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Hémopathie (SYNDROME MYELODYSPLASIQUE (Diagnostic (Cytogénétique (Délétion…
Hémopathie
SYNDROME MYELODYSPLASIQUE
Signes
Trouble de la maturation/ prolifération des 3 lignées
Hématopoïèse inefficace
Anomalie morphologique
Etat pré-leucémique : LAM
Terrain
Pathologie du sujet agé
Diagnostic
ABSENCE d'organomégalie
+/- Associée à pathologie auto-immune
Myelogramme :<3:
Surcharge en fer
Cytogénétique
Délétion 5q
Score pronostique international
Blastose médullaire
Cytogénétique
Nombre de cytopénie
Cas particulier :
Syndrome 5q-
Anémie
Thrombocytose
Traitement
Lénalidomide
Traitement
Patient à haut risque
Azacitidine
HYPERLYMPHOCYTOSE
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE
Frottis sanguin
Petit lymphocyte monomorphe mature
Ombre de Gûmprecht
+/- Thrombopenie
Syndrome lymphoprolifératif chronique
Terrain
Sujet agé
Absent chez les enfants
Clinique
Adénopathie indolore
Diagnostic
Immunophénotypage :<3:
score de Matutes > 4
CD5
CD23
CD22
FMC7
Ig de surface
Cytogénétique
Délétion 17p
Résistance Fludarabine
Thérapie ciblé
Ibrutinib
Venetoclax
Alemtuzumab
+/- DXM
Trisomie 21
Délétion 11q 23
Classification clinico-biologique de Benet
Hb
Nbre d'aire lymphoide palpable
Plaquette
Complication
Infectieuse dû hypogammaglobulinémie
Hématologique
cytopénie
auto-immunisation
Syndrome d'Evans = AHAI + TPAI
Tumoral
Syndrome de Richter
Traitement
1 : protocole FCR
Fludarabine
Cyclophosphamide
Rituximab
2 : Bendamustine + Chlorambucil + Rituximab
3 : Allogreffe de MO
SYNDROME MONONUCLEOSIQUE
Etiologie
Autres
Syphilis
Paludisme
ROR
Varicelle
Virus hepatite A
Infection Toxoplasmose
Primo-infection VIH
2 : Infection CMV
1 : Mononucleose infectieuse
Diagnostic
Hypergammaglobulinémie polyclonale
MNI test
Sérologie EBV ( VCA)
Polymorphisme des lymph
Clinique
Arthralgie
Rash cutanée
Adénopathie douloureuse
Pharyngite
Fievre
primo-infection virus EBV
= grande cellules hyperbasophile
lymph T activé CD8
SYNDROME MYEOLOPROLIFERATIF
LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE
Prolifération maligne de la lignée granuleuse sans bocage de la maturation
Evolution
1: phase chronique
2 : phase accéléré
3 : phase blastique
Terrain
Tous les ages
Physiopathologie
Gene BCR-ABL
Translocation t(9:22)
Chr philadephie
Clinique
Douleur osseuse/abdominal
ABSENCE adénopathie
Splénomégalie
Biologie
Hyper GB
Myelemie
Basophilie
Thrombocytose
Diagnostic
Myelogramme :<3:
Cytogénétique :<3:
Traitement = ITK
1: Nilotinib ou Imatinib
Désatinib
Ponatinib
Allogreffe
POLYGLOBULIE DE VASQUEZ
Mesure isotopique de la masse globulaire total
VGT
Terrain
sujet agé
Physiopathologie
Mutation gène JAK 2
V617F
Exon 12
Diagnostic
Etude de croissance progéniteur in vitro
Critère diagnostic
Majeur
1 :Hemogramme
2 :BOM
3 mutation JACK2
Mineur
EPO
Clinique
Prurit à l'eau chaude
Hyper viscosité sanguine
HTA
Erythromyalgie
Thrombose
Erythrose
Splénomégalie
Biologie
Diminution VS
Myelemie < 5%
VGT > 125%
Thrombocytose
Complication
Vasculaire = thrombose
Hémorragique : cutanée/muqueux
Hématologique = LAM/ MP secondaire
