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胃肠间质瘤GISTs (流行病学 (DOG-1阳性 (定位于细胞质), CD117阳性 (弥漫分布在胞质内、胞膜上), CD34阳性…

- - - - 作用靶点：c-Abl、 BcrAbl、PDGFR、KIT
      - 无法通过血脑屏障
      - 2-4小时血浆浓度达高峰，绝对生物利用度为98%
      - 小分子抑制药
      - 新辅助
        
        治疗时间：3-6个月
      - 术后辅助
        
        高度复发风险
        
        时限至少2年
        
        中度复发风险
        
        时限1年
      - 姑息治疗
        
        400MG/D，持续给药至进展
        
        失败后改600MG/D
        
        一线药物
      - 不良反应
        
        水肿
        
        恶心
        
        腹痛、腹泻
        
        皮疹
        
        出血
      - 原发耐药机制
        
        原发耐药：用药6个月肿瘤无缓解
        
        无C-Kit/PDGFRA突变或外显子9突变
        
        外显子9突变初始剂量800MG/D
        
        PDGFRA D842V突变
        
        达沙替尼有效
      - 继发耐药机制
        
        继发耐药：初始有效，后期进展
        
        C-Kit继发突变、扩增
        
        新的酪酸激酶活化
    - - 小分子抑制药
      - 二线治疗
      - 不良反应
        
        乏力
        
        手足综合征
        
        高血压
        
        粒细胞、血小板减少
      - 50MG D1-28,42D
  - - - 肿瘤最大径线>2CM的局限性GIST
        
        手术
        
        不能手术：术前药物治疗，缩小后手术
      - 肿瘤最大径线<2CM的局限性GIST
        
        有症状者手术
        
        无症状，建议手术，否则定期复查，病灶增大行手术治疗
    - - 无证据支持R1切除预后比R0切除差
      - 除非有明确淋巴结转移迹象，否则不必常规清扫淋巴结
      - 腹腔镜手术易引起肿瘤破裂致腹腔种植，不推荐应用
    - - 一般采用局部切除，切缘1-2CM即可，不主张性D2根治术
    - - 切缘距肿瘤基底至少1-2CM
    - - 需R0切除，切缘要求达10CM
    - - 局部切除
        
        经腹切除：适用距肛门5CM以上
        
        经肛切除：适用距肛门5CM以下
- - - - 是III型受体型酪氨酸激酶
  - - - 外显子11突变最常见，其次为外显子9突变
      - 外显子11突变效果最佳，其次为外显子9突变，野生型最差
      - 舒尼替尼治疗外显子9突变，野生型效果好
  - - - 以外显子12和外显子18突变为主