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成熟的B淋巴球癌症 (Peripheral B-cell neoplasms (Bukitt lymphoma (形態學 (starry sky,…

- - - - starry sky
      - 核質比高
      - 核為中等大小(正常的1.5倍)
    - - Edemic BL
        主要在頭頸部mandible
      - Non-edemic BL
        主要在腹部
      - HIV-associated BL
        主要在淋巴結
    - - 常是有感染EB virus的人
      - 兒童、青少年
        Edemic BL或Non-edemic BL
      - 成人
        HIV-associated BL
    - - CD19 & CD20
        (Mature B cell)
      - CD10 & BCL6
        (germinal center)
      - Translocation-c MYC gene
        
        8和14轉位
        —8：c-MYC
        —14：IgH
        
        2和8轉位
        —2：Ig kappa
        —8：Ig kappa light chain
        
        8和22轉位
        —8：c-MYC
        —22：Ig lambda light chain
    - - 大多化療可痊癒
  - - - 形狀一致；中等大小(正常的1.5倍)
      - 細胞核形狀不規則
    - - 特殊：Lymphomatoid polyposis
        侵犯腸胃道和脾臟, 形成乳突狀突起
    - - CD19 & CD20
        (Mature B cell)
      - CD5
        (正常只有T Cell有)
        CLL/SLL也有
      - cyclin D1：11和14轉位
        促進G1-S phase細胞週期進行
    - - 難痊癒
      - Median survival
  - - - 小細胞，散落些許immunoblast和centroblsat-like cell
    - - 分布位置：mucosa-associated lymphoid tissue
        (黏膜附近的淋巴組織)
      - 可在淋巴結內或淋巴結外
      - 特殊：Limphoepithelial lesion--有攻擊性，會吃上皮組織
      - 特殊：和慢性發炎或自體免疫相關，當病原移除，MALToma會自己好
        如：胃幽門螺旋桿菌
    - - 可能轉變為diffuse large B cell lymphoma
  - - - 成熟的小顆B細胞：細胞核卵圓形，細胞質多且如頭髮刺刺的突起
    - - 器官：周邊血、骨髓中散亂分佈、脾臟red pulp
      - 造成肝脾腫大
    - - CD19 & CD20
        (Mature B cell)
      - CD25
    - - 治療效果佳
- - - - 好發器官：肝脾、骨髓、淋巴結
      - Richter syndrome
        指CLL/SLL轉型成diffuse large B-cell lymphoma
    - - 抹片時，細胞容易破
      - 細胞核大小與正常相近；但有核仁、分葉
      - 侵犯肝臟：集中在portal area
    - - CD19
        (B cell marker)
      - CD20
        (B cell marker)
      - CD5
        (正常只有T Cell有)
  - - - 侵犯骨髓：集中在骨小梁
      - 侵犯脾臟：集中在white pulp
      - 侵犯肝臟：集中在portal triad
      - 原在淋巴結：看不見germinal center；變成一團深染的橢圓
    - - 好發器官：肝脾、骨髓、淋巴結
      - 不治療：可能轉成
        diffuse large B-cell lymphoma
        或Burkitt lymphoma
    - - CD19
        (B cell marker)
      - CD 20
        (B cell marker)
      - BCL6
        (germinal center)
      - CD 10
        (germinal center)
      - BCL2 (正常無)
        —是14和18染色體轉位的結果
        —過量表現：抗細胞凋亡(不死的細胞)
    - - Median survival：7~9年
      - 癌細胞發育緩慢；不會痛
      - 低劑量化療或標靶治療(CD20)
  - - - 細胞核2倍大(和macrophage或正常lymphocyte相比)
      - 核質比大
      - 核仁清楚
    - - 是最常見的non-Hodgkin lymphoma
      - 特殊：侵犯全身，但不侵犯骨髓
    - - CD19 & CD20
        (Mature B cell)
      - CD10 & BCL6
        (germinal center)
      - Translocation
        3者都translocation
        或只有其中兩個translocation
        
        BCL2 (+)
        
        BCL6
        
        c-MYC
    - - 化療可痊癒；不治療會快速死亡
- - - - Median survival
      - 無法痊癒
      - 致死率最高
    - - 血液和尿液黏稠度上升：
        異常的抗體和M protein出現在尿液和血中
      - 骨質溶解，造成高血鈣、疼痛、病理性骨折
      - 器官：全身各處
      - 造成Bence-Jones protein：
        free light chain出現在尿液中
        (具有腎毒性, 傷腎小管)
      - 產生碎片化的抗體
      - 產生M protein：
        指無用的monoclonal，免疫力減弱
    - - Mteloma kidney：Bence Jones protein造成的腎臟疾病
      - Dutcher body：抗體在細胞核形成的胞涵體
      - Russell body：抗體在細胞質形成的胞涵體
      - Mott cell：細胞質多抗體鋸成小泡，如葡萄般
      - Plasmablast：核質比高，核仁清楚
      - 放射線照影：骨質因plasma cell吞噬而流失
  - - - 若發生在上呼吸道，則可痊癒
    - - 可在10~20年後變成multiple myeloma
      - 侵犯區域單一