ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS Y RESTRICTIVAS
aumento de la resistencia al flujo aereo como consecuencia de la obstruccion parcial o completa a cualquier nivel principales hasta los bronquiolos terminales y respiratorios.


caracteriza restrictiva: por reduccion del parenquima pulmonar y disminucion de capacidad pulmonar.

OBSTRUCTIVAS

EFISEMA

Aumento de tamaño irreversible de los espacios aereos distales al bronquilo terminal y destruccion de pared sin fibrosis.

Centroacinar = centrolobulillar ( > padecido en 95%)

  • afecta parte central o proximal de avinos (bronquiolo resp. y alveolo distal conservado)
  • espacios aereos efisematosos

  • lesion en lobulo apical


    mayor en fumadores y asociado a bronquitis coronaria (EPOC)

Paracinar =panlobulillar

  • acinos aumentados de tamaño uniforme
  • mayomente en zonas Inferiores y en bordes anteriores del pulmon e intenso en base
  • por deficiensa de alfa1-antitripsina

Acinar distal = paraseptal

  • mayor en parte distal, y nada en el proximal
  • Adyacente a zonas de fibrosis y cicatrizacion o atelectasia
  • multiples espacios continuos y aumentados en tamaño
  • por casos de neumotorax espontaneo en adulto joven

Irregular = aumento de tamaño con fibrosis

  • asociado a cicatrizacion,
  • en focos pequeños y carece de clinica

PATOGENIA (Factores que influyen)

  • mediadores de inflamacion y leucocitos (leucotrienos, IL8 TNF)
  • desequilibrio Proteasa-Antiproteasa (sin la alfa1-antitripsina hay predisposicion a generarlo aun mas si hay tabaquismo)
  • estres oxidativo (NRF-2 protege del daño)
  • infeccion

fumador

presenta inflamacion de bias resp. por modificacion de

  • hiperplasia de cel. calciformes con moco que obstruye la luz
  • infiltrados inflamatorios en pared bronquial
  • engrosamiento de pared bronquial por hipertrofia de mus.liso y fibrosis peribronquial

MORFOLOGIA

  • avanzado cubre <3 y torax
  • las burbujas apicales son del enfisema irregular por cicatrizacion

micro:

  • albeolos anormalemente grandes estan separados por tabiques finos con fibrosis centroacinar solo focal.
  • poros de KOHN grandes con forma de plillo de tambor
  • disminucion de lecho capilar

otras formas: Hiperinsuflacion compensadora y obstructiva, efisema bulloso e intersticial

BRONQUITIS CRONICA

tos persistente con produccion de esputo de 3M en 2A consecutivos en ausencia de cualquier causa.

PATOGENIA

  • Hipersecrecion de moco (implica mediadores inflamatorios como histamina y la IL13)
  • Inlfamacion (por daños celulares activa)
  • Infeccion
  • el humo de cigarro predispone a esta enfermedad

MORFOLOGIA

  • MACRO: hiperemia, tumefaccion y edema de las mucosas con secrecion mucopurulenta. ( a veces pus)
  • inflamacion cronica leve y aumento de tamaño de glandulas de moco en traquea y bronquios.
  • mas importante hiperplasia de las glandulas de la mucosa (cel. calciformes) que puede medirce segun idice de reid
  • epitelio bronquial-metaplasia
  • estrechamiento de bronquiolo por moco
  • si es MUY GRAVE puede hacer oblteracion de la luz por la fibrosis

clinica EFISEMA

  • disnea intensa temprana
  • infeccion ocacional
  • corazon pulmno poco
  • resitencia de las cias resp. poca
  • retraccion elastica baja
  • hiperinsuflacion en Rx
  • soplador rosado
  • de 50-75A

Clinica BRONQUITIS

  • Disnea leve tardia
  • tos temprana y esputo abundante
  • Infeccion frecuente
  • Corazon pulmnoar frecuente
  • resitencia a vias resp. aumentado
    Retraccion elastica normal
    Vasos prominente y cardiomegalia en Rx
  • abotagado azul

ASMA

trastorno cronico en vias de conduccion, por una reaccion inmunitaria y caracterizado por broncoconstriccion episodica por aumento de la sensibilidad, inflamacion de paredes bronquiales y aumento de secrecion de moco.

Atopica :

  • mas greuente por, reaccion de hipersensibilidad mediada por IgE

NO Atopica:

  • con bruebas alergenas negaticas
  • infeccion virica son desencadenante frecuentes asi como tabaco, ozono y CO2

Medicamentosa:

  • sensible al la aspirina

Ocupacional:

  • activa por humos, polvos, quimicos, gases u otros productos.

