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DESARROLLO DEL SISTEMA GENITAL (MALFORMACIONES CONGENITAS MAS RELEVANTES…
DESARROLLO DEL SISTEMA GENITAL
DIFERENCIACION GONADAL
Periodo de indeferenciacion del desarrollo gonadal
Celulas germinativas primordiales
Celulas germinativas primordiales
Durante la 2da semana .. antecesoras del gameto
4ta semana empiezan a migrar al saco vitelino
BORDES DE LA GONADA PRIMITIVA
A nivel de la cresta urogenital en la 5ta semana
Lateral
Cordon nefrogeno
Medial
Reborde gonadal
6ta semana CGP EPITELIO CELOMICO forman los CORDONES SEXUALES PRIMITIVOS O PRIMARIOS ubicados en la region cortical
Periodo de diferenciacion del desarrollo gonadal
Desarrollo del testiculo
red testicular
Tubos rectos
Tubulos seminiferos CGP
Conductillos eferentes
Cordones testiculares o medulares
Mesorquio . Sparmatogonia . Espermatozoide
Tunica albuginea
DESCENSO TESTICULAR
Descender su posicion definitiva en el escroto
FASE TRANSABDOMINAL
Ligamento gobernaculo
Factor similar a la insulina (INSL3)
9na sem. Actuando como receptor RXFP2
FASE INGUINOESCROTAL
Ligamento gobernaculo dirige al testiculo desde la region inguinal al escroto termina a finales de 35 sem. Suspendida a la accion de los androgenos y otros factores anatomicos
Codifican factores de transcripcion , hormonas y enzimas que dirigen su desarrollo normal
LHX9
EMX2
LIM1
Caracteristicas del sistema genital
Pasa por tres etapas diferenciadas que son :
Diferenciacion gonadal
Diferenciacion cromosomica
Diferenciacion fenotipica
A) DIFERENCIACION CROMOSOMICA
El embrion queda determinado en el momento de la fecundacion durante la anfimixis y es el cromosoma
SRY ( sex determining region of Y )
FACTOR DETERMINANTE TESTICULAR
DESARROLLO DE LOS CONDUCTO GENITALES Y GLANDULAS SEXUALES FEMENINAS
Zona de conducto de los conductos paramesonefricos con el seno urogenital . Forma una evaginaciones hacia los 3 meses ..
LOS BULBOS SINOVAGINALES
Placa vaginal
Himen
EL VESTIBULO VAGINAL
Porcion intermedia
Cruza ventralmente al conducto mesonefrico
Porcion caudal
Fusiona con el lado contralateral y forman el primordio del utero
Porcion cefalica
Al cuerpo del embrion
Vestibulo de la vagina
Glandulas parauretrales de skene
DIFERENCIACION FENOTIPICA
Los conductos mesonefricos
Se originan apartir del conductos . Persiste despues de la involucion del pronefros
Conductos paramesonefricos
Se desarrollan a partir de una invaginacion del epitelio celomico de la esplacnopleura
Conductos mesofrenicos y paramesonefricos
Etapa de diferenciacion el sistema de conductos sexuales
CONDUCTOS GENITALES Y GLANDULAS SEXUALES EN EL VARON
Las celulas del sertoly testiculos fetales y la hormona antimulleriana entre la 6ta y 7ma semana
Celulas kntersticialws comienzan en la 8va semana hCG
Conductillos eferentes.. conducto epididimario .conducto deferente .. vesicula seminal
Forma las siguientes estructuras
Posicion proximal o inicial
Posicion final o distal
Tubos o vasos eferentes
Desarrollo de la glandula prostatica
Surge de multiples evaginaciones endodermicas que crecen hacia el mesenquima circundante y epitelio glandular
HOXA -13 Y HOXD-13
Expresan el seno urogenital y conductos mesofrenicos
FGF 7 Y FGF 10
Mesenquima del seno urogenital
Estimulando la proliferacion y ramificacion prostatica in vitrio
Gamilia HOX
Diferenciacion de glandulas sexuales sexuales accesorias
BMP 4
Desarrollo del epitelio prostatico
Receptor de la hormona de crecimiento . Prolactina . Hialuronano ...... urocinasa activadora de plasminogeno . Proteina sonic hedgehog y glucosiltransferasa
Desarrollo de la uretra
PORCION PELVICA DEL SENO UROGENITAL
Origina la mitad caudal de la uretra prostatica y la uretra membranosa
PORCION FALICA .
