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MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO (LISENCEFALIA Migracion…
MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO
La mayoria de las malformaciones se deben principalmente a alteraciones del tubo neural DTN puede afectar las meninges huesos musculos y piel los errores del tubo neural suele producir a nivel de los neuroporos craneal y caudal cuando estan afectados en estos segmentos estan abiertos la medula espinal o el encefalo
El diagnostico de estos defectos de cierre se realiza mediante la deteccion de niveles elevados de ą-feto proteina presente en el liquido amniotico o por una ecografia
FACTORES GENETICOS
Alteracion a nivel de los cromosomas o cromatidas mutacion en los genes
ANOMALIAS CROMOSOMICAS NUMERICAS
Error en la division celular en el q no se separan un par de cromosomas o dos cromatidas pasa a una celula hija y la otra celula hija no recibe ninguno este fenomeno puede ocurrir mediante la gametogenesis entre los ejemplos de este tipo estan
TRISOMIA 21 : Puede generar deficiencia mental braquicefalia formacion anormal de circunvoluciones arborizacion deficiente de prolongaciones neuronales
TRISOMIA 18: Deficiencia mental alteraciones de las circonvoluciones
TRISOMIA 13: Alteracion de las circonvoluciones
ANOMALIAS CROMOSOMICAS ESTRUCTURALES
Rotura de la estructura cromosomica seguida de reconstruccion pero en una forma anormal puede estar causado por radiacion farmacos drogas sustancias quimicas y virus se puede transmitir a las siguientes generaciones
SINDROME DE ANGELMAN
Retraso mental pronunciado microcefalia braquicefalia
SINDROME DE SMITH MAGENIS
Braquicefalia retraso al hablar retraso mental
Factores ambientales
Infecciones
Farmacos y Drogas
Sustancias quimicas como el metilmercurio
Infeccionescomo el citomegalovirus
Toxoplasma pallidum
Virus de la encefalitis equina venezolana
Virus del herpes simple
Virus de la rubeola
Virus de la varicela
Hipovitaminosis radiacion
MEROENCEFALIA O ANENCEFALIA
son las llamadas Diarafias cerebrales es la ausencia parcial del cerebro y de la boveda craneal la s estructuras nerviosas que faltan son
Prosencefalo
Mesencefalo
Parte rostral del rombencefalo
Muchos no sobreviven a estas malformaciones se combina con un defecto de la medula espinal craneorraquisquisis se presenta mas en mujerea q en varones se acompaña de polihidramnios por la inexistencia del reflejo de la deglucion :
HIDRA NENCEFALIA
Se observan estructuras quisticas q reemplazan a los hemisferios cerebrales estos quistes tienen una pared delgada y estan llenos de liquidos cefalorraquideo
El acueducto cerebral o de silvio esta atresiado lo que provoca el agrandamiento de la cabeza algunos elementos nerviosos suelen conservarse como los lobulos cerebrales ganglios basales y el diencefalo el cerebelo y el tallo cerebral se encuentran intactos que provoca normalidad en los niños despues de nacer
MENINGOCELE
MENINGOENCEFALOCELE
MENINGOHIDRO ENCEFALOCELE
Defecto de osificacion de los huesos del craneo el q mas se ve afectado es la porcion escamosa del hueso occipital puede faltar de manera parcial o total
Si es q la apertura del hueso occipital es pequeño solo las meninges protruyen pero si el defecto es grande una parte del cerebro y parte del ventriculo puede salir a travez de la aperrura del saco meningeo de tal manera se llamara meningoencefalocele a la salida de las meninges y partes de tejido nervioso y se denominara meningohidroencefalocele a la protrucion de meninges cavidades ventriculares y tejido nervioso
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HIDROCEFALIA
Es debido al aumento anormal del liquido cefalorraquideo dentro del sistema ventricular
Puede ser causada por el virus toxomosis durante la gestacion o pueden ser causas hereditarias se observa aumento del tamaño de los ventriculos con aumento del tamaño de la cabeza incluso antes del nacimiento
Hidrocefalia no obstructiva
Agrandamiento de los ventriculos y de los espacios subaracnoideos causado por perdida del tejido cerebral
Hidrocefalia obstructiva
Se asocia con un deterioro de la circulacion o de la absorcion del liquido cefalorraquideo y esta se subdivide en
Hidrocefalia comunicante
Hidrocefalia no comunicante
SINDROME DE SMITH - LEMIL - OPITZ
Es un retraso en el crecimiento prenatal con presencia de microcefalia retraso mental grave defectos faciales hipospadias y sindactilia entre los dedos del pie dos y tres generalmente debido a mutacion del gen 7 dehidrocolesterol reductasa 11q 12q 13
HOLOPROCENCEFALIA
Es la perdida de estructuras de la linea media del cerebro y la cara en los casos severos los ventriculos laterales emergen como una vesicula unica telencefalica los ojos estan fucionados y hay una camara nasal unica al lado de otros defectos faciales de la linea media
Las mutaciones del gen Shh que regula el establecimiento de la linea media ventral en el sistema nervioso son tambien causantes de esta malformacion
ESQUIZENCEFALIA
Se caracteriza por endiduras llenas de liquido cefalorraquideo delimitado por bordes de sustancia gris se caracteriza por hendiduras anormales en los hemisferios cerebrales presentan retraso en las capacidades del desarrollo el habla
SECUENCIA DE ARNOLD CHIARI
Es un conjunto de malformaciones que tiene como elemento basico a que la medula espinal se encuentra fijada a la region sacra de la : columna vertebral hace la medula sea mas corta y traccionada qpor la columna vertebral tiene diferencia del crecimiento consiste en liberar a la medula espinal en su porcion caudal y reducir la herniacion del tejido nervioso para restituir la circulacion del liquido cefalorraquideo
MICROCEFALIA
Es un desarrollo anormal del encefalo lo que se refleja en un tamaño disminuido de la cabeza entre las causas estan
Anormalidad cromosomica
Infecciones virales intrauterinas
Infestaciones parasitarias
Expocicion a medicamentos alcohol y quimicos toxicos
Fenilcetonuria materna
AGENECIA DEL CUERPO CALLOSO
Se presenta en forma asintomatica se presenta con crisis convulsivas ligeras aunq el desarrollo intelectual es normal
LISENCEFALIA
Migracion neuronal incompleta entre el 3er y 4to mes del desarrollo
Presenta una superficie cerebral lisa acompañada de paquigiria
Los neunatos son normales q luego presentan retraso mental grave
ESPINA BIFIDA RAQUISQUISIS
Es la falta de formacion de los arcos vertebrales estan cubiertos de piel y otros tejidos blandos se la denomina espina bifida oculta
Si el saco herniado contiene ademas de menges y liquido cefalorraquideo medula espinal se llamara mielomeningocele
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