Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

GASTRO - OG HEPATOLOGI (Gastro- og hepatologi (Kongenitale malformationer,…

- - - - Malabsorption - ved samtidig dårlig trivsel (vægttab) og/eller specifikke mangelsymptomer
        
        Specifik malabsorption, fx laktoseintolerans el. zink
        
        Kolestatisk leversygdom --> manglende galdesalte --> manglende fedtabsorption
        
        Cystisk fibrose - pancreas dysfunktion --> nedsat lipase, proteaser og amylase --> generel malabsorption med store afførringer
        
        Fødevareindiceret
        
        Komælksallergi el. allergi mod andre fødevarer
        
        Cøliaki
        
        Def.: enterotoksisk immunologisk reak. mod glykoproteinet gliadin i gluten, indgår i hvede, rug og byg. I proksimale tyndtarm. Slimhindeinflammation --> celletab fra vili --> generaliseret malabsorption.
        
        Symp.
        
        Større børn: midlere GI symp (obstipation, diare, oppustethed og diffuse mavesmerter). Ekstraintestinale: reuceret højdevækst, forsinket pubertet, anæmi, sjældent rakitis.
        
        1-2 år: aff.ændring (hyppige, stor volumen), dårlig trivsel og appetit, udspilet abdomen, træthed og flade nates (baller)
        
        < 9 mdr - svær diare, opkastninger og dårlig trivsel
      - Laktoseintolerans - ofte forbigående efter gastroenteritis
      - Gastroenteritis - hyppigst parasitær med Gardia. Langvarig vandtynd ildelugtende diare. Mikroskopi af fæces viser cyster. Beh: Metronidazol.
      - Toddlers diare - god trivsel og ufordøjede føderester i afførringen, 1-3 år. Årsag sandsynligvis pga. sen modning af intestinal motilitet.
    - - Postinfektiøs diare --> vandig diare ved reintroduktion af alm. kost efter episode med gastroenteritis. Ophører ofte efter 1-2 døgn. I få tilfælde udvikles fork. fødevareintolerance.
      - Obs: Mavesmerter og opkast uden diare --> mistænk kirurgisk tilstand, fx volvolus el. invagination
      - Dødsfald sker pga dehydrering (især børn < 1-2 år) --> shock. (se under nefologi)
      - Bakteriel: Hvis blodig slimet diarre (Campylobacter jejuni - hyppigst, Shigella, salmonella, E. coli el. Gardia)
      - Viral --> oftest Rotavirus. Andre: noro-, sapo-, adeno- og astrovirus. Kortvarig og selvlimiterende efter et par dage
  - - - Forhøjet calprotectin i fæces --> Inflammation i tarmen. Forhøjet SR, CRP og trombocytter, jernmangelanæmi og lav albumin --> sygdomsaktivitet.
      - Diagnosen stilles ved kolo- og gastroskopi (evt. kapsel) + tarmbiopsi.
      - BD: MR, CT og UL --> tarmsvægforandringer.
    - - Beh.
        
        Kirurgisk - subtotal kolektomi med ileostomi foretages ved 1) manglende respons på medicinsk beh. færre bliver kolektomeret 2) fulminant sygd. hvor toksisk megacolon 3) forebygge udvikling af coloncancer. Senere kan stomien tilbagelægges med en J-pouch.
        
        Medicinsk
        
        Fulminant sygd. --> akut indlæggelse med iv. væske, glukokortikoider og bredspektret AB
        
        Mild opblussen (begrænset til rectum og colon sigmoideum) --> mesalazin (5-ASA) el. glukokortikoid lokalt
      - Symp.: Diare med blod og slim tilblanding. Ofte med imperiøs afførringstrang, tenesmi (kramper ved aff) og kolikagtige smerter. Ekstrainte: Erythema nodosum og artritis.
      - Kronisk inf. og ulcerativ sygd. i rectum og colon
    - - Beh.
        
        Kirurgi ved tarmob, fistler, abscesser, svær væksthæmning el. manglende respons på medicinsk beh.
        
        Medicinsk: Glukokortikoid (initielt). Azathioprin el. methrotrexat --> sikre remission. I svære tilfælde: Antistoffer med TNF-alfa (infliximab)
        
        Ernæring: flydende
      - Symp.: Mavesmerter, træthed og vægttab. Muligvis diare og væksthæmning + forsinket pubertet.
      - Transmural inf. i hele GI-kanalen
  - - - Anal atresi
        
        Tarmen ender ikke ved anus. Kan være høj el. lav. Høj --> tarmen ender over m. levator ani - ofte fistel til blære el. urethra hos drenge, vagina hos piger
      - Mb. Hirschprung.
        