Formana la uretra peneana . Origina el ectodermo
PORCION URINARIA DEL SENO UROGENITAL
Origen mitad cefalica de la uretra prostatica del endodermo
DESARROLLO DE LOS ENITALES EXTERNOS
Periodo indiferente ....dificil diferenciar el sexo y estos son :
Eminencia cloacal
Eminencias genitales
Pliegues cloacales
7ma semana el tabique urorrectal se fusiona con la membrana cloacal dividiendose a esta estructura en dos partes :
Parte ventral
MEMBRANA UROGENITAL
Los pliegues cloacales
Se dividen en dos porciones
VENTRAL Y DORSAL
Parte dorsal
MEMBRANA ANAL
Desarrollo de los genitales masculinos
Tuberculo genital
Glande
Pene
Link Title
Prepucio
Link Title
Desarrollo de los genitales femeninos
En embriones X
Monte de venus
Tubrculo genital
Clitoris
Comisura labial posterior
Pliegues cloacales
Vestibulo
MALFORMACIONES CONGENITAS MAS RELEVANTES DEL APARATO GENITAL
Hiperplasia suprarrenal congenita
Engloba los transtornos hereditarios de la esteroidogenesis suprarrenal de cortisol
Deficit de 21- hidroxilasa
95%de los casos
Deficit de 11- B- hidroxilasa
3 a 5 % de las misma
Hermafroditismo
Diferenciacion sexual no es anormal llamados intersexualidades se CLASIFICA en :
HERMAFRODITISMO VERDADERO
SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO O MASCULINO
Seudohermafroditismo masculino
Causada por una produccion inadecuada de testosterona y de factor inhibidor mulleriano en un feto 46 XY
Falta de receptor tisulares a la testosterona
Genitales ambiguos
Presencia de los genitales no bien diferenciados
Alteracion del sexo fenotipico
Formas no clasificadas de diferenciacion anormal
Alteracion del sexo gonadal
Sindrome de insensibilidad a los androgenos
Sindrome de femenizacion testicular
Carga cromosomica 46XY
Testiculos pueden estar criptorquideos
Mutacion en la secuencia que codifica ek receptor para los androgenos
Patron de herencia recesiva ligado al cromosoma X
HIPOSPADIAS
anomalia caracterizada por la localizacion del orificio uretral externo en la cara inferior del pene
EPISPADIAS
Este orificio uretral se encuentra en la cara dorsal del glande o del cuerpo del pene
Sindrome de klinefelter
Disgenesia gonadal por alteracion cromosomica de 47,XXY, SON VARONES CON GINECOMASTIA . ATROFIA TESTICULAR E INFERTILIDAD
Sindrome de turner
Disgenesia gonadal que ocurre en MUJERES CON ALTERACION CROMOSOMICA DE 45 X
Se caracteriza por presentar talla baja falta de desarrollo de caracteres secundarios
FIMOSIS
Estrechez del prepucio que impide que el glande pueda descubrir
Apartir de la duodecima semana de gestacion
La fimosis es congenita
Debida a retracciones forzadas del prepucio :de los bebes durante su higiene por los padres
En el momento del nacimiento oculta completamente el glande esta unido fuertemente al mismo
AGENESIA DEL PENE
Alteracion muy rara debido al desarrollo del tuberculo genital
Atraves de un orificio situado en la region anterior del perine
Atraves del ano
Proceso de miccion
CRIPTORQUIDEA
Kryptos=oculto
Frecuencia en varones prematuros
Ek testiculo comienza a descender hacia el ecroto al final del tercer trimestre
TESTICULO ECTOPICO
Despues de atravesar el trayecto inguinal . El testiculo se desvia de su normal descenso y aloja en los diversos sitios anormales como :
Tercio proximal
Region dorsal del pene
Intersticio
Lado opuesto
Hernia inguinal congenita
Comunicacion entre la tunica vaginal y cavidad peritoneal no se cuerra
PERSISTENTE DEL PROCESO VAGINAL
Sacos inguinales
Se encuentran al conducto deferente o epididimk
Mujeres presentan criptorquidea
HIDROCELE
Extremo abdominal del proceso vaginal
HIDROCELE DEL TESTICULO
HIDROCELE DEL CORDON ESPERMATICO
Anormalidades de trompas uterinas . Utero y vagina
Anomalias de las trompas uterinas .. incluye quistes hidaticos . Falta de canalizacion de la trompa
DUPLICACION DEL UTERO
HIDROCOLPOS E HIDROMETROCOLPOS
AGENESIA UTEROVAGINAL
SINDROME DE HERLYN