Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

REUMATOLOGI/IMMUNOLOGI (Reumatologi/immunologi (Juvenil idiopatisk…

- - - - Beh.: Tidll. beh. af infektioner, immunglobulin substitution (pga. defekt i syntesen). På sigt --> genterapi med indsættelse af normalt fungerende gen
      - Udredning
        
        Rtg. thorax (ved rec. luftvejssymp. )
        
        IgG, IgM og IgA, evt. IgE
        
        Leukocyt- og diff. tælling
        
        Infektionsdagbog
      - Svær antistofmangel. Debuterer med rec. infektioner i ører, bihuler og lunger (s. pneumoniae, S. aureus og H. influenzae) el. alvorling infektion med enterovirus.
      - X-bunden arvegang (Brutons sygd.)
      - Debuterer ml. 6 mdr og 5 år
  - - - Kardielle kompliaktioner
        
        BD: EKKO, ved abnormiteter --> CT el. koronararteriografi
        
        Aneurismer (kan blive >8mm)
        
        Endokardiel involvering (klapsygdom med insufficens)
        
        Involvering af myokardiet (dårlig punpefunktion)
        
        Perikardieeksudat
      - Beh.
        
        Acetylsalisylsyre --> reduktion af tromboserisiko (til trombocyttal og CRP er normaliseret) + antiinflammatorisk
        
        Immunglobuliner iv. indenfor 10 dg fra debut --> reduceret risiko for aneurismedannelse. Ved manglende effekt gentages beh i kombination med glukokortikoid - evt. TNF-alfa inhibitor
      - Inflammation i små og mellemstore arterier + koronarkar hos 1/3 indenfor 6 uger fra debut --> aneurismedannelse --> ubehandlet koronarforsnævring pga. arvævsdannelse --> risiko for iskæmi og pludselig død
      - Klinisk diagnose. Fig 8.19 s. 170
        
        ... + 4 af disse 5
        
        Cervikal lymfadenopati - min. en LK > 1,5 cm i diameter, oftest asymmetrisk
        
        Udslæt - polymorft trunkalt udslæt
        
        Hånd- og fodforandringer - erythem af hånd- og fodflader, hævede hænder og fødder (akut fase), afskalning på fingre og tæer (konvalensfase)
        
        Orale slimhindeforandringer - røde el. sprukne læber (laklæber), jordbærtunge
        
        Konjunktival injektion, bilat. uden puds
        
        Feber > 5 dg (obligat)
      - Sjælden vaskulit. Primært børn ml. 6 mdr og 5 år. Patogenese: infektiøst betinget immunlogisk hyperreaktivitet hos genetisk disp. individ.
      - Skal mistænkes ved langvarrig feber uden oplagt genese = >38,5 i mere end 7 dage uden oplagt diagnose
    - - Beh.: Artritis, hududslæt samt abdominalsmerter er selvlimmiterende - beh.: symptomatisk med NSAID og PCM. Svære smerter --> prednisolon.
      - Debuterer med feber
      - Diagnostiske kriterier
        
        .. + et af følgende
        
        Karakteristisk histologi med overvejende IgA aflejring.
        
        Nyrepåvirkning (50%) (se under nefrologi)
        
        Abdominalsmerter (75%). Kolikagtige mavesmerter pga. vaskulitis i tarmvæggen.
        
        Artritis/artralgi (70%). Primært ankler og knæ
        
        Karakteristisk hududslæt (obligat): Palpabel purpura, petekkier samt ekkymoser. Symmetrisk. Primært lokaliseret på nates, ankler samt distalt på ekstensorsider af arme og ben.
      - Primært børn ml. 3-10 år i vintermdr efter ØLI --> øget niveau af IgA og nedsat IgG --> dannes immunkomplekser --> aktivering af komplementsystemet --> vaskulit
      - Afficerer overvejende mellemstore arterier
  - - - Makrofagaktiverende sygd. --> livstruende. Persisterende feber, pancytopeni, hepatosplenomegali og koagulopati --> DIC og multiorgansvigt. Beh: steorid + ciclosporin
      - Kæbeledsartritis - bilat. + asymp. --> risiko for lille kæbe
      - Kronisk ant. uveitis - asymp, men risiko for katarakt
    - - Manglende effekt --> antistoffer mod TNFalfa
      - Flere led involveret --> metrothrexat
      - Få led involveret --> injektion med glukokortikoid
      - Smerter: NSAID
    - - Systemisk (1-10 år, oligo el. polyartritis, initial smerter i led og muskler uden artritis) + systemisk sygd. > 14 dg. Ingen ANA pos.
      - Polyartikulær (1-6 år, > 4 led - ofte markant fingeraffektion). ANA pos hos færre end ved oligo
      - Oligoartikulær (1-6 år, 1-4 led - store ofte knæ, asymmetrisk). ANA pos hos 50-70% --> 80% asymp efter 10 år
    - - S=systemisk reumatologisk sygdom (Schönlein Henoch, SLE)
      - I=inflammatorisk tarmsygdom
      - T=tumor (neuroblastom, knogletumor, lymfom)
      - I=infektion (septisk artritis, osteomyelitis, borrelia, tuberkulose)
      - R=rakitis.
      - H=hæmatologi (leukæmi, hæmofili, hæmoglobinopati)
      - T=traume
      - R=reaktiv artritis (virus - ØLI el. parvo B19, patogene tarmbak., febris rheumatica - gr. A strep)
      - A=aseptisk knoglenekrose. (Calve-Legg-Perthes, Osgood-Schlatter, epifysiolyse)