Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
血液疾病 (紅血球疾病 (溶血性貧血 (Glucose-6-phosphate dehydrogenase(G6PD) (誘發原因 (藥物,…
血液疾病
紅血球疾病
溶血性貧血
遺傳性球形紅血症(Hereditary spherocytosis)
新生RBC正常
後因膜缺陷不穩定而鑑驗變圓
血球圓形,無中心pallor區域
造成原因:Ankyrin gene 缺陷
細胞骨架異常
AD
介紹
紅血球破壞所造成的貧血
多為未成熟型態
脾腫大,鐵堆積
幼童會形成"crewcut"毛髮狀新骨質增生
Glucose-6-phosphate dehydrogenase(G6PD)
XLR
RBC無法承受氧化傷害(膜or血紅素)
Heinz Bodies
為紅血球內氧化變性之血紅素質塊
酵素穩定度下降,臨床表現 episode
誘發原因
藥物
感染(最常見)
食物(蠶豆)
鐮刀型紅血球症(Sickle cell disease)
血紅素基因點突變
造成異常的血紅素 HgbS
血紅素 Beta chain 的第六個胺基酸
Glutamic acid 被代換為 Valine
血紅素缺氧時結晶化
拉扯膜成鐮刀狀
起初可逆
後不可逆
地中海型貧血(Thalassemia)
正常之成人型血紅素HbA 生成缺乏
為Alpha or Beta chain基因異常所致
Alpha-thalassemia
Gene deletion
Chromosome 16
Beta-thalassemia
點突變最常見
Chromosome 11
ineffective erythropoiesis無效的紅細胞生成
陣發性夜間高血紅素尿症(Paroxysmal nocurnal hemoglobinuria ,PNH)
an acquired X-linked genetic disease with somatic-cell mosaicism 血球對補體攻擊耐受性下降
PIGA(Phosphatidylinositol glycan A)基因突變
造成GPI(Glycosylphosphatidylinositol) anchor缺失
失去細胞表面GPI-linked protein
DAF(CD55),CD59等
可合併肝及腦靜脈thrombosis
自體免疫性溶血性貧血
暖性抗體
IgG
補體系統不參與
1/3有特殊的原因
白血病淋巴瘤
紅斑性狼瘡等
冷凝抗體
IgM
補體fix
脾臟濾掉
急性:
常見於mycoplasma pneumonia (anti-I)
或infectious mononucleosis (anti-I)之恢復期
慢性:
常見於淋巴瘤
或淋巴增生疾患
外傷性溶血性貧血
如
microangiopathy(DIC ,TTP,HUS)
惡性高血壓
SLE(壞死性血管炎絆住RBC)
人工瓣膜
特徵
紅血球碎片(Schistocytes)
頭盔狀細胞
三角狀細胞
靶狀細胞
大球性貧血
Nuclear-cytoplasmic asynchrony :
DNA形成有缺陷
跟不上細胞質的生長速度(核性貧血)
惡性貧血(Pernicious anemia)
B 12 缺乏
T cell 破壞胃黏膜分泌IF,妨礙B12吸收
自體免疫性A型慢性萎縮性胃炎
胃體部為主
合併腦及脊髓之去髓鞘病變
葉酸缺乏症(Folic acid deficiency)
ineffective erythropoiesis無效的紅細胞生成
血小板及凝血因子
原發性血小板低下紫斑症(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)
皆會形成Anti-PLT antibodies
急性
多發生在兒童
男女比例相當
最常發生在病毒感染後
Self-limited
病毒感染後兩星期發生
通常六個月內自動緩解
20%變成慢性
慢性(較常見)
好發<40歲成年女性
需先排除續發之情況
如
SLE
AIDS
Viral infection
Drug-induced
Lymphoma
脾大小正常
切除脾可改善症狀
凝血因子之異常
Von Willebrand's病(Pseudohemophilia)
第八因子缺乏(A型血友病)
第九因子缺乏(B型血友病)