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ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS Y RESTRICTIVAS aumento de la…

- - - - Centroacinar = centrolobulillar ( > padecido en 95%)
        
        afecta parte central o proximal de avinos (bronquiolo resp. y alveolo distal conservado)
        
        espacios aereos efisematosos
        
        lesion en lobulo apical
        mayor en fumadores y asociado a bronquitis coronaria (EPOC)
      - Paracinar =panlobulillar
        
        acinos aumentados de tamaño uniforme
        
        mayomente en zonas Inferiores y en bordes anteriores del pulmon e intenso en base
        
        por deficiensa de alfa1-antitripsina
      - Acinar distal = paraseptal
        
        mayor en parte distal, y nada en el proximal
        
        Adyacente a zonas de fibrosis y cicatrizacion o atelectasia
        
        multiples espacios continuos y aumentados en tamaño
        
        por casos de neumotorax espontaneo en adulto joven
      - Irregular = aumento de tamaño con fibrosis
        
        asociado a cicatrizacion,
        
        en focos pequeños y carece de clinica
      - otras formas: Hiperinsuflacion compensadora y obstructiva, efisema bulloso e intersticial
    - - mediadores de inflamacion y leucocitos (leucotrienos, IL8 TNF)
        
        desequilibrio Proteasa-Antiproteasa (sin la alfa1-antitripsina hay predisposicion a generarlo aun mas si hay tabaquismo)
        
        estres oxidativo (NRF-2 protege del daño)
        
        infeccion
    - - avanzado cubre <3 y torax
        
        las burbujas apicales son del enfisema irregular por cicatrizacion
        
        micro:
        
        albeolos anormalemente grandes estan separados por tabiques finos con fibrosis centroacinar solo focal.
        
        poros de KOHN grandes con forma de plillo de tambor
        
        disminucion de lecho capilar
    - - Disnea leve tardia
        
        tos temprana y esputo abundante
        
        Infeccion frecuente
        
        Corazon pulmnoar frecuente
        
        resitencia a vias resp. aumentado
        Retraccion elastica normal
        Vasos prominente y cardiomegalia en Rx
        
        abotagado azul
  - - - PATOGENIA
        
        Hipersecrecion de moco (implica mediadores inflamatorios como histamina y la IL13)
        
        Inlfamacion (por daños celulares activa)
        
        Infeccion
        
        el humo de cigarro predispone a esta enfermedad
      - MORFOLOGIA
        
        MACRO: hiperemia, tumefaccion y edema de las mucosas con secrecion mucopurulenta. ( a veces pus)
        
        inflamacion cronica leve y aumento de tamaño de glandulas de moco en traquea y bronquios.
        
        mas importante hiperplasia de las glandulas de la mucosa (cel. calciformes) que puede medirce segun idice de reid
        
        epitelio bronquial-metaplasia
        
        estrechamiento de bronquiolo por moco
        
        si es MUY GRAVE puede hacer oblteracion de la luz por la fibrosis
      - clinica EFISEMA
        
        disnea intensa temprana
        
        infeccion ocacional
        
        corazon pulmno poco
        
        resitencia de las cias resp. poca
        
        retraccion elastica baja
        
        hiperinsuflacion en Rx
        
        soplador rosado
        
        de 50-75A
  - - - Atopica :
        
        mas greuente por, reaccion de hipersensibilidad mediada por IgE
      - NO Atopica:
        
        con bruebas alergenas negaticas
        
        infeccion virica son desencadenante frecuentes asi como tabaco, ozono y CO2
      - Medicamentosa:
        
        sensible al la aspirina
      - Ocupacional:
        
        activa por humos, polvos, quimicos, gases u otros productos.
      - PATOGENIA
        
        LA ATOPICA es por respuesta Th2 e IgE en respuesta a alergenos ambientales en personas geneticamente predispuestas. y su anomalia es una respuesta exagerada
        activa IL4--da IgE
        IL-5-- recluta eosinofilos
        IL13-- estimula secrecion de moco
        
        suseptible a una incidencia aumentada de otros trastornos alergicos como la rinitis y eccema.
        
        factor ambiental por sociedad industrializada--ciudad
      - MORFOLOGIA
        
        Pulmon distendido por hiperinsuglacion y areas en atelectasia
        
        Macro:
        
        oclusion de bronquios y bronquiolos por mocos
        
        en el labado broncoalveolar espirales de curschmann (por extrusion de tapon de moco)
        
        eosinofilos y cristales de Charcot-Eyend
        
        Engrosamiento de pared de vias
        
        fibrosis de membrana
        
        aumento de vascularizacion
        
        aumetno de tamaño galndulas - submucosas y cel. calciformes
        
        hipertrofia o hiperplasia de pared bronquial
        
        fibrosis de membrana subbasal
  - - - secundario a: (PATOGENIA)
        
