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TUMORES BENIGNOS DE LA PIEL (NEVOS NO MELANOCITICOS (NEVO ECRINO (El nevo…

- - - - PATOGENIA La patogenia no está bien establecida, sin embargo se cree que la aparición de estas lesiones es secundaria a una mutación en el gen RAS que da origen a una migración temprana de los melanocitos y a su aparición en la piel fetal antes del día 40 de gestación.
      - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS La topografía más frecuente es la región lumbar. Morfológicamente, es una neoformación homogéneamente pigmentada, de forma y tamaño variable, con bordes regulares bien delimitados, superficie con pelos terminales gruesos. El crecimiento suele ser paralelo al desarrollo. Los nevos grandes se asocian a lesiones satélites más pequeñas.
      - EPIDEMIOLOGÍA Suelen estar presentes desde el nacimiento (tipo 1), sin embargo pueden no ser evidentes hasta después de los 2 años de edad (tipo 2). La incidencia de estos nevos no está bien establecida, sin embargo algunos autores citan que el 1% de los recién nacidos presentan un nevo congénito. Este tipo de nevos se asocian a otras neoplasias mesenquimales como el rabdomiosarcoma el liposarcoma, los tumores neurales malignos y más comúnmente las neoplasias melanocíticas atípicas. Se estima que el riesgo acumulativo probable en toda la vida de transformación maligna en el caso del nevo melanocítico congénito gigante es del 5 al 15%. El riesgo parece ser mayor en los primeros años de vida (3-5 años) y tienen mayor riesgo de que presenten melanosis neurocutánea.
      - TRATAMIENTO Cuando son pequeños suelen ser benignos, y a menos que presenten datos de atipia únicamente se deben vigilar. Se han comunicado casos de regresión espontánea de los nevos melanocíticos congénitos presentes en piel cabelluda, por lo que en estos casos se recomienda la conducta expectativa. Los nevos grandes presentan un riesgo elevado de melanomas, razón por la cual se deben extirpar siempre y cuando sea posible por su extensión y localización. Cuando el nevo es tan grande que la extirpación quirúrgica no es una opción viable, solo vigilancia estrecha 3-6 meses.
    - - HISTOPATOLOGÍA En los cortes histológicos se observan nidos de melanocitos de gran tamaño (lo doble de lo normal) y células fusiformes que se extienden desde la epidermis hasta la dermis reticular adoptando un patrón en cuña invertida.
      - PATOGENIA se desconoce, se han encontrado en forma eruptiva a VIH, quimioterapia, embarazo y pubertad, entre otros. Se presentan con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello (42%) pero es lo mismo en cualquier topografía. No se ha establecido con exactitud el riesgo de malignización de esta entidad, pero se han comunicado casos de nevos de Spitz diseminados que presentaban convulsiones, con alteraciones en el electroencefalograma
      - SINÓNIMOS Melanoma juvenil de Spitz, tumor de células fusiformes y epitelioides, melanoma benigno juvenil, nevo melanocítico fusiforme-epitelioide, nevus prominets et pigmentosus. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Se denomina nevo de Spitz a una neoformación de aspecto papular, de color rosa-café, de 2 mm-2 cm con bordes bien delimitados y superficie lisa, con telangiectasias. Aparecen antes de los 40 años de edad, y se presentan por igual en ambos sexos.
      - TRATAMIENTO Debido a la evolución incierta de la lesión hacia melanoma, se recomienda la extirpación quirúrgica para estudio histológico
    - - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS A las lesiones melanocíticas se les debe estudiar principalmente 4 características generales: simetría, tamaño, color y bordes. Los nevos atípicos se caracterizan por ausencia de imagen en espejo (asimetría), un tamaño de 3-15 mm el cual tiene una correlación directa con el nivel de atipia (a mayor tamaño, mayor atipia), márgenes mal definidos e irregulares, superficie relativamente plana, macular en la periferia y con patrón en empedrado central frecuente. El color varía, generalmente se presentan 3 tonos de café, sin embargo hay que tomar en consideración que a mayor número de colores mayor atipia. Puede existir eritema dentro o fuera de la lesión, así como pelos terminales más gruesos que en el resto del cuerpo. TOPOGRÁFICAMENTE son más frecuentes en el tronco y las áreas doblemente cubiertas (mamas en mujeres, abdomen y espalda en los hombres) Su evolución suele ser estable, sin embargo pueden preceder al melanoma.
      - El SÍNDROME DE NEVO ATÍPICO consiste en más de 100 nevos melanocíticos en la superficie corporal, con nevos mayores a 8 mm y 1 nevo clínicamente atípico.3 La aparición de estas lesiones se ha asociado con más frecuencia a fototipos I y II, sobre todo en aquellos pacientes con exposición solar intensa e intermitente, así como quemaduras solares dolorosas.
