Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

ONKOLOGI (Onkologi (Specifikke sygdomme (Leukæmi (30%) (Paraklinik (US:…

- - - - Stamcelletransplantation. Autolog = fra patienten selv --> anvendes ved solide tumorer. Allogen = fra pers. med identisk vævstype --> anvendes ved leukæmi og lymfom. Risiko for graft-vs-host reaktion ved allogen - indgivne lymfoide celler reagerer overfor pt.s normale væv. --> livstruende.
      - Indgift af hæmopoietiske stamceller efter kemoterapi --> mulig at bruge højere dosis kemoterapi + evt. helkropsbestråling
    - - Større risiko for senfølger end hos voksne. (endokrine forstyrrelser, sekundær cancer, skader på karendotel samt knoglers vækstzoner). Kan anvendes ved Wilms tumor, hjernetumor, sarkomer og neuroblastom
    - - Bivirkninger
        
        Fra GI-kanalen. Pga. skader på tarmepitel el. cytostatikainduceret neuropati --> mavesmerter, diare el. obstipation. Kvalme --> manglende appetit --> vægttab --> sondeernæring
        
        Infektion pga. immunsuppression. Neutropeni + feber --> altid indlæggelse med bredspekret AB og bloddyrkning. Ved persisterende feber trods AB --> mistænk svampeinfektion
        
        Knoglemarvssuppression. 10-14 dg efter beh.start. Remitterer 1-2 uger efter beh.ophør. Evt. behov for blod- og trombocyttransfusion. G-CSF kan reducere risiko for infektion pga- neutropeni.
      - Anvendelser
        
        Postop. beh. - mhp. at aliminere mulige mikrometastaser og subklinisk restsygdom. + beh. af tilbageværende sygd. ved inkomplet resektion af solid tumor
        
        Præoperativ beh.- kontrol af primær sygd- og metastaser før resektion el. strålebhe.
        
        Primær kurativ beh. fx ved akut leukæmi
  - - - Bilat, retinoblastom - mutation i tumorsupressorgen på krom. 13
      - Synsbanegliomer ved neurofibromatose
      - Leukæmi ved Downs
    - - Voksne --> udviklet fra endo- og ektoderm (lunger, tarm og hud) - eksponering for karcinogener (tobak og lys)
      - Børn --> udgår hovedsageligt fra mesoderm (udvikler sig til knogle, muskel, bindevæv og kar) samt neuroektoderm.
  - - - Specifikke skader efter kemo- og stråleterapi --> nyrepåvirkning, nedsat fertilitet, kardiotoksicitet og sekundær cancer. Kraniel bestråling --> neurologiske senfølger (pareser, epilepsi, koncentrationsbesvær, indlæringsvanskeligheder og hukommelsesproblemer). Bestråling af hypofysen/hypothalamus --> væksthormonmangel, tidl. pubertet, reduceret sluthøjde + sekundære hjernetumorer fx meningeomer.
      - Kosmetiske og funktionelle følger efter kirurgi
  - - - Perifert udstryg med blaster (umodne celler i perifert blod)
      - SR og CRP - SR > 100 og normal CRP --> leukæmi
      - LDH og urat - forhøjede ved stort cellehenfald (leukæmi el. lymfom)
      - Påvirkning af > 1 cellelinje - Hg, trombocytter samt neutrocyttal --> foretag knoglemarvsundersøgelse
    - - Maglinitetsmistanke
        
        3 cm --> diagnostisk lymfeknudefjernelse --> histologisk us
        
        1-3 cm --> UL
      - Maglinsuspekt LK
        
        Placering distalt på hals (lige over klaviklen) el. bagved m. SCM
        
        Store (> 2cm) el. voksende
      - Forstørret > 1 cm aksilært el. klavikulært. > 1,5 cm ingvinalt.
    - - Neurologiske symp. ved CNS-tumor
      - Smerter
        
        Hovedpine
        
        Hjernetumor ved svær el. persisterende hvp. Hvp. i liggende stilling. El. Hvp sammen med nytilkomne neurologiske symp. (fx skelen), ændret adfærd, tab af færdigheder el. endokrine symp. (pubertas præcox el. vægtændring)
        
        Mavesmerter. UL udføres ved svære persisterende el. recidiverende smerter uden oplagt genese
        
        Lymfom
        
        Wilms tumor hos mindre børn
        
        Knoglesmerter --> halten hos mindre børn. Ekstremitetssmerter hos ældre --> vedvarende lokaliserede smerter --> videre BD udredning
        
        Neuroblastom (pga. metastaser)
        
        Leukæmi
        
        Primære knogletumorer
      - Stridor pga. trakeal kompression ved lymfom
    - - Hævelse på ekstremitet pga. knogle- eller bløddelssarkom)
      - Abdomen pga Wilms tumor, neuroblastom el. lymfom
    - - Metastase til knoglemarven far solid tumor
      - Leukæmi
  - - - Beh.: Præoperativ kemo, kirurgi, postoperativ kombinationskemoterapi, evt. lokal strålebehandling
      - Hyppigste er rhabdomyosarkom - hyppigst før 6 år.
        
