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PSORIASIS (FORMAS CLÍNICAS (Psoriasis ungueal. (Piqueteado de la lámina…
PSORIASIS
DEFINICIÓN
Es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, de etiología desconocida, que evoluciona en brotes. Su expresión clínica es muy variable.
EPIDEMIOLOGÍA.
Afecta a un 1-2% de la población, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un máximo de incidencia entre 20 y 30 años. Existen antecedentes familiares en un tercio de los pacientes.
ETIOLOGÍA
Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, con un componente genético (herencia poligénica) y participación de diversos factores ambientales
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Fármacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipalúdicos pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis
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Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, típica de niños, es típica una infección faríngea estreptocócica previa.
PATOGENÍA
La alteración inicial sería la aparición de un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las citoquinas liberadas por estas células estimularían a los queratinocitos, que provocaría la proliferación de los mismos, con un aumento del componente germinativo y un acortamiento del ciclo celular. Esto lleva a un engrosamiento epidérmico. Si el tiempo normal de tránsito epidérmico suele ser de 28 días, en la psoriasis, este tránsito puede llegar a consumarse en tan sólo 4 días
CLINICA
La lesión elemental es una placa eritematosa, infiltradaybiendelimitada. Se cubre de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando está regresando, alrededor de la placa de psoriasis suele existir un anillo de piel más pálida que la piel normal (halo de Woronoff).
Raspado metódico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo la superficiedelalesión.Inicialmentesedesprendenescamas finas(signodelabujía).Sisecontinúaraspando,sedesprendeuna membrana fina (membrana de Duncan-Buckley) y aparecerá un punteado hemorrágico en la superficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas dérmicas
FORMAS CLÍNICAS
Psoriasis Invertida
Afecta fundamentalmente a los pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con aparición de placas eritematosas e infiltradassindescamación.
Eritrodermia psoriásica
Forma que afecta a la totalidad de la superficie corporal, con mayor eritema y con menos componente descamativo. Es una forma grave que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre las que destacan infecciones de origen cutáneo que pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfoliación.
Psoriasis en Gotas
Forma clínica de buen pronóstico que cursa con uno o varios brotes de pequeñas lesiones (0,5-1 cm). Afecta al tronco y raíz de miembros. Es típica de niños, tras infecciones faríngeas estreptocócicas.
Psoriasis ungueal.
Piqueteado de la lámina ungueal. Es más frecuente, pero menos específico
Decoloración en mancha de aceite. Inicio distal y asciende hacia proximal. Coloración marrón-amarillenta.
Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onicólisis, es lo más característico.
Psoriasis Vulgar
En pequeñas placas: la forma más frecuente de todas. Las lesiones se localizan en áreas extensoras (codos, rodillas, glúteos) y cuero cabelludo
En grandes placas: igual que la anterior, pero con lesiones de mayor tamaño y más diseminadas.
Psoriasis Pustulosa
Generalizado de von Zumbusch: variante aguda y poco frecuente. Suele comenzar con fiebre y una erupción de pústulas estériles de 2-3 mm, diseminadas por el tronco y extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se secan rápidamente y brotan de nuevo. Puede existir fiebre elevada, malestar general, leucocitosis.
Localizado
Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupción en brotes repetidos de pústulas en uno o varios dedos de las manos con destrucción de la uña y reabsorción de la falange distal en casos crónicos.
Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pústulas sobre una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando unas costras marrones y reaparecen, imbricándose los brotes.
Artropatía Psoriasica
Se manifiesta entre el 5-10% de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopatía. Es más intensa en casos con enfermedad cutánea severa (formas pustulosas y eritrodérmicas). El factor reumatoide suele ser negativo. Es frecuente su asociación al HLA B-27.
HISTOLOGÍA
Es típica la presencia en la epidermis de hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis focal, acantosis, papilomatosis y acúmulos de polinucleares neutrófilosencapasaltasdelaepidermis (microabscesos de Munro-Sabouraud). En ocasiones, el acúmulo masivo de neutrófilosoriginalapústulaespongiformedeKogoj.
En la dermis suelen observarse unas papilas alargadas en cuyo interior existen capilares dilatados y tortuosos . También es destacable un infiltrado inflamatorio perivascular de células mononucleares en la dermis papilar
TRATAMIENTO
En formas leves de psoriasis (menos del 25% de la superficie corporal), lo fundamental es el tratamiento tópico:
Localestext
Ditranol. Es un potente reductor que se emplea en leves. Carece de toxicidad sistémica, pero es irritante y tiñe la piel y la ropa, por lo que se usa poco. Hay dos formas de aplicación, el método de Goeckerman (alquitrán de hulla en baño y luego irradiación con UVB) y el de Ingram (baño con coaltar, UVB y luego pasta de antralina en cura oclusiva).
