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GLICOGENOSE II (Características clínicas (Fraqueza muscular,…
GLICOGENOSE II
glicogênio
Reserva energética
Características clínicas
Fraqueza muscular
Cardiomiopatia
Disfunções respiratórias
glicogenólise
produção da glicose a partir do glicogênio
Regulação
evita a perda de energia
energia liberada de acordo à necessidade
glicogênio-fosforilase
Insulina
Glucagon
Adrenalina
Fisiopatologia
Deficiência da enzima alfa-glicosidase ácida
Não há degradação de glicogênio
Acúmulo de glicogênio
Opções terapêuticas
Terapia de reposição de enzimas
Exercícios submáximos
Exercícios aeróbicos
