Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

NEUROLOGI (Neurologi (Hjernetumorer. (Andre: Astrocytom og ependymom,…

- - - - Lejringsbetinget plagiocephali (fladt baghoved).
        
        Unilat. occipitalaffladning --> ipsilat. fremadforskydning af øre og pande el. symmetrisk occipital affladning.
      - Præmatur suturlukning (karniosynostose)
        
        Præmatur lukning af suturerne --> abnorm karniefacon. Kan være isoleret fund el. del af et syndrom. CT. Beh.: kranieudvidende op. ved forhøjet intrakranielt tryk.
    - - S. 416 boks 20.8. Kommunikerende (passage mellem ventrikelsystemet og subarachnoidalrummet) el. ikke-kommuniikernede.
  - - - Kongenitte myopatier. Sjældne. Debuterer med hypotoni og muskelsvaghed.
        
        Cengenital fiibre type disproportion
        
        Central core disease
        
        Nemalinmyopati
      - Metaboliske myopatier. Arvelige skofskiftesygd. Enten pga. aflejring eller enzymdefekter (nedsat energiomsætning i musklen)
        
        Mitokondriesygdomme
        
        Fedtsyreoxidationsdefekter --> Nedsat energi til musklerne
        
        Glykogenoser
      - Inflammatoriske myopatier
        
        Dystrofia myotonica. Forlængelse af trinukleotidsekvens --> forværring gennem generationer. Autosomal dominant. Giver muskelsvaghed. Nyfødt: hypoton, resp. besvær, problemer med amning pga. muskelsvaghed. Hos større børn: myopatisk ansigt, indlæringsvanskeligheder og myotoni.
        
        Dermatomyositis. Systemisk vaskulopati af muskler og hud. Svækkelse af proksimale muskelgrupper (5-10 år). Ødem og rødviolet heliotropt udslæt periorbitalt.
        
        Benign akut myositis. Postviral autoimmun efter ØLI.
      - Muskeldystrofi = progredierende degeneration af muskler
        
        Medfødte dystrofier
        
        Beckers. Mildere forløb end Duchenne
        
        Duchenne. Nedarves X-bundet recessivt --> kun drenge afficeres. Manglende produktion af dystrofin --> destruktion af muskelcellen. Vraltende gang samt prob, med at gå på trapper.
    - - Fascialisparese. Diff diag.: Neuroborreliose. Bells parese. Central = normal panderynken. Perifer = afficerer både øvre og nedre del af ansigtsmuskulaturen.
      - Akut postinfektiøs polyneuropati (Guillian Barre). Ascenderende symmetrisk muskelsvaghed med reflekstab og involvering af det autonome og sensoriske nervesystem.
      - Charcot-Marie-Tooths sygdom type I --> polyneuropati. Autosomalt dominant Distale muskelgrupper rammes + hulfod.
  - - - Riskofaktorer for gentagne episoder: Komplekse feberkramper. Familiær disp. Debutalder < 12 mdr. Relativ lav tp ved første krampeanfald (<38,2). Pasning i vuggestue pga. hyppige feberepisoder.
      - Beh.: Altid udeluk bak. årsag til tp stigning - isæt meningitis. Ved anfald > 5 min gives diazepam hjemme. Beh. med afkøling el. PCM har ingen profylaktisk effekt.
      - Opdeling
        
        Anfald med neurologiske udfald efter krampeanfaldet, fx Todds parese
        
        Komplekse (10%). Min 1 af følgende 1) Fokale - oftest halvsidige 2) > 15 min 3) > 1 anfald indenfor samme døgn. Markant øget risiko for udvikling af epilepsi (4-12%)
        
        Simpel (>90%). < 10 min. Ikke risiko for cerebral skade + kun svagt øget risiko for udvikling af epilepsi
      - 6 mdr - 6 år. Ofte generaliserede og tonisk-klonisk. Opstår typisk i starten af viral inf., hvor tp. stiger hurtigt.
      - Def.: Anfald, der opstår i forbindelse med feber. Stilles når der ikke er tegn på andre årsager såsom meningitis el. encefalitis. Er ikke epilepsi, fordi de er provokeret af feber.
    - - Status epilepticus = krampeanfald > 30 min el. gentagne krampanfald > 30 min uden barnet kommer til bevidsthed ml. anfaldene.
      - Beh.
        
