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Desarrollo Del Sistema Genital (Malforaciones congenitas del aparato…
Desarrollo Del Sistema Genital
el sistema genital se diferencia por la accion de genes morfoge nos que codifican la transcripcion hormonas y enzimas que se dirigen en su desarrollo normal
es el mesodermo intermedio (gononefrotomo) que proñlifera y se diferenia en respuesta a la expresion genetica
LM1, LHX9, EMX2
la linea de la cresta urogenital se encuentra en la linea media
la cresta urogenital esta cubierta de epitelio celomico hacia la 4ta semana y es donde derivan las CGP (Celulas Germinales Primordiales)que se origionaron en el epiplastpo ectodermo primitivo
la gonada se forma a partir de tres elementos
mesodermo intermedio gononefrotomo de la cual se origina la cresta urogenital
epitelio celomico que deriva del mesodermo esplacnico
celulas germinativas primordiales que probiene del epiblasto
Diferenciacion Fenotipica se trata de la caracterizacioin del sistema de los conductos de los genitales glandulas y genitales externos
Diferenciacion Gonadal Tambien llamado sexo gonadal
Periodo de indeferenciacion que coreresponde a tiemo hasta la 7ma semana en el sexo masculino y 9na semana en sexo femenino
periodo de diferenciacion que se caracteriza por el desarrollo y diferenciacion del ovario y el testiculo
Diferenciacion cromosomica que esta dada por la genetica del sexo
Cresta germionativas primordiales son antecesoras del los gametos se origina a nivel del epiblasrto durante la 2Da semana xomo resuktado de interracciones que ocurren con sus segmentops proximal a la precencia del BMP
despues de este proceso estas celulas proliferan como resultado de factores mitogenos (factor inhibitorio de la leucemia factore de crecimiento de mastocitos factor stem cells
hacia la 4ta semana comienza a migrar hacia el saco vitelino hasta cerca de la alantoides qu8e algunos autrores la llaman como circulo germinal la CGP migran mediante moviemntos ameboideos por la vida de mesenterios dorsal del caudal hacia los bordes de la gonada ´primitiva esto se relaciona con el gen ckit y factores quimiotacticos gonadales
,os emnbriones de sexo masculino la hormona antimullerina testosterona son responsables de la diferenciacion del sistema genital que mientras que en el de la mujer hACIA LA 9NA semana se activaraan genes que guiara al desarrollo de los genitañles externos y internos
periodo de diferenciacion del desarrollo gonadal
desarrollo del testiculo
los corddones sexuales primarios proliferan introduciendose hacia la region medular y para la 7ma semana se diferencian en cordones testiculares y medulares que seran los futuros tubulos seminifiros con sustentocitos y CGP actua como factor determinante testicular
la parte mas interna de los cordones testiculares conformara la red testiculkar trete testis
los testiculos van creciendo progresivamente y se desconecta del mesonefros que invulciona queda con un doble pliegue peritoneal
las bhormonas antimullerina es la responsable de la regrecion de los conductos paramesonefricos en el varon de los cuales solo quedan restos caudales y craneales la accion de esta hormonba no es sobre el epitelio de los conductos sino sobre el mesenquima que lo rodea
las celulas mesenquimaticas precentan un receptor de membrana que fija la hormonba antimulleriana y como respuesta a estas celulas van a instruir
si pore alguna razon en fetos XY no se sintetizaran la hormona antimulleriana estos ci¿onductos paramesonefricos persistiran y el desarrollo de los organos que derivan de ellas si el feto tiene ccarga genetica XY
descenso testicular
los testiculos primitivos se formaran en la cavidad abdominal y una vez finalizado su desarrollo deberan descender a su posicion definitiva en el escroto
antes de la diferenciacion los testiculos se encuentran en posicion perirrenal mantenidos en su lugar por los ligamentos dorsal o diafragmatico y ligamernto ventral o inguinal
el ligamento diafragmatico o dorsal formara el ligamento suspensorio craneal en tanto al ligamento inguinal o ventral desarrollara el gubernaculo el descenso del testiculo es un proceso muy complejo donde participan factores geneticos hormonas factores fisicos y ambientales pero se lampuede resumir en dos fases
Fase transabdominal el ligamento supensorio craneal inducida por los androgenos libera al testiculo para que pueda iniciar el descenso se desliza sobre los conductos genitales que estan sutuados en la parte caudal por el liugamento gubernaculo ligado al epididimo y entran al aniloo inguinal interno
fase inguinoescrotal es el ligamento gubernavulo que dirige al testiculo desde la region inguinal del escroto y termina a finales de la 35 semana eta suspensida por los androgenos y otros factores anatomico
desarrollo del ovario
hacia la 9na semana la gonada indiferente se transforma en ovarioen ausencia se señales especificas de diferenciacion testicular en este caso los cambios mas notables ocurren en la zona cortical de la gonada femenina
