salida de meninges, cavidades ventriculares y tejido nervioso
Craneosquisis
Salida de meninges, cavidades ventriculares y tejido nervioso a través de una porción de hueso no formado
HIDROCEFALIA
Aumento anormal del liquido cefalorraquídeo dentro del sistema ventricular
Causado de presencia de virus toxoplasmosis durante de la gestación
La instalación del sistema de drenaje del sistema ventricular a la cavidad peritoneal o hacia la aurícula derecha: DERIVACIÓN VENTRÍCULO ATRIAL
Hidrocefalia comunicante
Se produce por infección por citomegalovirus toxoplasma o hemorragia intracraneal
Obstrucción por fuera del sistema ventricular
Reabsorbiere del liquido cefalorraquídeo
Hidrocefalia no comunicante
Falta de comunicación entre el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo
Frecuente a nivel del acueducto de Silvio
Causado por la estenosis del acueducto de Silvio por la presencia de gliosis ,inflamación o neoplasia
HIDRANENCEFALIA
Son estructuras quisticas que remplazan los hemisferios cerebrales
Llenos de liquido cefalorraquideo
Atersia del acueducto de Silvio
SINDROME DE SMITH-LEMIL-OPITZ
Retraso en el crecimiento prenatal y posnatal
Mutacion del gen 7-dehidrocolesterol reductasa(11q12-q13)
Microcefalia retraso mental grave, defectos faciales, hipospadias y sindactilia
HOLOPROSENCEFALIA
Perdida de estructuras en la linea media en el cerebro y la cara
En casos graves los ventrículos laterales emergen como una vesícula única telencefalica
Se asocia a trisomias del par 13 y 18
Ojos fusionados y cámara nasal unica
Se presenta la llamada cebocefalia y ciclopia
ESQUIZENCEFALIA
Hendiduras llenas de liquido cefalorraquídeo delimitadas por bordes de sustancia gris
retraso en el desarrollo y en las capacidades al halar y del idioma
Microcefalia, retraso mental, convulsiones o hidrocefalia