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MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO (MICROCEFALIA: Es un…
MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO
INTRODUCCION: Se debe a las alteraciones del tubo neural conocidos como DTN (defectos del tubo neural) el cual puede afectar a alas meninges, huesos, musculo y piel.
Estos cierres del tubo neural se produce a nivel de los neuroporos craneal y caudal, aunque pueden afectar otras regiones
1) FACTORES GENETICOS: Es el mas importante porque se produce a nivel de los cromosomas y su division o por mutacion en los genes que contienen estas, como por ejemplo:
ANOMALIAS CROMOSOMICAS NUMERICAS: Es la ausencia de disyunvion (error en la division celular) en el que no se separan un par de cromosomas o dos cromatidas de un cromosoma durante la MITOSIS y la MEIOSIS. (Puede ocurrir entre la gametogenesis)
-TRISONOMIA 21: Puede generar deficiencia mental,braquiacefalia, etc.
-TRISONOMIA 18: Deficiencia mental, alteraciones de las circunvoluciones.
-TRISONOMIA 13: Deficiencia mental, alteraciones del encefalo anterior.
ANOMALIAS CROMOSOMICAS ESTRUCTURALES: Se debe a la rotura de la estructura cromosomica , seguida de reconstruccion pero con unas combinaciones anormales... puede ser causados por farmacos, drogas, sustancias quimicas y virus. Como ejemplos: SINDROME DE ANGELMAN-SINDROME DE SMITH/MAGENESIS
FACTORES AMBIENTALES: (TERATÓGENOS) El embrion humano por las caracteristicas de su desarrollo aparentemente esta bien protegido en el ambiente intrauterino pero los transtornos en el desarrollo puede ser por infecciones.
SUSTANCIAS QUIMICAS
INFECCIONES
FARMACOS/DROGAS:
RADIACION
HIPOVITAMINOSIS
MENINGOCELE, MENINGOENCEFALOCELE Y MENINGOHIDROENCEFALOCELE: Son causadas por un defecto de osificacion de los huesos del craneo y el que mas se ve afectado es la porcion escamosa del hueso occipital.
SINDROME DE SMITH-LEMIL-OPITIZ: Es un retraso en el crecimiento prenatal y postnatal, con presencia de microcefalia, retraso mental grave,defectos faciales, hipospadias y sindactilia entre los dedos del pie.
HIDROCEFALIA: Es debido a un aumento anormal del liquido cefalorraquideo dentro del sistema ventricular. Puede estar causado por la presencia del virus toxoplasmosis durante la gestacion, existe dos formas de hidrocefalia que son:
HIDROCEFALIA NO OBSTRUCTIVA
HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA
Hidrocefalia comunicante
Hidrocefalia no comunicante
MEROENCEFALIA O ANENCEFALIA: Es la mas grave de todas las llamadas se presenta como ausencia parcial del cerebro y de la boveda craneal. Las estructuras nerviosas que faltan son: a) PROSENCEFALO b) MESENCEFALO c) PARTE ROSTRAL DEL ROMBENCEFALO
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: Se presenta de manera caracteristicas de forma asintomatica o algunas veces presentarse con crisis convulsivas ligeras, aunque el desarrollo intelectual es normal.
ESQUIZENCEFALIA: Se caracteriza por hendiduras llenas de liquido cefalorraquideo delimitados por bordes de sustancia gris. En cuanto a su etiologia se ha propuesto deficiencias de irrigacion, medicamentos, exposicion a toxinas o factores ambientales.
MICROCEFALIA: Es un desarrollo anormal del encefalo, lo que se refleja en un tamaño disminuido de la cabeza, y entre las causas estan:
Anormalidades cromosomicas
Infecciones virales intrauterinas
Infestaciones parasitarias
Exposicion a medicamentos, alcohol, quimicos toxicos
Fenilcetonuria materna
HOLOPROSENCEFALIA:Es la perdida de estructuras de la linea media en el cerebro y la cara, en los casos severos, los ventriculos laterales emergencomo una vesicula unica telencefalia, los ojos estan fusionadas y hay una unica camara nasal unica al lado de otros defectos faciales de la linea media.
ESOINA BIFIDA (RAQUISQUISIS) : Involucra a la medula espinal y tiene que ver con la formacion inadecuada o falta de formacion de los arcos vertebrales (arcos neurales) puede presentarse a cualquier nivel de la columna entre mas craneal es mas grave.
SIRINGOMIELIA: Es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la medula espinal. con el tiempo se espande y alarga, destruyendo al centro de la medula espinal
SECUENCIA DE ARNOLD CHIARI: Es un conjunto de malformaciones, que tiene como elemento basico a que la medula espinal se encuentra fijada a la region sacra de la columna vertebral, la medula es traccionada por la columna vertebral por su desarrollo.
LISENCEFALIA: Se debe a una migracion neuronal incompleta entre el 3er y 4to mes de desarrollo. Los pacientes presentan una superficie lisa, acompañada de paquigiria (circunvolusiones gruesas) y agiria (ausencia de circunvolusiones), ventriculos ensanchados y defectos del cuerpo calloso.