PATOGENIA

LA ATOPICA es por respuesta Th2 e IgE en respuesta a alergenos ambientales en personas geneticamente predispuestas. y su anomalia es una respuesta exagerada


activa IL4--da IgE
IL-5-- recluta eosinofilos
IL13-- estimula secrecion de moco

suseptible a una incidencia aumentada de otros trastornos alergicos como la rinitis y eccema.

factor ambiental por sociedad industrializada--ciudad

MORFOLOGIA

  • Pulmon distendido por hiperinsuglacion y areas en atelectasia

Macro:

  • oclusion de bronquios y bronquiolos por mocos
  • en el labado broncoalveolar espirales de curschmann (por extrusion de tapon de moco)
  • eosinofilos y cristales de Charcot-Eyend
  • Engrosamiento de pared de vias
  • fibrosis de membrana
  • aumento de vascularizacion
  • aumetno de tamaño galndulas - submucosas y cel. calciformes
  • hipertrofia o hiperplasia de pared bronquial
  • fibrosis de membrana subbasal

BRONQUIECTASIAS

Trastorno de destruccion del mus.liso y del tej.elastico por infecciones cronicas Necrosantes por la dilatacion permanente de bronquios y bronquiolos.

secundario a: (PATOGENIA)

  • Afecciones congenitas o hereditarias (fibrosis quisitica, kartagener, ciliar primaria)
  • Infecciones
  • Obstruccion bronquial
  • otras afecciones ( artritis reumatoride, lupus, epoc)
  • idiopaticos y sin asociacion
  • DISCINESIA CILIAR PRIMARIA
  • OBSTRUCCION Y LA INFECCION COMPONENTES PRINCIPALES
  • ASPERGILOSIS CRONCOPULMONAR

MORFOLOGIA

  • Lobulos Inf. bilateralemente y mas intensas en bronquios y bronquiolos mas distales
  • tumor o aspiracion de cuerpo extraño puede ser en un solo segmento.
  • Vias resp. dilatadas, en ocasiones hasta cuatro veces su tamaño normal.
  • bonquio y bonquilos dilatados casi a supf. pleural
  • Bronquios dilatados quisticos y llenos de secreciones mucopurulentas

Micro:

  • exudado inflamatorio intenso agudo
  • pseudoestratificacion de cel.cilindricas o metaplasia
  • fibrosis en caso grave que da obliteracion

RESTRICTIVAS
( INTERSTICIALES DIFUSAS CRONICAS)
mayormente por inflamacion y fibrosis del intersticio pulmonar.

ENFERMEDAD FIBROSANTE

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

  • sindrome clinico patologico definido por fibrosis intersticial pulmnonar progresiva e insuficiencia respiratoria
  • se le conoce como neumonia intersticial habitual (puede verse tambien en neumonia cronica por hipersensibilidad y asbestosis)

PATOGENIA

  • Factores ambientales (consumo de cigarro)daños recurrentes en cel. epitelial albeolar.)
  • factores geneticos (perdida de genes TERT y TERC)
  • edad antes de los 50A

MORFOLOGIA

Macro:

  • Supf.pleural presentan un aspecto de empredador por retraccion de las cicatricesen tabiques interlobulillares.
  • superf. muestra zonas de fibrosis, firmes y blancas, mayor en lobulos inferiores, reg. sub-pleural y siquiendo los tabiques interlobulillares.

Micro:

  • Fibrosis intersticial parcheada que varia con intensidad y la edad
  • Focos fibroblasticos primeras lesiones con proliferacion exuberante de fibroblasto
  • fibrosis densa provoca destruccion de arquitectura albeolar y cubre por neumocitos tipo II fibrosis en panal de abeja

NEUMONIA INTERSTICIAL INESPECIFICA

  • Surgio al detectarse un grupo de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa
  • puede ser idiopatica o puede asociarse a una enfermedad del tejido conjuntivo

MORFOLOGIA

  • Histologia: la neumonia intersticial inespecifica presenta un cel. fibrosante.
  • El patron celular es inflamacion intersticial cronica leve o moderada que contiene linfocitos
  • Patron fibrosante presenta lesiones fibroticas intersticiales difusas o parcheadas
  • no hay focos fibroblasticos ni panal de abeja, membranas hialinas ni granulomas.

NEUMONIA EN ORGANIZACION CRIPTOGENA

AFECTACION PULMONAR EN ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

  • Artritis reumatoide
  • esclerosis sistemica
  • lupus eritematoso

NEUMOCONIOSIS

  • Pulmon no neoplasico ante la inhalacion de plvos minerales que se encuentran en los entornos laborales, ahora tambien incluye enfermedades inducidas por particulas organicas como inorganicas, humos y vapores quimicos.

PATOGENIA

  1. Cantidad de polvo retenida en los pulmones y vias respiratorias
  2. forma y tamaño
  3. Solubilidad y la reactividad disicoquimica
  • cantidad de polvo retenida en pulmnoes
  • particulas peligrosas de 1-5Um
  • solubilidad y citotoxicidad de las partiuclas que dependen del tamaño modifican la respuesta del pulmon
  • tabaquismo empeora los efectos de todos los polvos minerales inhalados.

NEUMOCONIOSIS DE MINEROS DEL CARBON

MORFOLOGIA

ANTRACOSIS:

  • lesion pulnoar mas inocua que induce el carbon en estos mineros y tambien se ve en fumadores.
  • Corresponden a macrofagos cargados de carbon.
  • Los nodulos contienen una red delicada de fibras de colageno.
  • nodulos de carbon
  • da ocasiones a un efisema centroloculillar