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Sclérodermie systémique (Clinique (Atteinte pleuro-pulmonaire
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Sclérodermie systémique
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Clinique
Atteinte pleuro-pulmonaire
Pneumopathie interstitielle, HTAP
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Atteintes ostéoarticulaires (arthralgies, arthrites non destructrices), déformations articulaires
Visage : télangiectasies, plis radiés péribuccaux, lèvres pincées
Atteintes musculaires
myalgies, crampes, myosites, tendinites, bursites
Main sclérodermique
signe de la prière, sclérodactylie, ulcérations, méga-capillaires
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Traitement
Symptomatique
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HTAP : anticoagulants, O2, prostacyclines, inhib R endothéline
Ulcérations digitales : soins locaux, antagonistes R endothéline
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Raynaud : mesures externes, inhib calciques
Atteinte digestive : érythromycine, IPP (oesophagite, RGO), macrolides (malabsorption intestinale)
Evolution et pronostic
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Associations pathologiques
Polymyosite, lupus, cirrhose biliaires primitive
Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde
Forme diffuse
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Lésions cutanées rapidement évolutives, extension max 1-5 ans