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遺傳小兒 (先天性心臟病 (type (會黑 (TOF (syndrome (boot-shaped (mdiasternum變小+RVH會翹起來)…

- - - - TOF
        
        VSD 沒有murmur
        
        overriding aorta
        
        RV出口狹窄 RVH
        
        PS 有murmur
        
        mechanism
        
        RV的血往aorta走因為PS
        
        syndrome
        
        Cardiac
        
        Abnormal face 下巴小不好插管容易有鼻音
        
        Thymic hypoplasia 病人有Immunocomprocise 活性疫苗不能打
        
        Cleft palate
        
        Hypocalcemia一直抽筋
        
        boot-shaped
        
        mdiasternum變小+RVH會翹起來
        
        treatment
        
        sedation
        
        掛點滴讓多一點寫進到PA
        
        降心跳
        
        給氧氣
        
        開刀 VSD關起來+PS擴大(但前提是兩邊distal的PA長的好不然只是stenosis的地方轉移
        
        可以用接血管的方式養大PA
        
        central shunt
        
        BT shunt側邊開比較容易可以調整shunt的大小避免subclavian a.下游長不好類似人工PDA
        
        接完shunt保持血氧85上下就好太高表示PA血流太多容易發展到肺高壓進到下個階段
        
        Extreme TOF
      - 大血管轉位
        
        mechanism
        
        兩個系統完全平行剛出生有PDA(從左到右 ) 所以上下肢血氧有差
        
        沒有shunt 沒有murmur
        
        treatment
        
        必開刀
        
        緊急處理
        
        扯一個ASD
        
        把PDA撐著不要關起來
        
        atrial switch 雖然比較容易開成功但最後RV容易failure 長大後scar的地方容易有AF等等也很難電燒
        
        Artery switch
      - CCTGA
      - TAPVR
        
        mchanism
        
        肺靜脈回流異常
        
        一定combineASA 不然LA沒有血回來要從RA來
      - 左心發育不全
        
        mechanism
        
        左心整個都很小 aorta冠狀動脈也很小這時候PDA就很重要不能關
        
        treatment
        
        必開刀
        
        左心室一定養不大病人變成單心室循環 RV當LV用
        
        PDA跟舊aorta合成新aorta
        
        SVC接到PA bidirectional
        
        1 more item...
        
        拖時間到最後雖然還是會衰竭但到adult在移植也比較容易成功
    - - VSD
        
        依照破洞位置分type
        
        I-最高位 subpulmnary
        
        亞洲人常見
        
        II- subaortic
        
        最多會自己合起來
        
        III- inlet
        
        像起司蛋糕 multiple
        
        VI- 靠近apex
        
        和down syndrome相關
        
        mechanism
        
        LV to RV
        
        肺動脈血流量變多 lung edema病人會喘沒辦法好好喝奶長不好感冒也不容易好
        
        左心overflow進來又要用力打血出去會最先failure
        
        肺動脈高壓 RVH 病人murmur變小聲會合併exertional aspnea
        
        aortic valve會被吸到右心小兒病人會盡量提早治療 reserve valve
        
        Treatment
        
        盡量用藥物撐住讓破洞自己關起來
        
        必須要治療
        
        體重過輕
        
        large L to R shunt
      - ASD
        
        type
        
        primum
        
        common atrium
        
        secandum
        
        mechanism
        
        relative pulmonary stenosis murmur
        
        右心先failure
        
        發展比VSD慢很多因為左右心的pressure gradient比較小
        
        pulmonary hypertension 如果右心壓力大過左心病人就會黑(就是Eisenmenger syndrome)已經不能開刀
        
        treatment
        
        occlude-secumden type最適用
      - PDA
        
        mechanism
        
        出生以前肺還沒打開阻力比較大 R to L 出生後反過來
        
        continuous murmur因為aorta壓力一直都比PA大
        
        通常出生3天會關掉
        
        treatment
        
        occluder
        
        綁起來讓他自己shrink
      - ECD
        
        mechanism
        
        類似combine ASD+VSD
        
        更容易更快有HF 肺高壓 Eisenmerger syndrome 然後黑掉
        
        心軸會superior axis
        
        treatment
        
        開刀
      - PAPVR
        
        肺靜脈沒有好好回家跑去奇怪的地方
        
        hemodynamic和ASD很像
    - - PS
        
        沒有太大的症狀沒有shunt不會黑 exercise intolerance
        
        treatment-氣球擴張術撐開
        
        PA會變胖因為噴出去壓力很大
      - AS
        
        絕對運動限制
        
        可能coronary blood flow很不夠要小心
        
        氣球擴張術很難卡住用開刀
      - CoA
        
        窄縮的位置在arch下面常是因為PDA
        
        上肢血壓變高下肢血壓變低腦部血流上升常會有小小的aneurysm會用運動測試
        
        開刀完有scar 再用氣球去撐
- - - - binding form IgE和allergens結合，才讓肥大細胞釋放cytokines，開啟後續發炎反應
        
        給steroid
        
        anti-IgE (omalizumab) ICU病人會使用 block上游救命
        
        Prostaglandin (NSAID藥物不能給)
        
        Leukotriene
        
        allergic dz都走這條！所以asthma不可以給NSAID
        
        increase mucous secretion
        
        epithelial cell damage 所以一刺激就咳嗽
        
        airway contraction
        
        新流
      - TH2 dominant 出生時就是這樣所以會有hygiene hypothesis
      - 魚油等天然油脂(omega-3)可以抑制AA產生降低發炎反應要避免植物油化生由等等
      - 過敏疾病的診斷要考慮年齡層，會依序出現
      - 嬰兒易過敏因為
        
        腸胃道黏膜未成熟
        
        IgA未成熟，所以要多喝母奶給寶寶IgA
      - oral tolerance (Low dose去激發Treg偏移到Th1 抑制Th2)
        
        sublingual immunotherapy(劑量較低也較安全)
        
        益生菌的原理也是這樣對過敏有幫助 Prebiotics
        
        母乳，沒有的話就用水解的變小分子