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Desarrollo craneofacial y sus malformaciones (Malformaciones (Fluorisis…
Desarrollo craneofacial y sus malformaciones
Malformaciones
Labio leporino
Se produce por la falta de fusión de los procesos maxilar y nasomedial
Paladar hendido
Por la fusión incompleta o ausencia de los procesos palatinos laterales
Sindrome de Meckel
Transtorno autosomico recesivo
Displasia frontonasal
Con exceso de tejido en el proceso frontonasal, con puente nasal ancho e hipertelorismo
Hipodocia
Es la ausencia de 1 o más dientes puede ser causada por mutación de genes MSX1, EDA, AXIIN2, PAX9 y WNT10A
Micordonia
Dientes pequeños y los más afectados son los incisivos laterales superiores permanentes
Macrodoncia
Dientes anormalmente grandes, con incisivos centrales superiores permanentes
Amelogenesis imperfecta
Grupo de desordenes, clínica y geneticamente heterogeneos que afectan al desarrollo del esmalte y producen anomalias en la cantidad, la composición y/o estrucutra del esmalte
Fluorisis dental
Por consumo excesivo de Fluor durante la formació del diente
Presenta manchas o lineas blancas hasta hipoplasia del mismo
Dientes manchados por tetraciclina
Por ingesta de tetraciclina durante el desarrollo dental
Sindrome de Pierre Robin
Cursan con micrognatia externa, paladar hendido y defectos auditivos
Sindrome de Treacher Collins
Por gen TCOF1opera por la proteina Treacle que afecta la supervivencia y proliferación de las celulas de la cresta neural craneal
Malformaciones de la Lengua
Anquiloglosia
Transtorno causado por regresión anormal del frenillo
Macroglosia y microglosia
Malformaciones por hiperplasia e hipoplasia del tejido lingual
Tejido de DiGeorge
Malformación de la cresta neural craneal
Fracaso en la diferenciación del timo y de las glandulas paratiroides
Desarrollo de la región Facial
Formación de la cara y la región mandibular
La cara y la region mandibular se originan de los siguientes primordios:una prominencia frontonasal, 2 procesos nasomediales y 2 nasolaterales, 2 procesos maxilares y 2 mandibulares
Prosencefalo actua como soporte mecánico y centro emisor de señales para el desarrollo facial primitivo
El proceso frontonasal empieza con la síntesis de ácido retinoico en una región del ectodermo frente al prosencefalo y continúa con la acción de shh producido por el prosencefalo ventral
Los procesos maxilar y mandibular son derivadas del 1er arco braquial
Y su subdivición esta controlada por la endotelina-1
Surco Nasolagrimal se encuenta entre el proceso maxilar y el primordio nasal
Formacion del paladar
El paladar deriva de 3 primordios
El proceso palatino medio se forma como una invaginación a partir de los procesos nasomediales recien fusionados
En la formación del paladar intervienen el crecimiento de los procesos palatinos, su elevación, su fusión y la eliminación del rafe epitelial en el sitio de fusión
Los procesos palatnos laterales se desarrollan a partir de los procesos maxilares durante la 6ta semana
Articulación temporomandibular y su relación con la articulación mandibular de los vertebrados inferiores
Mecanismo de bisagra entre el condilo de la mandibula y la porción escamosa del hueso temporal
En los invertebrados, la mandibula se abre y cierra por una bisagra entre las posiciones cartilaginosa de los procesos mandibulares: el hueso articular en la mandibula inferior y el hueso cuadrado en la superior
Formación de glandulas salivales
Las glándulas salivales se originan en la 6ta semana como engrosamientos sólidos
La morfogenesis de la ramificación de las glándulas salivales depende de grandes interacciones epiteliomesenquimatosas
Formación de dientes
Un diente consiste en una matriz extracelular muy especializada y consiste en 2 elementos principales
El esmalte
La dentina
Estadios del desarrollo de los dientes
El desarrollo de los dientes comienza con la migración de células de la cresta neural hacia el maxilar y la mandíbula
El organo del esalte consiste en una vaina externa externa de epitelio, un retínaculo estrellado de tipo mesenquimatoso y una capa epitelial interna de ameloblastos
Formación de dentina y esmalte
Los ondontoblastos al final del procesos de diferenciación abandonan el ciclo celular, se enlongan y comienzan a secretar predentina
La diferenciación terminal de los ameloblastos tiene lugar despues de que los odontoblastos empiezan a secretar predentina
