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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO
Por cierre erróneo del tubo neural
Entre 3ra y 4ta semana
En 3% de los niños nacidos vivos
Causan el 75% de las muertes
FACTORES DE RIESGO
Hipertermia
Fármacos
Malnutrición
Sustancias químicas
Obesidad materna
Determinantes genéticos
Edad avanzada de la madre
Radiaciones ionizantes
Consumo de alcohol y drogas
Infecciones maternas
CLASIFICACIÓN
Por defectos del cierre del tubo neural
Subclasificación
Defectos superiores
Encefalocele
Bulto salida del encéfalo y meninges
Anterior
Posterior
Diagnóstico
Pre-natal
Alfa feto proteína
Ecografía
Postnatal
Parto por cesaria
TAC
RMN
Tratamiento
Cirugía
Entre nacimiento y 4 meses de edad
Defectos inferiores
Espina bífida
Desarrollo anormal de
Huesos de la columna
De la médula espinal
Tejido nervioso circundante
Las meninges
Médula espinal y meninges
Se desarrollan por fuera
Síntomas
Grados de parálisis
Pérdida de sensibilidad en extremidades inferiores
Complicación de funciones intestinales y urinarias
Subclasificación
Bífida oculta
Formación de la médula dentro del cuerpo
Los huesos circundantes no se forman
Bífida abierta
Meningocele
Defecto en el cierre de neuroporo posterior
Exteriorización de meninges
Mielomeningocele
Defecto en cierre de neuroporo posterior
Exteriorización de meninges y médula espinal
Se asocia a síndrome de Chiari
Tratamiento
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Son las más comunes en el mundo
Defectos en proliferación y migración neuronal
Microcefalia
Lisencefalia
"Cerebro liso"
Microcefalia
Sin giros ni circonvolusiones
Agenesia del cuerpo calloso
Defectos en organización y mielinización
Hidranencefalia
Hemisferios cerebrales ausentes
Sustitución por sacos llenos de líquido
Porencefalia
Quiste o cavidad en hemisferio cerebral
OTRAS
Hidrocefalia
Aumento de LCR intracraneal
Asociado a dilatación ventricular
Causas
Disminución en la absorción de LCR
Aumento en la resistencia del paso del LCR
Aumento en la producción de LCR
Clasificación
Comunicante
Comunicación con
Ventriculos
Espacio subaracnoideo
No comunicante
Por
Tumores o hematomas
Que obstruyen
Clínica en menores de 2 años
Aumento en perimetro craneano
Fontanela anterior tensa
Diastasis de las suturas
Menor espesor craneano
Mirada del sol naciente
Estrabismo
Compromiso del
III PC
VI PC
Alteraciones del sueño
Diagnóstico
Ecografía durante embarazo
Perimetro cefálico
Ecografía transfontanelar
TAC y RMN
Tratamiento
Médico
Acetazolamida
Quirúrgixo
Desobstrucción
Derivación de LCR
Ventriculostomía abierta
Craneosinostosis
Escafocefalia/dolicocefalia
Cierre prematuro de la sutura sagital
Oxicefalia/turricefalia
Cierre prematura de sutura coronal
Trigonocefalia
Cierre prematuro de sutura metópica
Plagiocefalia
Cierre prematuro de sutura coronal y lambdoidea
Clasificación
Simples
Complejas