        Symp.
        
        Thorax, retroperitoneum og paramengialt + metastaser til lunger, lever, hjerne, knogle og knoglemarv
        
        Ekstremiteter - smerter, hævelse el. knude der vokser
        
        Urogenitalområde --> dysuri, urinvejsobstruktion, tumor i skrotum el. blodigt vaginalt udflåd
        
        Hoved og hals --> eksofthalmus, nasalstenose, blodigt nasalsekret, tale- og synkebesvær, fascialisparase el. nedsat hørelse
      - Udgår fra mesynkymalt væv (knogle, muskel, bindevæv og kar)
    - - Beh. Cytostatika (inkl. intratekal kemo), glukokortikoid. Ved tilbagefald evt. stamcelletransplantation --> s. 329 fig. 15.7 for skema over behandlingensfaser
      - Paraklinik
        
        US: Spinalvæsken, rtg thorax --> mediastinal tumor, MR cerebrum --> CNS-involvering
        
        Blaster i perifert udstryg. Ved normalt udstyg, men mistanke om ALL --> knoglemarvsbiopsi (10% med sygd. trods normalt udstryg) --> Diagnose ved > 25% blaster i knoglemarven
        
        Forhøjet LDH og urat
        
        Påvirkning af > 1 cellelinje (anæmi, trombocytopeni, neutropeni)
      - Tegn på kritisk sygd. ved debut --> øget risiko for DIC, elektrolysforstyrrelser, nyresvigt
        
        Leukocytal > 200 x 10^9/l --> leukostase --> resp. prob., CNS-blødning samt kramper
        
        CNS involvering
        
        Alvorlig infektion
      - Symptomer
        
        Anden organinfiltration (sjælden på diagnosetidspunktet - hyppigere ved tilbagefald)
        
        Testes --> Testikeltumor
        
        CNS --> Hvp, opkastninger, nervepareser
        
        Retikuloendotelial infiltration
        
        LK hævelse --> evt. sup. mediastinal obstruktion
        
        Hepatosplenomegali
        
        Knoglemarvsinfiltration
        
        Knoglesmerter
        
        Trombocytopeni --> blødningstendens, petekkier, epistaxis
        
        Neutropeni --> recidiverende infektioner
        
        Anæmi --> bleghed, træthed
        
        Alment --> utilpashed, nedsat appetit
      - Undertyper
        
        Akut lymfoblastær leukæmi (ALL), 80% af leukæmi hos børn
        
        Akut myeloid leukæmi og myolodysplastisk syndrom, resterende 20%
    - - Maglin transformation af lymfoide celler --> hævede LK, mediastinal udfyldning og evt. forstørret milt.
      - Former
        
        Non-Hodgkins lymfom.
        
        Beh. --> kombinationskemoterapi
        
        Diagnose
        
        Stadieinddeling ved CT el. MR. + knoglemarv og CSV
        
        Påvisning af blaster i knoglemarven. < 25% blaster --> non-Hodkins. >25% --> ALL.
        
        Histologi fra afficeret LK
        
        Debut-symp
        
        CNS-involvering --> neurologiske udfald, forhøjet ICP el. blaster i spinalvæsken
        
        Knoglemarvsinvolvering --> træthed, bleghed, feber og blødninger
        
        Hævede LK
        
        Mediastinalt --> besværet vejrtrækning evt. stridor, breddeøget mediastinum på rtg. (karakteristisk for T-celle lymfom)
        
        Abdominalt - udfyldning evt. smerter, ileus pga. invagination, ascites (karakteristisk for B-lymfom)
        
        Cervikalt - ofte hastigt voksende
        
        Inddeling
        
        Storcellet aplastisk
        
        T-celle
        
        Moden B-celle
        
        Tæt beslægtet med ALL - udgår fra samme celletyper (t- og B-celler). Forekommer i alle aldersklasser
        
        Hogkins lymfom
        
        Beh.: Kombinationsterapi, evt suppleret med stråler og enten autolog eller allogen stamcelletransplantation ved dårlig beh. respons. Overlevelse > 95%
        
        Hævet LK --> UL. > 3 cm --> fjernes. Stadieinddeling med CT/MR/PET skanning
        
        Symp.
        