        Beh.: Kirurgisk resektion af det afficerede segment
        
        Diag.: Biopsi fra rectum viser mangende ganglieceller samt hypertrofiske nerveender
        
        Mistænk hos
        
        Småbørn - med svær kronisk obstipation, der er beh. ressistent. Abdominal distension og væksthæmning kan forekomme.
        
        Børn < 1 år - der udelukkende ammes og er svært obstiperede
        
        Nyfødte med svær livstruende enterokolitis i første leveuger (sjældent)
        
        Nyfødte med forsinket mekoniumafgang (>48h) og/eller tegn på tyndtarmsobstruktion (galdefarvede opkastninger og distenderet abdomen)
        
        Medfødt mangel på ganglieceller i myenteriske og submukøse plekser i rectum --> forsnævrede og skrumper. Strækker sig proksimalt fra anus i variabel længde.
    - - Beh.: Åbenstående ventrikelsonde + kirurgisk op efter korrektion af væske- og elektrolytbalancen
      - Diag.: Rtg oversigt over abdomen + kliniske symp.
      - Diagnose mulighed ved UL i grav. Ellers galdefarvede opkstninger (ved ob under papilla Vateri). Proksimale obstruktioner --> fladt abdomen + symp. kort tid efter fødslen. Distale ob --> udspilet abdomen + debut efter nogle dage
        
        Malrotation med volvolus - livstruende pga. iskæmi
        
        Atresi af tyndtarmen - risiko for multiple atresier
        
        Duodenal stenose el. atresi - 70% har andre misdannelser
    - - Beh.: 1) Korrektion af dehydrering og elektrolysforstyrrelse 2) Pyloromyotomi - gennemskæring af musklen men ikke slimhinden.
      - US: Tydelig ventrikelperistaltik. Pylorus kan palperes som olivenstor tumor i øvre hø kvadrant. Ved sen diagnose --> metabolisk hypokloræmisk alkalose (tab af H+ og cl- ved opkastning). UL bekræfter diag. Evt. rtg med kontrast ved neg UL.
      - Symp.
        
        Suboptimal vægtøgning el. vægttab
        
        Konstant sult - selv efter opkastning. Falder først ved markant dehydrering.
        
        Eksplosive opkastninger - ikke galdefarvet
      - Def.: Fortykkelse af muskulaturen ved pylorus --> obstruktion af ventrikeltømning --> eksplosive opkastninger (hyppigst debut i 2.-7. leveuge, kan dog være fra 1. leveuge til 5. levemdr)
    - - Beh.
        
        Skolebørn: Forsøg beh. med PPI i 4-8 uger. Komplicerede tilfælde --> gastroskopi med biopsi. Evt. H. Pylori US. Ved manglende effekt af andet --> laparoskopisk fundoplikation (fundus svøbes rundt om intraabdominale del af øsofagus)
        
        Spædbørn: Rygleje med 30 grader eleveret hovedgærde efter måltider + fortykkelse af fødens konsistens. Ved svære komp. --> 24-timers-pH-måling i distale øsofagus. Evt. gastroskopi. Medicinsk: Omeprazol (ved manglende effekt - mistænk komælksallergi)
      - Komplikationer
        
        Alvorlige komplikationer hos børn med cerebral parese el. anden neurologisk problemstilling, præmatur (ved samtidig bronkopulmonal dysplasi) samt børn op. for øsofagusatresi el. diagfragmahernie.
        
        Skolebørn: Sure opstød og halsbrand
        
        Småbørn: Smerter med uspek. lokalisation
        
        Spædbørn: manglende vægtstigning, gylpen ledsagt af smerte og/eller blod - sjældent resp. symp.
      - Fysiologisk refluks uden komplikationer = Normalt fænomen hos spædbørn: Ikke fuldt udviklet øsofagal sfinkter (distal) + meget tid i liggende stilling. Forsvinder spontant i 12-18 mdr. alder.
    - - Diag.: Anlægge ventrikelsonde --> rtg. viser manglende passage. Tilføj sug på sonden --> overfør til neonatal afd. til kirurgi.
      - Symp.: Resp. besvær, opkastninger, spytflåd, hoste og cyanose - især ved amning. Diagnosticeres kort tid efter fødslen. Aspiration af fostervand, mælk, mavesyre fra øvre luftveje til lungerne.
      - Ofte ass. med polyhydraminos i grav. Ofte trakeo-øsofagal-fistel (86%). 50% af tilfældene ses andre medfødte misdannelser (VACTERL: Vertebra anomalies, anal atresi, cardiac abnormalities, tracheoesofageal fistula, renal dysplasi, limb anomlies)
  - - - "Non-A-E hepatitis" = EBV, CMV, adenovirus og parvo B19 --> kan forårsage akut hepatits
      - "Klassiske virus"
        
        Hepatitis E
        
        RNA-virus. Smitter ofte via inficeret vand. Sygdomsbillede minder om HAV.
        