Los genes de la amelogenina se localizan en los cromosomas X e Y del ser humano
Erupción y sustitución de los dientes
Con el crecimiento de la raíz, la corona cubierta de esmalte empuja a traves del epitelio oral
El primordio de los dientes permanentes se encuentra incluido en una cavidad situada en el hueso del lado lingual del alveolo donde se fija el diente
La formación y erupción de los dientes son factores relevantes para el crecimiento de la región media de la cara
Formación de la nariz y el aparato respiratorio
Las placodas nasales son 2 engrosamientos ectodérmicos en la región frontal cefálica que son el primordio del aparato olfatorio
A la semana y media las cavidades oral y nasal se separan por una memebrana oronasal que desaparece pronto y se establece una comunicación por aperturas posteriores denominadas coanas nasales
En la 6ta o 7ma semana se encuentran crecimientos epiteliales a cada lado del tabique nasal cerca del paladar
Desarrollo de la Faringe y sus derivados
Desarrollo externo de la región faringea
Arcos faríngeos o braquiales
2do arco faringeo
Origina estructuras como el cuerpo del hioides o el estribo del oido medio y estas derivan del cartilago de Reichert
Influido por el gen que contiene homeobox Hoxa2
Migra a la cara y forma los musculos de la expresión facial
3er y 4to arco faringeo
Origina estructuras relacionadas con el hueso hioides y la porción superior de la faringe
El musculo derivado del 3er arco se inerva por el nervio glosofaríngeo
Del 4to arco se originan algunos músculos y cartilagos de la larínge y zona inferior de la faringe
Su inervación depende del nervio vago
1er arco faringeo
Contribuye en especial a la formación de estructuras faciales y del oído
El cartilago de Meckel
Destacado de la mandíbula embrionaria hasta que es recubierta por hueso intramembranoso de formación local
La parte posterior experimenta fenomenos de reabsorción por la apoptosis por los condrositos
Forma el ligamento esfenomandibular, el anterior del martillo y el martillo
Hendiduras faríngeas o braquiales
1era hendidura braquial
Estructura reconocible en el adulto: el meato auditivo
2da y 3era hendidura faringea
Cubiertas por la porción externa del 2do arco
El agrandecimiento del 2do arco es por la presencia de un centro de señales al extremo del ectodermo
Desarrollo interno del estomodeo y la región faríngea
Faringe y bolsas faríngeas
3eras bolsas faríngeas
Masa epitelial dorsal, sólida y de una porción ventral alargada y hueca
Su endodermo se especifica en un primordio paratiroideo/tímico
1eras bolsas faríngeas
Participan en gran parte en la formación del oído
El fondo de cada bolsa se expande para originar el antro timpánico del oído medio y el resto se transforma en la trompa auditiva
4tas bolsas faríngeas
Primordio paratiroideo IV dorsal, bulboso y sólido
Los primordios de las glándulas paratiroides IV pierden su conexión con la 4ta bolsa y migran hacia la glándula tiroides donde constituyen las glándulas paratiroides superiores
2das bolsas faríngeas
Menos profundas y menos visibles a medida que progresa el desarrollo embrionario
Tiroides
El desarrollo de la glándula tiroides comienza con señales inductivas mesodérmicas locales que actúan sobre el endodermo ventral del intestino anterior
El primordio impar de la glándula tiroides aparece en la línea media ventral de la faringe entre la 1era y la 2da bolsas faríngeas
La glándula tiroides experimenta un proceso de histodiferenciación y comienza a funcionar pronto en la vida embrionaria
Hipófisis
La hipófisis se desarrolla a partir de 2 primordios ectodérmicos que se unirán de forma secundaria
1er primordio: proceso infundibular
Invaginación desde el suelo del diencéfalo
2do primordio: Bolsa de Rathke
Evaginación en la línea media desde el ectodermo del estomodeo hasta el suelo del diencefalo al principio de la 4ta semana
El proceso infundibular esta íntimamente relacionado con el hipotálamo y algunas neuronas secretoras hipotalámicas envian prolongaciones al proceso infundibular
A medida que avanza el desarrollo, la bolsa de Rathke se enlonga hacia el infundíbulo
Timo y organos linfoides
Los dos primordios tímicos, de origen endodérmico comienzan a migrar desde su origen en la 3era bolsa faríngea durante la 6ta semana
