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DESARROLLO DEL SISTEMA GENITAL (MALFORMACIONES CONGÉNITAS MAS RELEVANTES…
DESARROLLO DEL SISTEMA GENITAL
Sistema Genital
Se diferencia por acción de genes morfogenos que codifican factores de Transcripción
DIFERENCIACIÓN CROMOSOMICA
El cromosoma Y determina el sexo
Contiene el gen SRY ( Sex Determining Región Of Y
Induce codificacion del Factor Determinante Testicular FDT
Para el sexo femenino es necesario los dos cromosomas X
DIFERENCIACIÓN GONADAL
Periodo De Indiferenciacion Del Desarrollo Genital
Indiferente hasta la 7ma sem para sexo masculino y 9na sem para el femenino
No se puede saber si la Gonada es uno de ellos
Periodo De Diferenciacion Del Desarrollo Gonadal
Desarrollo Del Testículo
Los cordones celulares proliferan introduciéndose a la región medular
Para la 7ma sem se diferencian en cordones Testiculares
Descenso Testicular
Fase Transabdominal
El ligamento suspensorio craneal inducida por androgenos libera al testículo
Fase Inguinoescrotal
Es el ligamento Gubernaculo que dirige al testículo de la región inguinal al escroto
Desarrollo De Los Trayectos Inguinales
Desarrollo Del Ovario
MALFORMACIONES CONGÉNITAS MAS RELEVANTES DEL APARATO GENITAL
Genitales Ambiguos
Presencia de genitales no bien diferenciados
Alteración con síndromes asociados:
Smith-lemli
Robinow
Denis-Drash
Beckwith-wiedeman
Alteración del sexo gonadal
Alteración del sexo fenotipico
Formas no clasificadas de diferenciacion anormal
Hermafroditismo
Cuando la diferenciación sexual no es normal
No hay correspondencia entre la morfología genital con genitales externos
Hermafroditismo verdadero
Presenta fenotipo masculino o femenino , genitales ambiguos y clítoris prominente
Seudohermafroditismo femenino
Fórmula cromosomica de 46 xx
Hiperplasia Suprarrenal Congenita
En función del déficit enzimatico se conoce 5 formas clinicas
Deficit De 21 hidroxilasa
Deficit De 11-B-hidroxilasa
Seudohermafroditismo masculino
Síndrome De Insensibilidad q los androgenos
Hipospadias y Epispadias
Síndrome De Klinefelter
Síndrome De Turner
Agenesia del Pene
Criptorquidia
Testicular Ecropico
Hernia Inguinal Congenita
Duplicacion del Utero
REMANENTES DE LOS CONDUCTOS MESONEFRICOS Y PARAMESONEFRICOS
Restos de los conductos mesonefricos del varon
Restos de los conductos paramesonefricos en el hombre
Restos de los conductos mesonefricos en la mujer
DESARROLLO DE LOS GENITALES EXTERNOS
Durante el periodo indiferente se desarrolla 3 formaciones alrededor del orificio de la cloaca
Eminencia Cloacal o tubérculo genital
Pliegues Cloacales
Eminencia genitales o labioescrotales
DIFERENCIACIÓN FENOTIPICA
Conductos mesonefricos y Paramesomefricos
Mesonefricos se originan a partir del conducto pronefrico que se origina del Mesenquima dorsal
Paramesonefricos se desarrolla a partir de la invaginacion del Epitelio celomico de la esplacnopleura
CONDUCTOS GENITALES Y GLANDULAS SEXUALES EN EL VARON
Desarrollo De la Glándula prostatica
La familia HOX participa en la diferenciación además los factores de Transcripción HoxA-13 y Hozd-13 se expresa en el seno Urogenital
En el Mesenquima del seno se expresa factores de Crecimiento de fibroblastos 7 y 10
Desarrollo De la Uretra
Porción urinaria del seno Urogenital
Porción pélvica del seno Urogenital
Porción Falica