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RN HIPOTÓNICO (Manejo del RN (Soporte respiratorio y de alimentación en…
RN HIPOTÓNICO
Manejo del RN
Soporte respiratorio y de alimentación en caso de alteración
Posicionamiento para evitar contracturas: EEII alineadas, evitar flexión de caderas, rotación externa de los muslos y piernas. Mantener los pies en angulo recto
Kinesiterapia motora y respiratoria
Corregir posiciones anormales
Detección precoz de trastornos asociados: Crisis epilépticas, distonía, espasticidad severa e invalidante
Asesoría genética a la familia
Hipotonía central
Etología mas frecuente: EHI, seguida de cuadros genéticos (Sd. Down), malformaciones del SNC, alteraciones metabólicas (hipotiroidismo), infecciones congénitas y endocrinopatías
Predominio axial
Hipertonía en extremidades, mueve extremidades y se vence la gravedad
Predomina la hipotonía sobre la debilidad. Hay hipotonía significativa, pasividad y escasez de movimientos espontáneos pero son capaces de tener movimientos activos
Generalmente conservan los reflejos de Moro y presión palmar y plantar
Hipotonía periférica
Corresponde a afecciones del SNP.
La mayoría corresponde a enfermedades musculares
Predominio de extremidades. Debilidad muscular, No hay reacción y no vence la gravedad
Cuadro clínico
Hiporeflexia, hipomotilidad severa y contracturas en ausencia de signos de compromiso central, asociado a gran compromiso respiratorio
Dificultad para toser y movilizar secreciones en vía aerea
Debilidad en la musculatura facial y bulbar
Trastornos de la deglución manifestado por la dificultad para eliminar secreciones orofaringeas y sialorrea. Problemas para alimentarse
Debilidad de los músculos apendiculares
Presión palmar y plantar disminuidos o ausentes
Causas
Atrofia muscular espinal tipo 1: Poliomelitis
Neuropatías
Miastenia gravis neonatal transitoria o Sd. miastenicos congenitos, botulismo
Miopatías congenitas, miopatias metabolicas
Enfermedades mitocondriales
Distrofia miotonica congénita
Evaluación
Historia familiar: Consanguinidad, hiperlaxitud articular o contracturas en familiares. Antecedentes de distrofia miotonica, miastenia gravis u otras enfermedades neuromusculares o geneticas
Historia prenatal o embarazo: Teratogenos, diabetes en la madre, infecciones, fiebre > 39 °C, alteración de la movilidad fetal in utero, oligoamnios o polihidroamios, RCIU, trauma, hemorragia
Historia perinatal: Distocias de posición, trabajo de parto, parto múltiple, trauma obstetrico
Examen físico/neurológico: Posturas inusuales (en rana), aumento del rango articular, disminución de movimientos espontáneos
Clínica
Debilidad muscular e hipotonía
Dificultades en la succión
Llanto débil
Complicaciones respiratorias
Alteraciones esqueléticas: Paladar ojival, fascies alargada, pie cavo, pectum excavatum, escoliosis
Definición
Disminución del tono muscular en las extremidades, tronco y cuello durante los 28 días de vida extrauterina
Principal signo cardinal: Hipotonía
Exámenes diagnósticos
Evaluacion 1°línea: ELP (Ca, Mg, Glicemia), amonio, lactico, hemocultivos, PL, creatinkinasa, TSH, RMN
Evaluación 2° línea
Screening neonatal ampliado, cariograma, estudios geneticos, estudios de patologías TORCH
Neurofisiología: Electromiografía, velocidad de conducción nerviosa (solo si se sospecha de enfermedad neuromuscular)
Estudio histologico/inmunohistoquimico: Biopsia muscular