        Hyppigst > 10 år
        
        Smertefrie hævede LK cervikalt el. supraclavikulært evt. thorakalt.
        
        B-symptomer - nattesved, vægttab > 10%, feber --> dårligere prognose
        
        Splenomegali kan ses
        
        Hepatomegali og knoglemarvsindvolvering ses sjældent
    - - Beh.
        
        Dissemineret sygd. el. amplifikation af N-myc-onkogenet (dårligere prognose) --> kemoterapi ofte efterfulgt af autolog stamcelletransplantaiton, lokal strålebeh., immunterapi og højdosis A-vitamin (stimulerer opmodning af tumorcellerne)
        
        Uden amplifikation af N-myc-omkogenet --> udelukkende kirurgisk
      - Diagnostik udfra klinikken, radiologiske fund samt forhøjede katekolaminer i urinen. Diagnosen bekræftes ved biopsi, knoglemarvsundersøgelse, knogleskintigrafi og MIBG-skintigrafi
      - Symp. - afhængig af tumors lokalisation og udbredelse
        
        Blålige tumorer i subcutis --> metastaser til huden hos nyfødte (også ved leukæmi, sarkom el. kongenitte infektioner)
        
        "Dansende øjne", sjældent --> paraneoroplastisk syndrom
        
        Svedture, vandig diare og forhøjet BT --> øget udskillelse af katekolaminer
        
        Uni- el. bilat brillehæmatom --> spredning til orbita.
        
        Bensmerter --> knoglemarvsinfiltration og/el. knoglemetastaser
        
        Træthed, hudblødninger, infektioner, LK hævelse --> metastaser til knoglemarvs el. LK
        
        Horners syndrom (miosis, ptose, anhidrose) --> tumor lokaliseret i cervikale ganglion
        
        Tværsnitssyndrom --> Tumor fra grænsestrengen er vokset gn. intervertebrale foramina --> kompression af medulla
        
        Udfyldning i thorax, pelvis el. hals --> primær tumor langs truncus sympaticus
        
        Abdominal udfyldning og/el. mavesmerter --> ofte binyre
      - Udgår fra sympatiske nerveceller i binyrer el. trancus sympaticus. Spektrum fra godartet ganglionneurom til høj malign neuroblastom. Hyppigst hos børn < 5 år.
    - - Beh.: Kemoterapi i 4-6 uger --> tumorreduktion --> kirurgisk resektion --> postoperativt kemoterapi (afhængigt af tumorstadie, radikalitet og histologi). Stråler ved udbredt sygd.
      - Diagnose --> karakteristisk udseende på CT- eller MR. Bekræftes ved biopsi (med mindre diag. er oplagt)
      - Typiske debutsymp --> asymp. udfyldning i abdomen hos et velbefindende barn. 10% spredning til lokale el. regionale LK, lunge el. knogler. 75% er < 4 år.
      - Udgår fra embryonalt nyrevæv
    - - Beh.: Kirurgisk fjernelse. Ewings er særlig strålefølsom.
      - Diagnose
        
        BD: MR af primær tumor. CT af lunger. Knogleskintigrafi el. PET. Evt. knoglemarvsundersøgelse (15-20% metastaser)
        
        Rtg viser destruktion og variabel periosteal ny knogleformation.
      - Former
        
        Osteosarkom. Hos børn >10 år i de lange rørknogler
        
        Ewings sarkom. Debut før 10 år i aksiale skelet i thorax og pelvis. Translokalisation, t(11;22)
      - Symp.
        
        Knoglesvulst - voksende knude el. hævelse af fx knæ eller skulder
        
        Knoglesmerter - hyppigste. Persisterende, lokaliserede og ensidige - mistolkes ofte som sportstraume
    - - Markant øget risiko for sekundær cancer sygd. - især osteosarkom - ved arveligt retinoblastom
      - Beh.: Lokal laserbeh., evt. forudgået af kemoterapi ved udbredt tumor el. metastaser. I sidste ende --> fjernelse af øjet.
      - Symp.
        
        Nedsat syn
        
        Skelen - efter 3 mdr. skal undersøges af læge
        
        Hvid pupilrefleks (leukokori)
      - Udgår fra cellerne i retina. Bilat. --> mutation i tumorsupressergen på kromsosom 13. Debut før 3 år