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血液疾病 (紅血球疾病 (溶血性貧血 (Glucose-6-phosphate dehydrogenase(G6PD) (誘發原因 (藥物,…

- - - - 新生RBC正常
        
        後因膜缺陷不穩定而鑑驗變圓
      - 血球圓形，無中心pallor區域
      - 造成原因:Ankyrin gene 缺陷
        
        細胞骨架異常
      - AD
    - - 紅血球破壞所造成的貧血
      - 多為未成熟型態
      - 脾腫大，鐵堆積
      - 幼童會形成"crewcut"毛髮狀新骨質增生
    - - XLR
      - RBC無法承受氧化傷害(膜or血紅素)
      - Heinz Bodies
        
        為紅血球內氧化變性之血紅素質塊
      - 酵素穩定度下降，臨床表現 episode
      - 誘發原因
        
        藥物
        
        感染(最常見)
        
        食物(蠶豆)
    - - 血紅素基因點突變
        
        造成異常的血紅素 HgbS
      - 血紅素 Beta chain 的第六個胺基酸
        
        Glutamic acid 被代換為 Valine
      - 血紅素缺氧時結晶化
        
        拉扯膜成鐮刀狀
      - 起初可逆
        
        後不可逆
    - - 正常之成人型血紅素HbA 生成缺乏
      - 為Alpha or Beta chain基因異常所致
      - Alpha-thalassemia
        
        Gene deletion
        
        Chromosome 16
      - Beta-thalassemia
        
        點突變最常見
        
        Chromosome 11
        
        ineffective erythropoiesis無效的紅細胞生成
    - - an acquired X-linked genetic disease with somatic-cell mosaicism 血球對補體攻擊耐受性下降
      - PIGA(Phosphatidylinositol glycan A)基因突變
        
        造成GPI(Glycosylphosphatidylinositol) anchor缺失
        
        失去細胞表面GPI-linked protein
        
        DAF(CD55)，CD59等
      - 可合併肝及腦靜脈thrombosis
    - - 暖性抗體
        
        IgG
        
        補體系統不參與
        
        1/3有特殊的原因
        
        白血病淋巴瘤
        
        紅斑性狼瘡等
      - 冷凝抗體
        
        IgM
        
        補體fix
        
        脾臟濾掉
        
        急性:
        
        常見於mycoplasma pneumonia (anti-I)
        
        或infectious mononucleosis (anti-I)之恢復期
        
        慢性:
        
        常見於淋巴瘤
        
        或淋巴增生疾患
    - - 如
        
        microangiopathy(DIC ，TTP，HUS)
        
        惡性高血壓
        
        SLE(壞死性血管炎絆住RBC)
        
        人工瓣膜
      - 特徵
        
        紅血球碎片(Schistocytes)
        
        頭盔狀細胞
        
        三角狀細胞
        
        靶狀細胞
  - - - DNA形成有缺陷
        
        跟不上細胞質的生長速度(核性貧血)
        
        惡性貧血(Pernicious anemia)
        
        B 12 缺乏
        
        T cell 破壞胃黏膜分泌IF，妨礙B12吸收
        
        自體免疫性A型慢性萎縮性胃炎
        
        胃體部為主
        
        合併腦及脊髓之去髓鞘病變
        
        葉酸缺乏症(Folic acid deficiency)
- - - - 急性
        
        多發生在兒童
        
        男女比例相當
        
        最常發生在病毒感染後
        
        Self-limited
        
        病毒感染後兩星期發生
        
        通常六個月內自動緩解
        
        20%變成慢性
      - 慢性(較常見)
        
        好發<40歲成年女性
        
        需先排除續發之情況
        
        如
        
        SLE
        
        AIDS
        
        Viral infection
        
        Drug-induced
        
        Lymphoma
        
        脾大小正常
        
        切除脾可改善症狀