MAI de la peau
Pemphigoïde bulleuse
Pemphigoïde gravidique
Clinique
Symptômes
Physiopathologie
Diagnostic
Pathogénie
Traitement
Auto-anticorps
Antigènes : BP180 + BP230
Cible : hémidesmosomes
IgG1 + IgG4
Activation complément
Infiltration PNN/PNE
Libération protéases...
Activation réponse inflammatoire
Pas/peu d'atteinte muqueuse
Evolution favorable sous ttt = guérison possible
Association : diurétiques, démence, Parkinson
Patients âgés (> 70 ans) / femmes enceintes
Bulles tendues = signe de Nikolsky négatif
Pas d'atteinte muqueuse
Lésions uricariformes
Prédominance : abdomen + face d'extension des membres
Prurit
IFD : dépôts linéaires de C3/IgG (toit)
IFI : Ac anti-mb basale
Histologie : bulles sous-épidermiques avec infiltrat éosinophile
ELISA : Ac anti-BP180
Hyperéosinophilie
Autres immunosuppresseurs (méthotrexate)
Dermocorticoïdes locaux forts (décroissance sur 1 an)
Pemphigoïde des muqueuses
(cicatricielle)
Atteinte des muqueuses préférentielle
Bouche, conjonctive, OGE, pharynx, oesophage (peau 1/4)
Diagnostic
Pathogénie
Antigènes cibles
Collagène VII
Laminine 332 (laminine 5)
BP 180
IFD : dépôts linéaires C3 et/ou IgG (toit, parfois plancher)
IFI : Ac anti-membrane basale
ME : clivage partie inférieure lamina lucida
Histologie : bulle sous-épidermique avec infiltrat éosinophile
IT/ELISA : Ac anti-BP180 (anti-205 / anti-laminine 5)
Clinique
Evolution synéchiante = risque de cécité
Traitement difficile : cyclophosphamide + dapsone
Patients âgés
Dermatite herpétiforme
Diagnostic
Traitement
Pathogénie
Clinique
Prurit + vésicules/excorations
Prédominance : face d'extension des membres
Association : maladie coeliaque
Regroupement herpétiforme
Adultes jeunes
Atteinte rare des muqueuses
Cible : peptides issus du gluten
Association à une maladie auto-immune
HLA DQ2 / DQ8
IFI/IT : négatif
IFD : dépôt granuleux d'IgA au sommet des papilles
Histologie : infiltrat avec PN, micro-abcès au
sommet des papilles dermiques
IgA anti-transglutaminase et anti-endomysium intestinal
Dapsone + régime sans gluten
Dermatose à IgA linéaires
Diagnostic
Traitement
Clinique
Prédominance : régions génitales, péri-orificiels
Atteinte des muqueuse possible
Forme : vésicules en rosettes, bulles tendues
Diagnostic différentiel : impétigo bulleux
Enfants
Epidermolyse bulleuse acquise
Association : MAI, lymphomes, médicaments chez l'adulte
IFD : dépôts linéaires d'IgA à la JDE (toit + plancher)
IFI : inconstamment +, IgA/IgG
Histologie : bulle sous-épidermique avec infiltrat
de PNN au sommet des papilles
IT : Ac anti-fragments de BP 180
(97 kD ou 120 kD
Guérison en 2 ans : dapsone + dermocorticoïdes
Pathogénie
Diagnostic
Formes cliniques
Inflammatoire
Chronique acrale
Bulles -> atrophie/grains de milium
Mains, coude, genou, talon
IgG1/IgG4
Cible : collagène VII
IFD : IgG/IgA à la JDE, dépôts épais
ELISA/IT : anti-290 kD ou 145 kD
Histologie : décollement sous-épidermique avec infiltrat PN
Pemphigus vulgaire
Pemphigus superficiel
Diagnostic
Clinique
Pathogénie
Diagnostic
Clinique
Traitement pemphigus
Rituximab
Atteinte muqueuse, parfois cutanée
Bulles superficielles = signe de Nikolsky positif
Âge : 40-50 ans
Maladie mortelle sans ttt
Association : thymomes
Mode d'action peu connu ; clones T auto-réactifs
Cible : desmogléine 1 et 3
IFD : IgG et C3 intrakératinocytaires (pas de dépôts linéaires)
IFI : IgG anti-desmosomes
Histologie : clivage intra-épidermique suprabasal, pas d'infiltrat
ELISA : anti-dsg3 (muqueuse) / anti-dsg1 (cutanée)
Cytologie : cellules acantholytiques
Adultes +++
Moins grave que pemphigus vulgaire
Signe de Nikolsky : positif
Association : thymomes, myasthénie, lupus
Atteinte cutanée avec plaques érythémato-squamo-croûteuses
(zones séborrhéiques visage et tronc)
IFD : IgG et C3 en maille de filet
Histologie : clivage sous-cutané avec cellules acantholytiques
IT/ELISA : Ac anti-dsg1