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Myélome, Atteintes amylose AL (Cardiaque :<3: 60% pronostic
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Atteintes amylose AL
Cardiaque :<3: 60% pronostic
- cardiomyopathie hypertrophique restrictive
- asthénie
- dyspnée :arrow_heading_up:
- IC restrictive + adiastolie + péricardite + dilatation OG
- anomalies conduction
- troubles rythme
—› ± insuffisance coronaire et IDM
Gastro-intestinale 80%
- asymptomatique ++
- troubles motilité digestive, malabsorption
- perforations, hémorragies, obstructions
- hépatomégalie (30%)
- hyposplénisme si atteinte massive
Pulmonaire
- pneumopathie interstitielle
- ± insuffisance respiratoire :arrow_double_up:
- formes nodulaires isolées
Neurologique 🧠 20%
- ± synd. canal carpien
- polyneurop. périph. sensitivomotrice douloureuse :arrow_heading_up:
- neuropathie autonome
- hypotenstion orthostatique
- ø :sweat_drops:
- troubles gastro-intestinaux
- dysfonctionnement vésical + impuissance
Cutanée:
- ecchymoses, papules, nodules, plaques
- face + tronc supérieur
- lésions bulleuses (rares)
- purpura périoculaire :eye: +++
Articulaire
- polyarthropathie bilatérale + symétrique (doigts, poignets, épaules, genoux)
- nodosités sous cutanées périarticulaire = épaulettes
- déformations digitales
Autre
- infiltration ceintures musculaires: hypertrophie pseudp-athlétique :muscle::skin-tone-2:
- infiltration muq. buccale: macro:tongue:, sécheresse ± agueusie
- glandes endocrines: goitre, insuffisance surrénalienne ou thyroidienne
Amylose AL
Diagnostic
Atteinte :<3:
- holter rythmiques: troubles rythme
- ECG: microvoltage (dériv. périph.) + onde Q (dériv. préc.)
- ETT: hypertrophie parois + dilatation OG + péricardite
- 2D strain
- IRM :<3:
- mesure troponines + BNP
Atteinte viscérale
- :arrow_up: phosphatases alcalines + gGT
- ø ictère ni sympt. insuffisance hépatocellulaire
- frottis sanguin: corps Howel-Joly (signe hyposplénisme)
Caractérisation prolifération monoclonale B
- myélogramme + radiographies osseuses si prolifération plasmocytaire
- biopsie ganglionnaire ou médullaire + imagerie si lymphomateuse
Identification protéine monoclonale
- électrophorèse S+U
- immunofixation S+U
- dosage chaines légères libres S (néphélométrie) +++ mesure efficacité ttt
1. Biopsie glandes salivaires ou graisse SC (rénale si nécessaire)
- lumière polarisée: dépots EC amorphes (rouge Congo :red_circle:) + dichroisme + biréfringence jaune-vert
- reins: dépots glomérules ++ (mésangium) mais possibles partout
—› :warning: ø corrélation entre débit protéinurie et abondance dépots
2. IF: caractérisation dépôts
- Ac anti-Cl kappa + lambda
Clinique
Atteinte rénale 70%
- :arrow_upper_right: taille reins
- protéinurie (néphrotique ++)
- ± synd. néphrotique (30%)
- IR (50%)
- ø hématurie ni HTA
Autres atteintes
- gastro intestinale 80%
- rénale 70%
- cardiaque 60%
- neurologique 20%
- pulmonaire
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Traitement
But
- :arrow_double_down: taux sérique de la protéine monoclonale
- équilibre vers éliminations des dépôts
- chimiothérapie
Suivi
- dosage chaines légères sérique
- marqueurs atteinte :<3:: (troponine + BNP)
—› régression chaines légères
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Pronostic
- médiane survie ø ttt: 12 mois
- nombre + sévérité atteintes viscérales
- atteinte :<3:: cause :coffin: +++
—› diagnostic et traitement précoces essentiels
Complications
Hémorragie:
- infiltration vasculaire
- déficit facteur X
- fibrinolyse accrue
Syndrome de Randall
LCDD
Traitement
- mesures symptomatiques: bloqueurs SRAA
- chimiothérapie précoce: bortezomib ou autogreffe = efficace +++
Physiopathologie
- dépôts chaines Ig monoclonales non amyloïdes
- chaînes légères (LCDD) ou lourdes isolées, ou légères + lourdes
Clinique
Atteinte rénale 100% +++
- IR
- protéinurie (néphrotique ++)
- ± hématurie microscopique ± HTA
Atteintes extrarénales 30%
- hépatiques, :<3:, neurologiques
Diagnostic
IF
- dépôts monotypiques chaines légères Ig (kappa ++)
- atteinte tubulaire 100%: épaissiement mbnes
- lésions glomérulaires (hétérogènes): ± glomérulosclérose
- :forbidden: coloration rouge Congo :red_circle:
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