Corticoides. Son los más empleados en el tratamiento de psoriasis leves-moderadas. Se deben emplear con prudencia, sobre todo los más potentes, pues su retirada puede seguirse de un rebrote. Tienen fenómeno de taquifilaxia. Su uso prolongado puede llevar a la atrofia, aparición de telangiectasias y estrías. Pueden producir toxicidad sistémica, por absorción
Análogos de la vitamina D. El calcipotriol es el más empleado. Regula la diferenciación e inhibe la proliferación de los queratinocitos. Su indicación fundamental es la psoriasis en placas leve-moderada. No debe emplearse en la cara por su capacidad irritante. Empleado en grandes cantidades, puede absorberse y provocar una hipercalcemia. Otro análogo, con indicaciones y manejo similares, es el tacalcitol.
Queratolíticos: El ácido salicílico elimina el exceso de escamas. Especialmente indicados en el cuero cabelludo.
Retinoides tópicos: el tazaroteno es un retinoide de eficaciasimilar a los corticoides de potencia media sin los efectos secundarios de éstos. Su efecto adverso más frecuente es la irritación.
Emolientes: Preparados con urea, glicerina o similares, para hidratar el estrato córneo.
TRATAMIENTOS SISTÉMICOS
Los corticoides sistémicos deben evitarse en el tratamiento de la psoriasis, debido a que pueden producir efecto rebote al ser suspendidos. Otro motivo para evitarlos es que además producen taquifilaxia.
2) Retinoides orales (acitretino): actúan regulando el crecimiento y diferenciación de los queratinocitos, y tienen efecto sobre el sistema inmune y la inflamación. Se emplean en los casos moderados-severos y son muy útiles en las formas pustulosas de psoriasis. La dosis oscila entre 0,5 y 1 mg/Kg/día y puede asociarse a PUVA (RePUVA), pues se potencian sus efectos.
Sus efectos secundarios son múltiples:
- Sequedad cutaneomucosa: el más frecuente de todos.
- Alteraciones metabólicas: hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, hiperuricemia, elevación de transaminasas.
- Alopecia difusa.
- Alteraciones esqueléticas: hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas.
Precaución en los niños. - Teratogenicidad: es el efecto secundario más peligroso. Además, debido a la lipofilia del fármaco, se acumula en tejido graso y se libera lentamente, por lo que debe evitarse el embarazo durante el tratamiento y hasta 2 años después de finalizarlo; por ello, no suele emplearse en mujeres en edad fértil
3) Inmunosupresores e inmunomoduladores: - Metotrexate. Es un antagonista del ácido fólico. Compite con la dihidrofolato reductasa e inhibe la síntesis de ADN. Se emplea en psoriasis graves que no responden a otras medicaciones. Es muy útil en la artropatía. Entre sus efectos secundarios destacan la mielotoxicidad y fundamentalmente la hepatotoxicidad (fibrosishepáticadosis-dependiente). Además, es teratógeno, debiendo evitarse la concepción hasta 12 semanas después de terminar el tratamiento
Azatioprina: Poco usado por sus efectos secundarios. - Nuevos inmunosupresores: micofenolato y tacrolimus, que destacan por su mayor eficaciaymenoresefectossecundarios. En otras indicaciones, como en pacientes trasplantados, están sustituyendo a la ciclosporina. Sin embargo, en la psoriasis apenas se usan.
4) Nuevas opciones: fármacos “biológicos”: - Infliximab: Está empezando a utilizarse en pacientes con psoriasis. Se administra vía intravenosa. Es un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF alfa. Como efectos secundarios típicos, destaca una mayor frecuencia de infecciones y las reacciones de hipersensibilidad al fármaco. - Etanercept: Es una proteína de fusión. Resulta de la unión de la fracción Fc de la IgG humana y una parte del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este modo no ejerce su acción. Como en el caso del infliximab,aumentaelriesgodeinfecciones. Se administra vía subcutánea. - Efalizumab: Es un anticuerpo monoclonal anti-CD11a. Esto dificultalamigracióndeloslinfocitoshacialoslugaresdonde existe inflamación,incluyéndoseaquílaplacapsoriásica. Se administra vía subcutánea.
Ciclosporina A. Su mecanismo de acción es inmunosupresor, inhibiendo la activación de las células T4 y la producción de IL-2. Sus efectos secundarios son la hipertricosis, hiperplasia gingival, la hiperuricemia y fundamentalmente la toxicidad renal, por lo que deben vigilarse la tensión arterial y los niveles de creatinina. Su ventaja fundamental es la rapidez de actuación, por lo que los beneficiossuelenobservarse muy pronto tras su instauración
1) Fototerapia y fotoquimioterapia. - Se pueden emplear los rayos UVB de forma aislada para placas estables de psoriasis que no responden a tratamientos tópicos. De hecho, la luz solar también es un posible tratamiento para la psoriasis. - PUVA: combina la administración oral de un psoraleno (8-MOP u 8-metoxi-o-psoralen) con la radiación UVA. Los psoralenos se unen al ADN y al activarse por la luz forman uniones cruzadas entre las cadenas de ADN impidiendo la replicación y la mitosis. Las formas pustulosas y eritrodérmicas son las que peor responden.
No debe emplearse en niños, embarazadas, insuficiencia hepática o renal ni en dermatosis fotosensibles o precancerosis cutáneas. Los efectos secundarios a largo plazo más importantes son el fotoenvejecimiento, la carcinogénesis cutánea y la formación de cataratas.