        Evt. epilepsi-kirurgi ved fokal
        
        Der stiles mod monoterapi - ofte er kombinationsterapi dog nødvendig
        
        Kan ofte seponeres efter 2 års behandling
        
        Langvarigt krampanfald brydes med diazepam rectalt.
        
        Ved et enkelt uprov. anfald --> 50% sandsyndlighed for endnu et anfald --> ikke indikation for beh. Diagnosen stilles efter 2 el. flere anfald.
      - Fokale - abnorm kortikal aktivitet fra et lokaliseret område i den ene hemisfære. Symp. afhænger af lokalisation.
        
        Beh.: 1) Oxcarbazepin, lamotrigin 2) Levetiracetam, gabapentin, topiramat
        
        Parietale - kontralat.dysæstesier el. forvranget kropsopfattelse
        
        Occipitale - synsforstyrrelser
        
        Temporallap - hyppigste. Forudgåes af aura med fornemmelser i maven, ændre opfattelse af lyde og former samt automatismer (smasken, vandren omkring ovs.)
        
        Frontale - kontrallat. lokaliserede kloniske kramper.
      - Generaliseret - abnorm aktivitet der involverer begge hemisfærer. Medfører altid bevidsthedstab.
        
        Atoniske
        
        Tonisk-klonisk --> Beh. 1) Valproat, lamotrigin 2) Oxcarbazepin
        
        Toniske
        
        Myoklone. --> Beh.: Valproat 2) Lamotrigin
        
        Abscencer. --> Beh.: 1) Valproat, ethosuximid 2) Lamotrigin
      - Def: Gentagne, uprovokerede anfald forårsaget af neuronal hypersynkronisering med forstyrrelse af den cerebrale funktion
      - Epilepsi syndromer
        
        Infantile spasmer.
        Debut 4-8 mdr. "Salaam"-kramper. 1-2 sek. Kommer i anfald op til 100. Ledsages af færdighedstab. Akut indlæggelse. 20 nye tilfælde/år. 2/3 med tilgrundlæggende neurologisk årsag. 15% tuberøs sklerose. Medicin: vigabatrin (antiepileptikum) og/el. steorid. Hyppsarrytmi.
        
        Lennox-Gastauts.
        1-3 år. Myoklone, ataskiske med tonustab forudgået af myoklonier, toniske kramper og atypiske acscenser. Neurologiske udvikling stopper el. regredierer. Hyppigt ass. med komplekser neurologiske problemer el. infantile spasmer. Dårlig prognose.
        
        Abscenceepilepsi.
        4-12 år. Pludseligt bevidsthedstab og stop af igangværende aktivitet. Anfald få sek. - aldrig mere end 30 sek. Fuld bevidsthed efter anfaldet. Amnesi for episoden. Kan være > 100 anfald dagl. Hyppige anfald påvirker indlæring. Hyperventilation kan fremprovokere anfald. God prognose, 80% remission ved beh. 5-10% tonisk kloniske kramper som voksne.
        
        Rolandisk
        4-10 år, peak 9-10. Anfald om natten. Barnet vågner --> gør mærkelige ting i 0,5-2 min --> evt. sekundært tonisk klonisk anfald. 15% af epilepsi hos børn. EEG udslag i Rolandiske område. Benign tilstand. Forsvinder spontant i puberteten.
        
        Benign occipital epilepsi
        1-14 år. Yngre børn (3-6 år). Langvarige anfald med fjernhed, øjendrejning og opkastning. Smil, nik, flushing. Ældre børn: Hvp. synsforstyrrelser.
        EEG viser occipitale udladninger. God prognose.