        Hepatitis D
        
        Inkomplet RNA-virus --> afhængig af heptitis B virus for at replikere. Forårsager akut forværring af HBV --> stor risiko for udvikling af cirrose.
        
        Hepatitis C
        
        RNA-virus. Perinatal smitte fra inficerede mødre er hyppigste årsag til HCV hos børn. 15-45% clearer virus inden 5 år. Kronisk HCV fører sjældent til leversygd. i barndommen --> øget livstidsrisiko på 20-25% for udvikling af cirrose og hepatocellulært karcinom.
        
        Hepatitis B
        
        DNA-virus. Kan føre til akut og kronisk leversvigt. Overføres til børn ved: Perinatal overførsel fra smittede mødre (hyppigst), blodtransfusion el. nålestikskader, dialyse, horisontl spredning indenfor familier el. seksuel kontakt.
        
        Perinatal smitte --> asymptomatiske --> kronisk hepatitis B
        
        Alle gravide screenes for HbsAg.
        
        Nyfødte af pos. mødre --> hepatitis B-imminglobuliner og vaccination umiddelbart efter fødslen. Vac igen når barnet er 1 mdr, 2 mdr og 1 år --> forebygger smitte i > 95% af tilfældene
        
        Pos. mødre i tredje trimester med høj viral load tilbydes beh. for at reducere dette.
        
        30-50% udvikler parakliniske tegn på kronisk HBV-sygd. --> 10% udvikler cirrose --> hepatocellulært karciniom.
        
        90% --> kroniske bærerer
        
        Hepatitis A
        
        RNA-virus. Smitter orofækalt. Inkubationstid 2-6 uger. Risiko for alvorligt forløbende hepatitis stiger med alderen. Ingen risiko for kronisk hepatitis.
      - Symp: Kvalme, opkastninger, abdominalsmerter, sløvhed, ikterus (50%), øm forstørret levet samt splenomegali (30%).
    - - Neonatal hepatitis
        
        Årsager
        
        Infektioner - CMV, HSV, UVI el. sepsis
        
        Progressiv familiær intrahepatisk kolestase. (Aut. rec.) Tre former (PFIH 1,2,3) Nedsat transport af galdesalte ud af kolangiocytterne. Type 1 er meget udbredt på Grønland --> screenes for dette
        
        Kongenit galdesyntesedefekt. Beh. med ursodexycholsyre
        
        Andre årsager: cystisk fibrose, parenteral ernæring, autoimmun hepatitis
        
        Arvelige stofskiftesygd.
        1) Alfa1-antitrypsinmangel. Autosomal rec. Fleste børn asymptomatiske, 10% får symptomatisk leversygdom --> hepatpsplenomegali --> cirrose samt portal hypertension --> akut el. kronisk leversvigt --> levertransplantation. Diagnose: lav alfa1-antitrypsin samt genetisk US
        2) Galaktosæmi. Sjælden, arvelig (aut. rec) stofskiftesygd. Debuterer med ikterus, opkastninger, hepatosplenomegali og infektionstendens. Diag.: urinmetabolisk screening og forhøjet galaktise-1-fosfat-uridyltransferase i erytrocyter
        
        Def.: Inflammation i leveren. Afficerede børn har lav fødselsvægt og hepatosplenomegali ved fødslen.
      - Galdevejsatresi.
        
        Beh.:
        
        Levertransplantation ved insufficent galdedrænage efter Kasai
        
        Kasai operation: Kirurgisk protoenteroanastomose --> de fibrotiske galdeveje by-passes --> åbne galdeveje i porta hepatis anastomoseres til jejunum
        
        Op. i 3 mdr --> 20% opnår sufficent galdedrænage
        
        Op. før 2 mdr --> 80-90 % opnår sufficent galdedrænage
        
        US
        
        Leverbiopsi: Tegn på ekstrahepatisk obstruktion (galde-plugs placeret udenfor galdegangene) + fibrose og proliferation af intrahepatiske galdeveje (kan også ses ved neonatal hepatitis)
        
        Diagnosen bekræftes ved laparotomisk kolangiografi --> påvises ingen galdevejsforbindelse ml. lever og tarm.
        
        Skintigrafi med radioaktivt mærket HIDA --> normalt optag i leveren men ingen udskillelse i tarmen.
        
        UL kan vise karakteristisk fibrøs trekant over delingen af v. porta el. manglende galdeblære. Kan også være normal.
        
        Symp: Ikterus, intermitterende kitfarvet fæces og mørk urin.
        
        Def.: Progredierende sygd. med manglende ekstrahepatiske galdeveje og destruktion af de intrahepatiske. Uden beh. --> kronisk leversvigt --> død