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Item 312 - Leucémie aiguë (LAM
Adulte > 40 ans +++
1/1 (Clinique…
-
Complications aiguës (5) :
« Lise compresse insuffisamment ses blancs coagulés »
- Lyse tumorale : CTC (LAL), chimiothérapie
- Compression par envahissement extra-medullaire
- Insuffisance médullaire aiguë
- Leucostase
- CIVD : LAM 3 > LAM 4/5 ou hyperleucocytaire > LAL
Etiologies
- Idiopathique
- Secondaire : benzène, chimiothérapie, radioations ionisantes (radiothérapie)
- Alkylants, anthracyclines, nitroso-urées, inhibiteurs topo-isomérase
- Evolutive : LLC/LMC, myélodysplasie, anémie de Fanconi, dyskératose congénitale, hémoglobinurie paroxystique nocturne
Place de la PL
- Atteinte neurologique : quelque soit le type de leucémie
- LAL : systématique en l'absence de blastes sanguins
- LAM : LAM4/5 ou forme hyperleucocytaire (> 100G/L)
Diagnostics différentiels
- LAM
- Myélémie
- Forme frontière : myélodysplasie avec blastes autour de 20%
- LAL
- Lymphome non Hodgkinien avec envahissement myélo-sanguin
- Envahissement médullaire métastatique (neuroblastome, CBPC)
Pronostic
- Bon : t(15; 17), t(8;21), inv(16)
- Intermédiaire : caryotype normal
- Mauvais : caryotype complexe, anomalie chr 5 et 7
Suivi
- Myélogramme avec biologie moléculaire et immunophénotypage
- NFS
Traitement
- Pendant aplasie : fluconazole, voriconazole ou pozaconazole en prophylaxie
- Après aplasie : valaciclovir (HSV), co-trimoxazole + acide folique (pneumocystose)
- Fébrile : amphotéricine B, voriconazole, caspofungine (aspergillose invasive)
- Lyse tumorale : hyperhydratation + allopurinol ou rasburicase systématique avant chimiothérapie, respect de l'hypocalcémie