Onfalocele

Metodo de Gross

dejar que se epitelice, aplicando tintura

después habrá que operar

Cierre por etapas (silo de Shutter)

aplicar presión externa

a largo plazo 3 m minimo

escarificación

va a haber aumento de la presión IA

aprovechar la elasticidad natural bajo bloqueo neuromuscular (anestesia)

Aplicar presión interna (neumoperitoneo)

para niños más grandes reportado Dr. Garpure

en px con una gran hernia ventral

Onfalocele Gigante

contiene al hígado

Historia

Características:

hipoplasia de cavidad abdominal

torax cilíndrico

diafragma plano (sin concavidad)

esternon mas corto

malformaciones asociados

  1. Gross - tinturación
  1. Primer silo Dr. Schuster 67 quitaba amnios

Lorimer, suturar el silo con todo y amnios

Yokomori: hacerlo en la cama del px

higado lobulado,

Dr. Abello (desde 94): Silo pegado o (adherente) con material hidrocoloide con Duoderm

Principio biomecánico: jalando del borde de la piel se hace la misma tracción que jalando de la aponeurosis

se preseva y se invierte el amnios

no se rompe la barrera de continuidad

dos fases: 1. reducción del cont visceral y 2. abdominoplastía

Reconstrucción de la pared abdominal:

1.Plastía

  1. Resección de amnios
  1. revisión de cavidad
  1. cierre de aponeurosis línea media
  1. umbilicoplastía

Cierre Primario

solo si es posible

casi imposible en onfalocele gigante

de todas maneras

Pentaología de Cantrell

50% malf. ❤

Dispositivo Abello - Brito

Malformación + fcte de pared abdominal

se produce antes de las 10 SDG

1 de cada 4,000 RN

algunos se rompen al nacim., pero en general están íntegros

Defecto > 5 cm

Ambroise Paré 1o en descreibir

uso de Nutrición parenteral

defecto cubierto por saco que surge del cordón umbilical (amnios y peritoneo y Jalea de Wharton entre ellos)

malrotación cuando el tam es grande

Etiología (hipotesis)

persistencia del tallo corporal en la región normalmente ocupada por la somatopleura

falta de sustitución mesodérmica lateral del peritoeno, amnios y mesodermo del tallo corporal

esto explica onfalocele,

defectos centrales

extrofia de cloaca

pentalogía de Cantrell

presencia de un cordón umb que se inserta en el saco residual

Genéticos o anomal cromosómicas 1/3

trisomías 13, 18, 21

Sx Beckwith Wiedemann 50%

Sx ciruela pasa

exoftalmos

macroglosia

gigantismo

hipoglicemia neonatal

Sx Down - fctem asoc a AE, pat. ❤ y SNC

Dx prenatal:

ecografía después 13 SDG

central

cariotipo fetal

ecocardiograma fetal