MAI de la peau

Pemphigoïde bulleuse
Pemphigoïde gravidique

Clinique

Symptômes

Physiopathologie

Diagnostic

Pathogénie

Traitement

Auto-anticorps

Antigènes : BP180 + BP230

Cible : hémidesmosomes

IgG1 + IgG4

Activation complément

Infiltration PNN/PNE

Libération protéases...

Activation réponse inflammatoire

Pas/peu d'atteinte muqueuse

Evolution favorable sous ttt = guérison possible

Association : diurétiques, démence, Parkinson

Patients âgés (> 70 ans) / femmes enceintes

Bulles tendues = signe de Nikolsky négatif

Pas d'atteinte muqueuse

Lésions uricariformes

Prédominance : abdomen + face d'extension des membres

Prurit

IFD : dépôts linéaires de C3/IgG (toit)

IFI : Ac anti-mb basale

Histologie : bulles sous-épidermiques avec infiltrat éosinophile

ELISA : Ac anti-BP180

Hyperéosinophilie

Autres immunosuppresseurs (méthotrexate)

Dermocorticoïdes locaux forts (décroissance sur 1 an)

Pemphigoïde des muqueuses
(cicatricielle)

Atteinte des muqueuses préférentielle
Bouche, conjonctive, OGE, pharynx, oesophage (peau 1/4)

Diagnostic

Pathogénie

Antigènes cibles

Collagène VII

Laminine 332 (laminine 5)

BP 180

IFD : dépôts linéaires C3 et/ou IgG (toit, parfois plancher)

IFI : Ac anti-membrane basale

ME : clivage partie inférieure lamina lucida

Histologie : bulle sous-épidermique avec infiltrat éosinophile

IT/ELISA : Ac anti-BP180 (anti-205 / anti-laminine 5)

Clinique

Evolution synéchiante = risque de cécité

Traitement difficile : cyclophosphamide + dapsone

Patients âgés

Dermatite herpétiforme

Diagnostic

Traitement

Pathogénie

Clinique

Prurit + vésicules/excorations

Prédominance : face d'extension des membres

Association : maladie coeliaque

Regroupement herpétiforme

Adultes jeunes

Atteinte rare des muqueuses

Cible : peptides issus du gluten

Association à une maladie auto-immune

HLA DQ2 / DQ8

IFI/IT : négatif

IFD : dépôt granuleux d'IgA au sommet des papilles

Histologie : infiltrat avec PN, micro-abcès au
sommet des papilles dermiques

IgA anti-transglutaminase et anti-endomysium intestinal

Dapsone + régime sans gluten

Dermatose à IgA linéaires

Diagnostic

Traitement

Clinique

Prédominance : régions génitales, péri-orificiels

Atteinte des muqueuse possible

Forme : vésicules en rosettes, bulles tendues

Diagnostic différentiel : impétigo bulleux

Enfants

Epidermolyse bulleuse acquise

Association : MAI, lymphomes, médicaments chez l'adulte

IFD : dépôts linéaires d'IgA à la JDE (toit + plancher)

IFI : inconstamment +, IgA/IgG

Histologie : bulle sous-épidermique avec infiltrat
de PNN au sommet des papilles

IT : Ac anti-fragments de BP 180
(97 kD ou 120 kD

Guérison en 2 ans : dapsone + dermocorticoïdes

Pathogénie

Diagnostic

Formes cliniques

Inflammatoire

Chronique acrale

Bulles -> atrophie/grains de milium

Mains, coude, genou, talon

IgG1/IgG4

Cible : collagène VII

IFD : IgG/IgA à la JDE, dépôts épais

ELISA/IT : anti-290 kD ou 145 kD

Histologie : décollement sous-épidermique avec infiltrat PN

Pemphigus vulgaire

Pemphigus superficiel

Diagnostic

Clinique

Pathogénie

Diagnostic

Clinique

Traitement pemphigus

Rituximab

Atteinte muqueuse, parfois cutanée

Bulles superficielles = signe de Nikolsky positif

Âge : 40-50 ans

Maladie mortelle sans ttt

Association : thymomes

Mode d'action peu connu ; clones T auto-réactifs

Cible : desmogléine 1 et 3

IFD : IgG et C3 intrakératinocytaires (pas de dépôts linéaires)

IFI : IgG anti-desmosomes

Histologie : clivage intra-épidermique suprabasal, pas d'infiltrat

ELISA : anti-dsg3 (muqueuse) / anti-dsg1 (cutanée)

Cytologie : cellules acantholytiques

Adultes +++

Moins grave que pemphigus vulgaire

Signe de Nikolsky : positif

Association : thymomes, myasthénie, lupus

Atteinte cutanée avec plaques érythémato-squamo-croûteuses
(zones séborrhéiques visage et tronc)

IFD : IgG et C3 en maille de filet

Histologie : clivage sous-cutané avec cellules acantholytiques

IT/ELISA : Ac anti-dsg1