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1.ICTERÍCIA NEONATAL BILIRRUBINA INDIRETA (Considerações Gerais (BI é…
1.ICTERÍCIA NEONATAL BILIRRUBINA INDIRETA
Icterícia Própria do RN
Causas
Aumento relativo dos eritrócitos circulantes
Vida média das hemácias fetais mais curta
Eritropoiese ineficaz
Menor capacidade de ligação a Albumina
Menor atividade da glicuroniltransferase
Adaptação cardiocirculatória fetal
Circulação entero-hepática da Bilirrubina (Exacerbado, também pelo jejum e demora na eliminação do mecônio)
Imaturidade enzimática ( Fatores de agravo: Hipóxia, infecção, hipotireoidismo e hipotermia) - glicuroniltransferase com potência reduzida.
Fisiológica?
Não é se:
Antes de 24hrs
BT mais que 5mg por dia
BT maior que 13 a termo; 15 pré-termo
BD maior que 2
Persistir mais que 2 semanas
Considerações Gerais
BI é Lipossolúvel
A enzima URIDILGLUCORONILTRANSFERASE converte BI em BD (hidrossolúvel)
As bactérias transformam BD em Estercobilina, mas uma quantidade será conjugada pela enzima BETAGLICURONIDASE em BI e será reabsorvida pela circulação êntero-hepática.
O RN não tem flora intestinal até 1 semana, assim a estercobilina está indetectável. Além disso a betaglicuronidase está presente aumentando a BI .
Progressão da icterícia se faz de maneira crânio-caudal relacionando-se com as áreas de KRAMER
Quando Fazer Exames Complementares?
Solicitar Exames
Icterícia atingir além da Zona 1 de Kramer
For antes de 24hrs
Duração maior que 2 semanas
Icterícia moderada ou intensa em qualquer idade
História familiar ou Sinais clínicos
Sem exames
Icterícia leve (apenas zona 1)
Início após 24hrs e duração menor que 2 semanas
s/ sinal clínico
mão sem fatores de risco e Rh+
Quais Exames solicitar?
Mãe
Grupo ABO e Rh
Teste de Coombs Indireto ou pesquisa de Ac irregulares
RN
Grupo Sanguíneo e Rh
Teste de Coombs Direto
BT e Frações
Hemograma completo, reticulócitos, hematoscopia
Conforme Clínica:
Investigação para Sepsis e TORCH
-
Dosagem de G6PD e outras enzimas
Pesquisa de doenças metabólicas
Pesquisa de hemoglobinopatias
Teste de função hepática e da tireoide
Exames de imagem para pesquisa de obstruções do TGI e vias biliares
Icterícia do aleitamento
Precoce: 2 a 4 dias
perda ponderal maior que 10% , associada à privação calórica/hídrica. (geralmente mãe primípara)
Gera maior circulação enterro-hepática
Icterícia do Leite materno
Tardia: 4 e 7 dias
Substâncias que inibem captação de BI pelas prot. Y e Z e a ação da glicuronil transferase.
Aumento da circulação devido aumento da atividade da beta-glicuronidase
Quando aleitamento é suspenso (indicado em casos de BI próxima a níveis tóxicos) os níveis caem rapidamente.
Icterícia > 2 semanas pensar em: Hipotireoidismo, S. Gilbert, Icterícia do leite materno
Doença Hemolítica Sist. ABO
Mãe do tipo O e RN A ou B
Doença Hemolítica
Teste de Coombs Direto em cordão umbilical com baixa sensibilidade.
Alta precoce expõe risco, pode ocorrer evolução tardia da doença, o RN deve receber alta após 72hrs ou quando BT diminuir ou estabilizar.
Quadro Clínico Variável
Geralmente icterícia não muito intensa que evolui lentamente, anemia tardia.
Formas graves podem ocorrer com icterícia nas primeiras 24 horas, acompanhado por esferocitose, anemia e reticulocitose
Diagnóstico
Tipagem sanguínea mãe e RN
Coombs direto negativo ou fracamente positivo
Hematoscopia.
Doença Hemolítica Incompatibilidade Rh
Mãe Rh - e RN Rh+
Hemólise extravascular principalmente no baço
Anemia, Hipóxia tecidual, Eritopoiese medular, eritropoiese extra-medular
◦ Icterícia precoce
◦ Anemia
◦ Neutropenia
◦ Trombocitopenia
◦ Encefalopatia bilirrubinica
◦ Hidropsia fetal
Diagnóstico
Anêmico, ictérico, esplenomegalia, coombs direto e indireto positivos
Encefalopatia Bilirrubínica Aguda
- Ao nascimento ou nas primeiras 24h de vida (sempre patológica): eritroblastose fetal, hemorragia oculta, sepse, doença de inclusão citomegálica, rubéola, toxoplasmose congênita, secundária a hematomas e equimoses extensas;
No segundo a terceiro dia: fisiológica, síndrome de Crigler-Najjar, do aleitamento materno;
Do terceiro dia a primeira semana: sepse, doença de inclusão citomegálica, sífilis, toxoplasmose e infecção do trato urinário;
Após a primeira semana: leite materno, sepse, atresia congênita dos ductos biliares, hepatite, galactosemia, hipotireoidismo, esferocitose hereditária e deficiências enzimáticas levando à hemólise (G6PD); fibrose cística;
Persistência após um mês: icterícia fisiológica associada a hipotireoidismo ou estenose pilórica, síndrome da bile espessa (geralmente sucede a doença hemolítica perinatal), galactosemia, atresia congênita dos ductos biliares, infecções congênitas, uso de parenteral, síndrome de Crigler-Najjar.
Distúrbios da Conjugação
S. Gilbert
S. Criegler-Najar
Terapêutica
FOTOTERAPIA
EXSANGUÍNEOTRANFUSÃO