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Maladie de Charcot (Traitements (Rilutek (riluzol) : ralentit l'…
Maladie de Charcot
Traitements
Rilutek (riluzol) : ralentit l'évolution de la maladie en agissant sur le métabolisme du glutamate qui est perturbé
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Dénutrition-CNO, gastrostomie (survie 3 ans max/ CI en cas d’IR sévère)
Ventilation (CV≤ 60%, désaturation ≤90% pendant ≥ 5% temps)
Spasticité (liorésal), stase salivaire (laroxyl, scopoderm, toxine botulique)
Définition
maladie neurodégénérative d'origine inconnue qui détruit les neurones moteurs et entraîne une paralysie progressive des membres, des muscles nécessaires à la parole, à la déglutition puis à la respiration
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touche adulte a partir de 40 ans (moyenne 55 ans ), légère prédominance masculine
6 000 personnes l'ont en France, 1 200 décès par an
Sémiologie
forme spinale
débutant à l'extrémité des membres (crampes de la main et aspect en "main de singe") et entrainant des troubles de la motricité des membres supérieurs et inférieurs
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Étiologie
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Probablement multifactorielle, faisant intervenir des facteurs environnementaux et également des facteurs de susceptibilité génétique
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Évolution
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Perte de la mobilité, perte de la parole puis atteinte des muscles respiratoires
évolution < 5 ans,
50% de décès dans les 3 ans après le début de la maladie
Diagnostique
EMG (électromyogramme) -> recherche d'anomalies électriques de souffrance du motoneurone périphérique
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