Onfalocele
Metodo de Gross
dejar que se epitelice, aplicando tintura
después habrá que operar
Cierre por etapas (silo de Shutter)
aplicar presión externa
a largo plazo 3 m minimo
escarificación
va a haber aumento de la presión IA
aprovechar la elasticidad natural bajo bloqueo neuromuscular (anestesia)
Aplicar presión interna (neumoperitoneo)
para niños más grandes reportado Dr. Garpure
en px con una gran hernia ventral
Onfalocele Gigante
contiene al hígado
Historia
Características:
hipoplasia de cavidad abdominal
torax cilíndrico
diafragma plano (sin concavidad)
esternon mas corto
malformaciones asociados
- Gross - tinturación
- Primer silo Dr. Schuster 67 quitaba amnios
Lorimer, suturar el silo con todo y amnios
Yokomori: hacerlo en la cama del px
higado lobulado,
Dr. Abello (desde 94): Silo pegado o (adherente) con material hidrocoloide con Duoderm
Principio biomecánico: jalando del borde de la piel se hace la misma tracción que jalando de la aponeurosis
se preseva y se invierte el amnios
no se rompe la barrera de continuidad
dos fases: 1. reducción del cont visceral y 2. abdominoplastía
Reconstrucción de la pared abdominal:
1.Plastía
- Resección de amnios
- revisión de cavidad
- cierre de aponeurosis línea media
- umbilicoplastía
Cierre Primario
solo si es posible
casi imposible en onfalocele gigante
de todas maneras
Pentaología de Cantrell
50% malf. ❤
Dispositivo Abello - Brito
Malformación + fcte de pared abdominal
se produce antes de las 10 SDG
1 de cada 4,000 RN
algunos se rompen al nacim., pero en general están íntegros
Defecto > 5 cm
Ambroise Paré 1o en descreibir
uso de Nutrición parenteral
defecto cubierto por saco que surge del cordón umbilical (amnios y peritoneo y Jalea de Wharton entre ellos)
malrotación cuando el tam es grande
Etiología (hipotesis)
persistencia del tallo corporal en la región normalmente ocupada por la somatopleura
falta de sustitución mesodérmica lateral del peritoeno, amnios y mesodermo del tallo corporal
esto explica onfalocele,
defectos centrales
extrofia de cloaca
pentalogía de Cantrell
presencia de un cordón umb que se inserta en el saco residual
Genéticos o anomal cromosómicas 1/3
trisomías 13, 18, 21
Sx Beckwith Wiedemann 50%
Sx ciruela pasa
exoftalmos
macroglosia
gigantismo
hipoglicemia neonatal
Sx Down - fctem asoc a AE, pat. ❤ y SNC
Dx prenatal:
ecografía después 13 SDG
central
cariotipo fetal
ecocardiograma fetal