        Afecciones congenitas o hereditarias (fibrosis quisitica, kartagener, ciliar primaria)
        
        Infecciones
        
        Obstruccion bronquial
        
        otras afecciones ( artritis reumatoride, lupus, epoc)
        
        idiopaticos y sin asociacion
        
        DISCINESIA CILIAR PRIMARIA
        
        OBSTRUCCION Y LA INFECCION COMPONENTES PRINCIPALES
        
        ASPERGILOSIS CRONCOPULMONAR
      - MORFOLOGIA
        
        Lobulos Inf. bilateralemente y mas intensas en bronquios y bronquiolos mas distales
        
        tumor o aspiracion de cuerpo extraño puede ser en un solo segmento.
        
        Vias resp. dilatadas, en ocasiones hasta cuatro veces su tamaño normal.
        
        bonquio y bonquilos dilatados casi a supf. pleural
        
        Bronquios dilatados quisticos y llenos de secreciones mucopurulentas
        
        Micro:
        
        exudado inflamatorio intenso agudo
        
        pseudoestratificacion de cel.cilindricas o metaplasia
        
        fibrosis en caso grave que da obliteracion
- - - - sindrome clinico patologico definido por fibrosis intersticial pulmnonar progresiva e insuficiencia respiratoria
        
        se le conoce como neumonia intersticial habitual (puede verse tambien en neumonia cronica por hipersensibilidad y asbestosis)
      - PATOGENIA
        
        Factores ambientales (consumo de cigarro)daños recurrentes en cel. epitelial albeolar.)
        
        factores geneticos (perdida de genes TERT y TERC)
        
        edad antes de los 50A
      - MORFOLOGIA
        
        Macro:
        
        Supf.pleural presentan un aspecto de empredador por retraccion de las cicatricesen tabiques interlobulillares.
        
        superf. muestra zonas de fibrosis, firmes y blancas, mayor en lobulos inferiores, reg. sub-pleural y siquiendo los tabiques interlobulillares.
        
        Micro:
        
        Fibrosis intersticial parcheada que varia con intensidad y la edad
        
        Focos fibroblasticos primeras lesiones con proliferacion exuberante de fibroblasto
        
        fibrosis densa provoca destruccion de arquitectura albeolar y cubre por neumocitos tipo II fibrosis en panal de abeja
    - - Surgio al detectarse un grupo de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa
        
        puede ser idiopatica o puede asociarse a una enfermedad del tejido conjuntivo
      - MORFOLOGIA
        
        Histologia: la neumonia intersticial inespecifica presenta un cel. fibrosante.
        
        El patron celular es inflamacion intersticial cronica leve o moderada que contiene linfocitos
        
        Patron fibrosante presenta lesiones fibroticas intersticiales difusas o parcheadas
        
        no hay focos fibroblasticos ni panal de abeja, membranas hialinas ni granulomas.
    - - Artritis reumatoide
        
        esclerosis sistemica
        
        lupus eritematoso
    - - Pulmon no neoplasico ante la inhalacion de plvos minerales que se encuentran en los entornos laborales, ahora tambien incluye enfermedades inducidas por particulas organicas como inorganicas, humos y vapores quimicos.
        
        PATOGENIA
        
        Cantidad de polvo retenida en los pulmones y vias respiratorias
        
        forma y tamaño
        
        Solubilidad y la reactividad disicoquimica
        
        cantidad de polvo retenida en pulmnoes
        
        particulas peligrosas de 1-5Um
        
        solubilidad y citotoxicidad de las partiuclas que dependen del tamaño modifican la respuesta del pulmon
        
        tabaquismo empeora los efectos de todos los polvos minerales inhalados.
        
        NEUMOCONIOSIS DE MINEROS DEL CARBON
        
        MORFOLOGIA
        
        ANTRACOSIS:
        
        lesion pulnoar mas inocua que induce el carbon en estos mineros y tambien se ve en fumadores.
        
        Corresponden a macrofagos cargados de carbon.
        
        Los nodulos contienen una red delicada de fibras de colageno.
        
        nodulos de carbon
        
        da ocasiones a un efisema centroloculillar