Para esta diferenciacion no necesita activida hormonal si escencail para la participacion de la CGP los cromosomsas XX y cromosoma autosomico estan junto los genes SOX9 - DAX1
como no hay la accion del gen SRY posibilitra que se dessarrolla los dcordones sexuales secundarias o corticsas que se introducen en el mesenquima subyacente
la division mitotica de las ovogonias se traduce en la formacion de miles de foliculos primitivos los ovocitos primarios apoarecen antes del nacimiento casi alrededor de las 12 semanas se diferencian los epiteliocitros foliculares aplanados empiezan a rodear a cada celula germinal primordial ahora es llamado Ovogonias formando foliculos ovaricos primordiales o primitivos
los cordones sexuales primarios o pprimitivos que se originan en el epitelio celomico se introducen al interior de la medula osea de la gonada diferente luego se disgrgan y forman una red ovarica elemental que luego degeneran y son sustituidos por un estroma vascular
el mesotelio ovarico mal llamado germinativo esta formado por una sola capa de celulas y aislados del parenquim en desarrollo de una tunica delgada y fibroza
Diferenciacion fenotipica
conductos mesonefricos y paramesonefricos durante la etapa de indeferencaicion el sistemna de conductos sexuales conta con una parte de conductos mesentericos y un par de paramesonefricos
conducto mesonefrico se originan a partir del conducto profeenico que perciste despues de la invulcion del pronofero luego se le denomina conducto mesofrenico
conductoparamesofrenico se desarrolla a partir de la evaginacion del epitelio celomico de la esplacnopleuira al descender estsosa cruzan en conductos mesenfrenicos junto a los condiuctod mesonefricos
conductos genitales y glandula sexual del varon
en feto de sexo masculinolos androgenos determinan la diferenciacion de los conductos mesonefricos o de wolf em epididimo conductos aferentes glandulas seminales y conductos eyeculadores los conductos paramesonefricos o de muller degeneran por accion de la hormona antimulleriana
las celulas de sertyoli de los testitculos fetales producentestosterna y la hormona antimulleriana ewn 6ta y 7ma semana mientras que las celulas intersticiales comienzan a elaborar testosterona hacia la 8va semana
la hormona antimulleriana hace que desaparescan los conductos paramesenefricos por transformacion epítelial mesenquimatrosa y a medida que genera mesenefros persisten tubulos y se transforman en conductillos eferentes que desembocan en el conducto mesonefrico el cual se diferencia y se tranforma en conducto deferente
Desarrollo de la glandula prostatica
a partir de la ,porcion prostatica de la uretra surgen multiples evaginaciones endodermicas que crecen hacia el mesenquima circundante y su epitelio glandular se diferencia de las flandulas sexuales accesorias icluidas la prostata
la familia HOX participa en la diferenciacion de las glandulas sexualaes accesorias incluidas la prostata ademas de los factores de transcripcion de HOXA-13 y HOXD-13
en el mesenquima del seno urogenital se expresan los sig factores de FGF 10 y FGF7 estimando la ´proliferacioon y ramificacion prostatica invitro
deesarrollo de la uretra
el resto de los conductos genitales maculinos formara la uretra que se forma a partir del seno urogenital que se divide en
Porcion Pelvica del seno urogenital originara la mitad caudal de la uretra prostatica y uretra membranosa
porcion formarar la uretra peneana donde el segundo segmentoo ultimo originara el ectodermo
Porcion urinaria del seno urogenital da origen a la mtad cefalica de la uretra prostatica
Desarrolloo de losa conductos genitales y glandulas genitales femeninos
en embriones femeninos los conductos mesonefricos invulcionan por ausencia de la testosternona y se desarrollan los conductos paramesonefricos o de mulleer por ausencia de la hormona antimulleriana
aunque la testosterna es escencial para estimular el desarrpollo sexual maculino
la fusion de los conductos mesonefricosparea une a los pliuegues peritoneales que orihinara a los ligamentos ancxhos compañados por la bolsa retrouterina y la bolsa vasicouterina
las trompas uterinas se desarrollan apartir de las porciones craneales no fusionadas de los conductos paramesofrenicos sus porciones caudales se fusionan formando el primordio uteroveginal o tiuberculo de muller que oriniga al utero y a la vagina
Malforaciones congenitas del aparato genital
Hermafroditismo cuando la diferenciacion sexual no es normal
Seudohermafroditismo femenino su fromula de cromosica suele ser de 46 es un exceso de androgenos que produce la viralizacion de los genmitales externos
Genitales ambiguos a la presencia de genitales no bien diferencaidos fusiones parciales del rafe perinoeoecrotal criptorquidea uni o bilateral hipospadia asociada con micropene es decir alteraciones extyernas
hiperplasia suprarrenal congenita engloba transtornos hereditarios fr ls esteroidogenesis suprarenal del cortisol dan un deficit de 21 hidroxilasa y deficit de 11 b-hidroxidasa
Seudohermafroditismmo masculino se debe a los cromosomas 46 xx es cxuando los genitales externos son femeninos po tambiem llamado fenomeno de femenizacion testicular