Los precursores de los timocitos originados a partir del tejido hematopóyetico, comienzan invadir el timo epitelial entre la novena y la decima semanas de gestación, en respuesta a la secreción de quimiocina CC121 por parte del timo
Los linfocitos T participan soobre todo en las respuestas de la inmunidad mediada por células
Los órganos linfoides centrales son el timo y la bolsa, o su equivalente en los mamíferos
Formación de la lengua
La lengua se desarrollla a partir de una serie de engrosamientos ventrales en el suelo de la faringe
En la 5ta semana la lengua esta representada por 2 engrosamientos linguales laterales en las regiones ventrales de los 1ros arcos braquiales y 2 engrosamientos mediales impares
El crecimiento de la lengua es por los engrosamientos linguales laterales con menor contribución del túberculo impar
La superficie de la lengua esta cubierta por gran número de papilas
La musculatura de la lengua esta inervada por el nervio hipogloso
El VII nervio craneal y el XI inervan las papilas gustativas
Establecimiento del patrón de la región craneofacial
Desarrollos importantes
Tubo neural craneal
Segmentado inicialmente por instrucciones moleculares con la expresión de los genes Hox
Y responsable del abadono del tubo neural por las celulas de la cresta neural
Endodermo faríngeo
Gran influencia en le desarrollo facial por la exposición al acido retinoico en
2da bolsa faringea cierca cantidad
3era y 4ta requiere en absolulo
1era no requiere
Arcos Braquiales
Depende de señales de las bolsas faríngeas
Células de la cresta neural contribuyen en la formación de tejidos subyacentes
El desarrollo de los derivados de la cresta neural depende de señales procedentes del ectodermo craneal
Arco Faríngeo
Depende de una variedad de instrucciones moleculares
1er arco
Forma el maxilar y la mandíbula
No incluido complatamente en el codigo Hox base del resto de los arcos y determina su identidad anteroposterior
El patron dorsoventral se establece por un código de los genes Dlx que contiene homeobox
La endotelina 1 es secretada por el ectodermo de los arcos y se combina con su receptor en las celulas de la cresta en migración
Prominencia Frontonasal
El proceso frontonasal cubre el prosencefalo y es rellenado por la cresta neural craneal
Las celulas de la cresta neural son dianas para las señales de un centro señalizador situado en la zona ectodermica frontonasal
Este centro señalizador es inducido por Sonic hedgehog procedente del prosencefalo
Area que confronta la expresión FGF-8 por las células ectodérmicas dorsales con la expresión shh por las células ectodérmicas ventrales
Esta confluencia actua sobre las celulas de la cresta neural subyacente y forman el extremo del hocico
Migraciones y desplazamientos tisulares en la región craneofacial
Desarrollo craneofacial inicial
La cresta neural es el 1er tejido que muestra una conducta migratoria y las celulas migran desde el sistema nervioso incluso antes del del cierre del tubo neural craneal
1ero se separan grupos segmentarios de celulas de cresta neural en especial en la región faríngea
Celulas y tejidos que experimentan una serie de migraciones y desplazamientos masivos
Esta población celular confluye de nuevo durante la migración a traves de los arcos faríngeos
Mesodermo craneal primitivo
Se compone principalmente de mesodermo paraaxial y precordal
Las celulas mesenquimatosas del mesodermo paraaxial forman el tejido conjuntivo y los elementos esqueleticos de la parte caudal del craneo y la región dorsal del cuello
En el interior de los arcos braquiales las celulas procedentes del mesodermo paraaxial forman inicialmente un centro mesodermico rodeado por celulas de la cresta neural craneal
Las celulas miogénicas derivadas del mesodermo paraaxial migran en grandes cantidades para formar los musculos de la región craneal
Estas celulas y sus homologas del tronco y las extremidades se mezclan con el tejido conjuntivo local para construir los músculos
El tejido conjuntivo de la cara y farínge ventral se origina de la cresta neural
Mesodermo precordal
Es una masa transitoria
Compuesta por celulas localizadas en la linea media en situación rostral respecto al extremo de la notocorda
Sus celulas durante su migración al ojo pueden pasar a traves de la porción más rostral del mesodermo paraaxial
Mesodermo de la placa lateral
Se encuentra en la región craneal
Se originan celulas endoteliales y de músculo liso
