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SINDROMES MIELODISPLASICOS (patogenia (10% perdida de funcion de TP53,…
SINDROMES MIELODISPLASICOS
transtornos de celula clonal hematopoyetica
defectos en la maduracion
hematopoyesis ineficaz
riesgo alto de transformacion a LMA
patogenia
10% perdida de funcion de TP53
monosomia 5 y 7
delecion 5q, 7q y 20q
trisomia 8
aumento en MYC
SMD primario
70 años
debilidad, infecciones, hemorragia y pancitopenia
supervivencia de 9-29 meses
40% progresion a LMA
tratamiento
joven
transplante alogenico de CMH
AM
soporte, antibiotico, transfusión sanguinea
Talidomida e inhibidores de la metilacion del ADN
SMD-T
supervivencia de 4-8 meses
progresion a LMA mas rapida
Morfologia
sideroblastos en anillo
maduracion del megaloblastoide
anomalias en el nucleo
cuerpos de Dohle
neutrofilos con menos granulos
seudocelulas de Pelger-Hust
neutrlofilo con dos lobulaciones
megacariocito pawn ball
blastos mieloides <10% en sangre y <20% en MO