Lithiase/Goutte
Traitement
Traitement d'urgence
Saignée
Traitement de fond
1: hydroxyurée
2 :Pipobroman
3: IFN alpha
+Aspirine
GAMMAPATHIES MONOCLONALES
GAMMAPATHIE DE SIGNIFICATION INDETERMINE
60 % des pics monoclonaux
Asymptomatique
Evolution en Myelome 25%
Terrain
sujet agé
Electrophorèse des protides
IgM
Diagnostic différentiel :Maladie de Waldenstrom
IgG
Diagnostic differentiel : myelome
Biologie
Absence de signes CRAB
Plasmocytose médullaire < 10%
Augmentation VS > 50 mm
MYELOME MULTIPLE
20% des pics monoclonaux
= Maladie de Kahler
Absence de fièvre/syndrome tumoral
Prolifération d'un clone plasmocytaire anormal ( CD138+)
Terrain
Sujet agé
Diagnostic
Augmentation VS
Signe
CRAB
Calcémie
Rein
Anémie
Os
Imagerie : radiographie/ scanner/ IRM
Proteinurie de Bence-Jones
Plasmocyte médullaire >10%
Electrophorese +immunofixation des protides
Plasmocyte vacuolisé = cellule de Mott
Score pronostic international révisé
Albuminémie
Beta 2 micro-globuline
LDH
Anomalie cytogénétique
t(4;14)
t(14;16)
Del 17 p
Complication en +
Hypogammaglobulinémie
Infection
Amylose = dépôt Ig monoclonal sur organes
Traitement des sujets symptomatiques
Sujet jeune
1
: traitement d'induction = Bortézomide + DXM+ Thalidomide
2
: intensification par
AUTO
greffe
3
: traitement de consolidation = Bortezomide + DXM+ Thalidomide
Sujet agé
Melphalan + Prednisone + Bortezomide
Melphalan + Prednisone + Thalidomique
Lénalidomide + DXM
Cimentoplasie
= neuro-radiologie interventionnelle
HEMOPATHIE LYMPHOIDE
Maladie de Waldenström
Syndrome lymphoprolifératif à cellules B mature
GMSI à IgM
Diagnostic différentiel
LLC
: score de matutes
Myelome multiple
: CD138
LYMPHOME
LYMPHOME HODGKINIEN
Cytologie
Cellules de Reed Stenberg
Terrain
Sujet jeune + virus EBV
Clinique
Adénopathie indolore
palpable
profonde
Prurit persistant
Douleur ingestion alcool
Infiltrat anneau de Waldoyer
Diagnostic
Biopsie ganglionnaire :<3:
imagerie : radiogaphie/ scanner/ TEP scan
Hyper PNE
BOM : cellules lymphomateuse
Classification de Ann Arbor
Stade 1 : 1 aire ganglionnaire
Stade 3 : aire ganglionnaire de part et d'autre diaphragme
Stade 2 : > 2 aires ganglionnaires meme coté du diaphragme
Stade 4 : aire extra-ganglionnaire viscérale
+Stade E : aire viscéral contigüe
Signe généraux d'évolutivité : A/B
Fievre inexpliqué
Amaigrissement
Sueur nocturne
Signes biologiques d'évolutivité : a/b
Fibrinogène
Alpha 2 globuline
CRP
VS > 50mm
Masse tumoral :X M/T >0,35
Score pronostic internationnal
Traitement
1 : Chimiothérapie
ABVD
+ Radiothérapie 30 Gy
Adriamycine
Bléomycine
Vinblastine
Dacarbazine
2 : Polychimiothérapie BEACOPP
AUTO
greffe
LYMPHOME NON HODGKINIEN
Terrain
Sujet agé
Clinique
Adénopathie indolore
Palpable
Profonde
Splénomégalie
Classification de Ann Arbor
Stade 1 : 1 aire ganglionnaire
Stade 3 : aire ganglionnaire de part et d'autre diaphragme
Stade 2 : > 2 aires ganglionnaires meme coté du diaphragme
Stade 4 : aire extra-ganglionnaire viscérale
+Stade E : aire viscéral contigüe
Signe généraux d'évolutivité : A/B
Fievre inexpliqué
Amaigrissement
