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SÍNDROMES DE INTERSEXUALIDAD (INTERSEXUALIDAD GONADAL VERDADERA (La…
SÍNDROMES DE INTERSEXUALIDAD
INTERSEXUALIDAD 46, XX (CON VIRILIZACIÓN)
La persona tiene los cromosomas de una mujer, los ovarios de una mujer pero los genitales externos con apariencia masculina
Es el resultado de un feto femenino expuesto a hormonas masculinas en exceso antes del nacimiento
Causas
Hiperplasia suprarrenal congénita (la causa más común)
Hormonas masculinas, como la testosterona, consumidas por la madre durante el embarazo.
Tumores productores de hormonas masculinas en la madre, entre los cuales los más comunes son los tumores ováricos. A las madres que tengan hijos con intersexualidad 46, XX se les debe hacer un chequeo, a menos que haya otra causa clara.
Deficiencia de aromatase: Que puede no notarse hasta la pubertad. La aromatasa es una enzima que normalmente convierte las hormonas masculinas a hormonas femeninas.
INTERSEXUALIDAD 46, XY (CON SUBVIRILIZACIÓN)
La persona tiene los cromosomas de un hombre y los genitales externos son ambiguos o claramente femeninos
La formación de los genitales masculinos, externos y normales depende del equilibrio apropiado entre las hormonas masculinas y femeninas.
Causas
Problemas con los testículos: Los testículos normalmente producen hormonas masculinas pero, si no se forman apropiadamente, esto llevará a subvirilización.
Problemas con la formación de testosterone: Esta se forma a través de una serie de pasos; cada uno requiere una enzima diferente. Las deficiencias en cualquiera de estas enzimas pueden provocar testosterona inadecuada
Problemas con el uso de testosterone:Debido a una deficiencia de 5-alfa-reductasa o síndrome de insensibilidad a los andrógenos (SIA).
La SIA es la causa más común de intersexualidad 46, XY. Aquí las hormonas son todas normales, pero los receptores para las hormonas masculinas no funcionan apropiadamente.
Las personas con esta deficiencia carecen de la enzima necesaria para convertir la testosterona a deshidrotestosterona (DHT).
INTERSEXUALIDAD GONADAL VERDADERA
La persona debe tener tanto tejido ovárico como testicular
Puede tener cromosomas XX, cromosomas XY o ambos
Los genitales externos pueden ser ambiguos o pueden tener apariencia masculina o femenina.
Causas no determinadas pero relacionadas con el uso de pesticidas
Esto podía ser en la misma gónada (un ovotestículo) o la persona podría tener un ovario y un testículo
TRASTORNOS DE INTERSEXUALIDAD COMPLEJA O INDETERMINADA DEL DESARROLLO SEXUAL
No ocasiona discrepancia entre órganos genitales externos e internos
Problemas de desarrollo sexual
Configuraciones cromosómicas complejas
Puede causar problemas hormonales o del desarrollo sexual
Puede haber ausencia o adición de cromosomas tanto X como Y