      - VARIEDADES CLÍNICAS Se pueden observar las siguientes formas clínicas: 1. Nevo en huevo frito: corresponde a una lesión pigmentada elevada central rodeada de un anillo macular más claro de márgenes mal definidos. 2. Nevo en ojo de Buey o en diana: corresponde a un nevo más claro en el centro que en la periferia. 3. Variante lentiginosa o de tipo léntigo: corresponde a un nevo con superficie plana y homogénea de color café claro que se confunde con un léntigo. 4. Variante parecida a la queratosis seborreica: corresponde a un nevo con superficie empedrada y pseudoquistes córneos. 5. Variante eritematosa: Toda la lesión carece de pigmento y muestra una superficie homogénea rosada o rojiza. 6. Simuladores de melanoma: corresponde a lesiones con un grado de asimetría y variedad de colores que sugieren melanoma. El estudio histológico es el que decide.
      - Sinónimos: Nevo BK, Nevo de Clark, nevo con trastornos de la arquitectura. Están presentes en el 5-59% de la población2,3 después de la 1ª década de la vida y pueden manifestarse de forma eruptiva después de los 60 años. Suelen ser lesiones esporádicas; sin embargo, se ha descrito mayor incidencia de melanoma en familiares de pacientes con nevos atípicos. Se considera que tienen un fenotipo normal las personas con menos de 25 nevos en toda la superficie corporal, por lo que se recomienda una vigilancia estrecha para detectar la existencia de atipias en aquellos pacientes con más de 50 nevos melanocíticos.
      - TRATAMIENTO La conducta médica a seguir dependerá de la cantidad de nevos, de los antecedentes heredofamiliares y personales patológicos del paciente. Como regla general, cualquier lesión sospechosa deberá ser resecada con 2 mm de margen para estudio patológico. En caso de que el reporte histopatológico sea compatible con atipia severa, se deberán ampliar los márgenes a 5 mm por la elevada frecuencia de desarrollo de melanoma in situ. El seguimiento de los pacientes con nevos atípicos deberá realizarse cada 3-6 meses. Se recomienda el seguimiento con fotografías o dibujos de sus características y localizaciones. Las lesiones atípicas que no sean visibles para el paciente (espalda) se deben resecar
      - HISTOPATOLOGÍA En los cortes histológicos de estas lesiones se observan melanocitos atípicos, hiperplasia melanocitaria y alteración estructural (variaciones del tamaño, forma y afinidad tintorial). En la dermis papilar se observa fibrosis eosinofílica concéntrica con infiltrado linfocitario perivascular.
    - - También conocido como Nevo De Sutton, leucoderma adquirido centrífugo vitíligo perinévico, nevo leucopigmentario o leucoderma perinevoide. Esta lesión corresponde a un nevo de células névicas con un halo acrómico alrededor. Son más frecuentes en la espalda, en pacientes menores de 20 años y se presentan por igual en ambos sexos.
      - Su ETIOPATOGENIA se desconoce, sin embargo se cree que la aparición del halo acrómico se debe a una respuesta inmunitaria del huésped ante melanocitos displásicos o a un daño parecido al que se presenta en el vitíligo.
      - HISTOLÓGICAMENTE corresponden a nevos de unión, compuestos o intradérmicos. Es importante recordar que hasta un 20% de los pacientes con halo nevo desarrollan melanoma y nevos displásicos.
      - TRATAMIENTO Debido a su benignidad, estas lesiones no requieren tratamiento. Sin embargo, en cualquier nevo que cambie de aspecto se recomienda vigilancia estrecha. Las lesiones estéticamente inaceptables pueden ser retiradas quirúrgicamente, siempre comunicándole al paciente que en su lugar presentará una cicatriz.
- - - - Es una neoformación de aspecto macular color café claro de coloración homogénea, bien delimitado, que aparece a edades más tempranas y que guarda poca o ninguna relación con la exposición solar (comparadas con el lentigo solar). Se desconoce la frecuencia exacta; afecta por igual a todas las razas y se presenta en ambos sexos. Las lesiones aisladas suelen existir desde el nacimiento, sobre todo en los niños de piel oscura más que en los de piel clara. El número de léntigos aumenta con la edad.
      - La PATOGENIA se desconoce, sin embargo siempre hay que descartar su asociación con síndromes genéticos como Peutz-Jeghers (lentiginosis oral y poliposis intestinal), LEOPARD (lentiginosis asociada a alteraciones electrocardiográficas, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar, alteraciones genitales, retraso mental y sordera) y LAMB (léntigos asociados a mixomas auriculares, mucocutáneos y nevos azules)
      - La HISTOLOGÍA de estas lesiones demuestra aumento de melanocitos con aumento de melanina en la capa basal y melanófagos en la dermis. A la microscopia electrónica se observan macroglóbulos de melanina en melanocitos, queratinocitos y melanófagos. Debido a la benignidad de los léntigos, no se requiere tratamiento.2 Sin embargo, en caso de lentiginosis generalizada se deberá estudiar al paciente en busca de otras alteraciones.