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MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (MENINGOCELE,…
MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
INTRODUCCION
se produce por alteraciones del tubo neural(DTN)
por los errores del cierre del tubo neural, neuroporos caudal y cefalico
estos defectos se producen por el alto contenido de alfa-feto proteina
factores
geneticos
se produce a nivel cromosomico
anomalias cromosomicas numericas
se debe
ausenia de disyuncion
error de division celular
trisomia 21
deficit mental
braquiocefalia
arborizacion deficiente de prolongaciones neuronales
trisomia 18
deficiencia mental
trisomia 13
deficiencia mental
alteraciones del encefalo anterior
anomalias cromosomicas estructurales
se debe
rotura de la estructura cromosomica, reconstituida de forma anormal
por:
radiacion
farmacos
drogas
sustancias quimicas
virus
sindrome de angelman
retraso mental, mcrocefalia, braquiocefalia
sindrome de smith
retraso mental, retraso al hablar, braquiocefalia
ambientales
algunos elementos pueden transtornar el desaerollo del embrion(teratogenos)
farmacos/drogas
acido balproico
hidrocefalia mielomeningocele
alcohol
retraso mental, mcrocefalia
talidomina
anencefalia, encefalocele, meroencefalia grave
cocaina
microcefalia,infarto cerebral, transtornos neuroconductuales
fenitoina
retraso mental, mcrocefalia, sutura frontal en cresta
isotretinoina
espina bifida quistica
sustancias quimicas
atrofia cerebral, retraso mental
infecciones
citomegalovirus
microcefalia, retraso mental, necrosis focal de areas cerebrales y alteraciones del desarrollo
toxoplasma pallidum
hidrocefalia, paralisis cerebral, calcificacion cerebral, necrosis focal de areas cerebrales y alteraciones del desarrollo
virus de la encefalitis equina venezolana
microcefalia, agenesia cerebral, necrosis del sistema nervioso
virus herpes simple
hidrocefalia
virus de la rubeola
microcefalia retraso mental
virus de la varicela
hidrocefalia,microcefalia, retraso mental
radiacion
dosis alta de radiacion, microcefalia, retraso mental
hipovitaminosis
deficiencia de vitamina A , meroencefalia
deficiencia de acido folico, meningoencefalocele
MEROENCEFALIA
la malformacion mas grave de las disrafias cerebrales
ausencia de parte del cerebro y boveda craneana
faltan
prosencefalo
mesencefalo
parte rostral del rombencefalo
MENINGOCELE, MENINGOENCEFALOCELE Y MENINGOHIDROENCEFALOCELE
causadas por un defecto de osificacion de los huesos del craneo
el mas afectado la porcion escamosa del hueso occipital que podria estar ausente de manera parcial o total
meningohidroencefalocele
protrusion de meninges, cavidades ventriculares y tejido nervioso
meningoencefalocele
salida de meninges y partes del tejido nervioso
exposicion de meninges, cavidades ventrriculares y tejido nervioso a travez de una porcion de hueso no formado es considerado como craneosquicis
HIDROCEFALIA
aumento anormal de liquido cefalorraquideo dentro del sistema ventricular
causado por el virus de toxoplasmosis o hereditario
derivacion ventriculo perineal
hidrocefalia no obstructiva
agrandamiento de los ventriculos y espacios subaracnoideos
hidrocefalia obstructiva
hidrocefalia comunicante
hidrocefalia no comunicante
deterioro de la circulacion de liquido cefalo rraquideo
hidranencefalia
se observan estructuras cerebrales que reemplazan a los hemisferios cerbrales
estos quistes tienen liquido cefalorraquideo y una pared delgada
el conducto de silvio presenta una estenosis
SINDROME DE SMITH
retras de crecimiento prenatal y postnatal
con prescencia de microcefalia, retraso mental grave, defectos fasciales, hipospadias y sindactilia
entre los dedos del pie 2 y 3 por una mutacion del gen 7
HOLOPRESENCEFALIA
perdida de estructuras de la linea media en el cerebroy la cara en los casos severos los ventriculos laterales emergen como una vesicula unica telencefalica
ojos fusionados, camara nasal unica y otros defectos faciales
la mutacion del gen shh que regula el establecimiento de la linea media ventral en el sistema nervioso, tambien causan esta malformacion
se presenta la llamada cebocefalia(nariz unica) y ciclopia
EZQUIZENCEFALIA
hendiduras llenas de liquido cefalorraquideo delimitadas por bordes de sustancia gris
caracterizada por hendiduras anormales en los hemisferios cerebrales
losindividuos con hendiduras en los hemisferios cerebales presentan retraso en el desarrollo del habla
los individuos con hendiduras pequeñas unilaterales, presentan debilidad en un lado del cuerpo y posee una inteligencia regular
MICROCEFALIA
desarrollo anormal del encefalo, menor tamaño de la cabeza
causas
anormalidades cromosomicas
infecciones virales intrauterinas
exposicion a medicamentos, alcohol, quimicos
fenilcetonuria materna
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
se presenta de manera asintomatica, o con crisis convulsiva ligera, desarrollo intelectual normal
LISENCEFALIA
migracion neural incompleta entre el 3er y 4to mes de desarrollo
los pacientes presentan una superficie cerebral lisa, junto con paquigiria y agiria
ventriculos ensanchados y defectos del cuerpo calloso
ESPINA BIFIDA(RAQUISQUISIS)
alteracion que involucra a la medula espinal, por la mala formacion o por falta de formacion de los arcos vertebrales
cuando afecta un solo cuerpo vertebral o varas vertebras , se cubre de piel , se denomina espina bifida oculta
la espina bifida oculta puede permanecer sin traduccion clinica aparente , pero podria presentar dolor lumbar
SECUENCIA DE ARNOLD CHIARI
conjunto de malformaciones que tienen como elmento basico a que la medula espinal se encuentra fijada a la region sacra de la columna vertebral
la medula espinal es mas corta y se tracciona por la columna vertebral lo que genera que el bulbo raquideo y cerebelo sean jalados por la medula espinal por lo que se hernia obstruyendo el agujero occipital
SIRINGOMIELIA
transtorno en donde se forma un quiste dentro de la medula espinal esto se denomina siringe
con el tiempo el siringe se expande y alarga destruyendo el centro de la medula espinal
como la medula espinal conecta el cerebro con las extremidades se roduce
daños
en los brazos, hombros y piernas
causa dolores
debilidad
rigidez
la cavidad siringomielica puede ser por una causa desconocida, o talves conocida
el concepto de siringomelia idiopatica considera que la enfermedad es debida a la existencia de una cavidad quistica llena de liquido cefalo rraquideo procedente del conducto ependimo