Sueur nocturne
Signes biologiques d'évolutivité : a/b
Fibrinogène
Alpha 2 globuline
CRP
VS > 50mm
Masse tumoral :X M/T >0,35
Diagnostic
Biopsie ganglionnaire :<3:
Prolifération diffuse
Prolifération folliculaire
Immunophénotypage des lymph
Absence de cellules de reed stenberg
Cytogénétique
Infiltration anneau de Waldoyer
Imagerie : radiographie/scanner/TEP scan
BOM : infiltration lymphomateuse
Types de LNH
LNH de forme agressive
Haut grade de malignité
Lymphome
diffus à grande cellules B
LNH de forme indolent
Faible grade de malignité
Lymphome
folliculaire
Traitement
LNH indolent
Abstention thérapeutique si absence de fact de risque
Monothérapie chez personne agée
Chlorambucil
Cyclophosphamide
Fludarabine
Polychimiothérapie
Protocole CHOP
Cyclophosphamide
Doxorubicine
Vincristine
Prednisone
Rituximab si LNH B
LNH agressif
Polychimiothérapie
Protocole CHOP
Cyclophosphamide
Doxorubicine
Vincristine
Prednisone
+Rituximab si LNH B
AUTO
greffe
LEUCEMIES AIGUS
LEUCEMIE AIGU LYMPHOBLASTIQUE
Prolifération maligne de clonal de cellules lymphoide immature bloqué à un stade immature de différentiation
Daignostic
HyperGB avec blastose
Myelogramme :<3:
Blastose medullaire >20 %
Immunophénotypage
Cytogénétique
LAL phi+
Chimiothérapie conventionnelle + ITK
Insuffisance médullaire
Etude cytochimique
Classification morphologique FAB
L1
Population homogène
L2
Population hétérogène
L3
LAL de type Burkitt ( LNH disséminé)
Traitement
Sujet agé
1
: préphase de Corticothérapie
2
: chimiothérapie d'induction
Phase 1
Idarabucine
Vincristine
DXM
Phase 2
Cyclophosphamide
Cytarabine
4
: chimiothérapie d'entretien
DXM
Vincristine
6 mercaptopurine
Méthotrexate
3
: Chimiothérapie de consolidation (2 blocs)
Asparaginase
Méthotrexate
Sujet jeune
1
: préphase de corticothérapie DXM
2
: Chimiothérapie d'induction (forte dose)
Anthracycline
Cyclophosphamide
Vincristine
Asparaginase
3
: Chimiothérapie de consolidation
Cytarabine
Méthotrexate
Asparaginase
Cyclophophamide
4
: Chimiothérapie d'entretien ou Allogreffe
Allogreffe : > 9/10
Chimiothérapie
Prednisone
Vincristine
6 mercaptopurine
Méthotrexate
Prise en charge des atteintes du SNC
Terrain
Enfant
LEUCEMIE AIGU MYEOLOBLASTIQUE
Prolifération maligne de cellule myéloïde immature et bloqué à un stade précoce de différenciation
Terrain
Adulte
Diagnostic
Insuffisance médullaire
Hyper GB + Blastose circulante
Myelogramme :<3:
Blastose > 20%
Myeloblaste avec
corps de Auer
Immunophénotypage
Etude cytochimique
Cytogénétique
t(9:22)
Types de LAM
LAM 0
LAM 3
Promyelocytaire
Corps de Auer en fagot
t(15;17)
Gène PML-RAR alpha
Risque de CIVD
Traitement
Acide tout trans-rétinoique = Trétinoine (ATRA)
Mécanisme d'action
Débloque la différenciation des blastes
Effets indésirables
Oedeme
Défaillance multi-viscéral
Chimiothérapie
Idarubicine
Cytarabine
LAM 4 : myelomonoblastique
LAM 6 : erythoblastique
LAM 7 : mégacaryoblastique
LAM 5 : monoblastique
Traitement
1:Chimiothérapie d'induction
Cytarabine
Antracycline
2: Chimiothérapie de consolidation
Cytarabine
3 : Chimiothérapie d'entretien
3 : Allogreffe < 65 ans