Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Maladie bulleuse sous-épithéliale auto-immune (Groupe de l' Érythème…
-
- Adulte ( + 60 ans)
- Début
- prurit puis placard papuleux ou eczématiforme
- Lésions cutanée
- bulle claire, tendue
- de grande taille
- sur peu inflammatoire
- distribution symétrique ( tronc+++, membres ++, face +)
- Evolution : mortalité 10-80%
- Lésion buccale
- rare ( 20%)
- souvent tardive, signe de mauvais pronostic
- bulle claire, tendue de ± grande taille, peu nombreuse
- puis érosions post-bulleuse à fond fibrineux ( muqueuse normal ou ± inflammatoire)
- Localisation
- lèvre +++, langue ++, joue, voile
- rarement palais postérieur ou gencive
- Histologie
- bulle sous-épithéliale
- toit épithélium intact
- extrémité mousse
- Adulte ( + 60 ans)
- F : H = 4:1
- Atteinte buccale > 80 %
- souvent isolée +++
- érythème, bulle, érosion
- gencive marginale adhérente
- parfois palais, surtout poster-latéral
- laisse des érosion à fond fibrineux gris jaunâtre et pourtour érythémateux , avec parfois mince liseré blanchâtre ( traduit l'extension du décollement)
- Signe de la pince
- la traction à l'aide d'une pince fine de la berge épithéliale d'une érosion en provoque facilement le décollement sans douleur
- Histologie
- bulle sous-épithéliale
- toit : épithélium souvent atrophique
- hyperbasophilie de l'assise basale fréquente
- extrémité effilées
- contenu : sérosité fibrineuse ou sang
- plancher : chorion aplati
- Atteinte oculaire ( 65%)
- grave : entraine des synéchie de la conjonctive
- Grossesse
- Atteinte cutanée
- atteinte symétrique : tronc, membres
- bulle claires tendues , de taille variée
- érythème , lésions urticarienne, prurit +++
- Atteinte buccale
- Récifive lors de chaque grossesse ( avec risque de prématurité
- Histologie
- bulle sous-épithéliale
- extrémité mousses
- comme dans la PB
- Adulte ( 60 ans) et enfants
- Atteinte cutanée
- face
- ressemble a PB ou Dermatite Herpétiforme
- Atteinte buccale et oculaire fréquente ( 50%)
- ressemble a Pemphigoide cicatricielle
- Evolution : cicatrices muqueuses
- Histologie
- lésions cutanée : identique à PB et dermatite Herpétiforme
- lésions buccales : identique à Pemphigoide cicatricielle
- simule une EBC dystrophique
- bulle flasque, base non inflammatoire
- 70 % cas associé à Crohn, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux
- ressemble à PB
- plaques érythémateuses
-
- Enfant, adulte jeune
- Lésions cutanées
- bulles rares, de petite taille
- groupement herpétiforme sur plaque urticarienne
- érosions
- papule excoriée
- coude, avant-bras, genoux, thorax
- Lésions buccale
- souvent discrètes ou absente
- rare petite bulle
- érosions aphtoide
- macule érythémateuse ou purpurique
- Histologie
- petite bulle sous-épithéliale au somment des papille du chorion
- contenant des PMN
- Ce groupe comprend des affections inflammatoires associant de façon très variable
- une éruption cutanée polymorphe
- comportant souvent des éléments bulleux "en cocarde"
- mais aussi des papules, des nappes urticariennes, des éléments purpuriques
- une atteinte des muqueuses buccale, conjonctivale et/ou génitale
- parfois une atteinte viscérale ( surtout broncho-pulmonaire )
- et des signes généraux plus ou moins marqués
- L' Érythème Polymorphe n'est pas une maladie autonome, mais un syndrome
- groupant des affections cutanéo-muqueuses d'expression clinique et de gravité différentes, réactionnelles à des agressions diverses, le plus souvent
- des agents infectieux
- des produits médicamenteux ou toxiques ( d'où une limite floue avec le groupe des Toxidermies)
- Les anciennes classifications de l' Érythème Polymorphe étaient fondées sur
- la présence d'une atteinte cutanée ( EP mineur )
- son absence ou sa discrétion ( ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu )
- l'atteinte viscérale et les signes généraux ( syndrome de Stevens-Johnson, ou EP majeur )
- Adulte < 65 ans ( parfois enfant)
- Poussées récidivantes, 1 à 3 x / an ou plus
- durant ~ de 1 à 3 semaines, parfois subintrantes
- début brusque, signe généraux discrets, sensations de brûlures
- touche simultanément la peau et la muqueuse buccale
- souvent aussi les muqueuses conjonctivale et génitale
- de manière variable d'un malade à l'autre, et aussi d'une
poussée à l'autre chez un même malade
- Les lésions cutanées
- d'importance variable, parfois discrètes ou absentes
- commencent aux extrémités ( dont paumes et plantes )
- symétriques
- Les lésions muqueuses
- localisation : muqueuse mobile ( joue , langue , lèvre)
- L'atteinte buccale est très rarement absente
- souvent associée à l'atteinte conjonctivale et/ou génitale
- phase bulleuse très douloureuse
- puis érosions
- de petite taille à fond plat
- tapissé d'un enduit fibrineux
- d'aspect aphtoïde
- entouré d'un halo érythémateux à limite flou
- Atteinte labiale concerne aussi la demi-muqueuse
- Gencive respecté ou atteinte tardivement
- Etiologie
- virale : herpès ++, grippe, oreillons, hépatite
- bactérienne
- rarement médicamenteuse
- Histologie
- A tout âge, dans les 2 sexes
- Prodromes : signes généraux
- fièvre, état "grippal", toux
- douleurs pharyngées et thoraciques
- parfois arthralgies, diarrhée
- Lésions muqueuses
- les lésions buccales sont identiques à celles d'un EP, mais profuses et très douloureuses
- Lésions cutanées
- macules érythémateuses et purpuriques confluentes, avec bulles et nécrose
- Étiologie : cause médicamenteuse
- surtout AINS, pénicilline, AB
Il existe des états de passage entre le SSJ et la nécrolyse épidermique toxique
- A tout âge, dans les 2 sexes
- Prodromes : comme SSJ
- Lésions muqueuses
- érosions post-bulleuses larges et douloureuses
- des lèvres
- de toute la muqueuse buccale, nasale, pharyngée et laryngée, parfois étendues à la trachée, et à l'œsophage
- érosions conjonctivales +++, parfois cornéennes
- Lésions cutanées
- macules érythémateuses, vite confluentes
- l'épiderme se décolle par grands lambeaux
- Histologie
- décollement de l'épithélium totalement nécrosé
- réaction inflammatoire modérée
- Complications et Pronostic
- dénutrition
- perte d'eau et d'électrolytes
- complications respiratoires engagent le pronostic vital
- amélioration actuelle de la survie, mais avec de
graves séquelles conjonctivales et oculaires