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Lupus érythémateux disséminé (Traitement (Surveillance (Tous les 6 mois,…
Lupus érythémateux disséminé
Traitement
Forme rénale ou viscérale
: classe III ou IV active
induction
:
3 à 6 mois
immunosuppresseur
MMF ou cyclophosphamide
corticoides
fortes doses
entretien
:
immunosuppresseur
MMF ou azathioprine
± corticoides
faible dose
+
hydroxychloroquine
Classe V:
si SN
immunosuppresseur:
MMF, cyclophosphamide, azathioprine, ciclosporine
corticoides
Traitements associés
photoprotection :dark_sunglasses: :sunny:
PEC FdRCV
vaccination pneumocoque grippe, ttt foyers infectieux
régime désodé sans sucre rapide, vitamine D, calcium ± biphosphonate
contraception sans oestrogènes
programmation et encadrement grossesses
Surveillance
Tous les 6 mois, recherche
protéinurie
hématurie
IR
Outils de suivi, rechute
:arrow_heading_up: Ac anti ADN: atteinte rénale
:arrow_heading_down: complément: poussée lupique
Traitements :warning:
MMF et cyclphosphamide = tératogènes
hydroxychloroquine = surveillance ophtalmologique
oestrogènes = risque poussée ++
Atteinte cutanée
hydroxychloroquine
± thalidomide
si résistance
Atteinte articulaire
hydroxychloroquine
AINS
± corticothérapie
faible dose, si résistance
Traitement de fond
: hydroxychloroquine + corticothérapie
Epidémiologie
maladie auto-immune systémique évoluant par
poussées
hyperactivité lymphocytaire T et B
excès apoptose, défaut élimination corps apoptotiques
liaison Ac-Ag dans tissus ou complexes immuns se déposant dans tissus
:womens: (90%) avec activité ovarienne +++
sujets non caucasiens +++
connectivite fréquente mais maladie rare
Facteurs favorisants
génétiques
: plusieurs gènes
hormonaux
: femmes, grossesse, pilule, ttt inducteurs ovulation
environnementaux
: médicaments, UV, infections virales
Clinique
Signes rénaux: 10-20%
: atteinte
glomérulaire +++
asymptomatique +++
protéinurie
glomérulaire
:pencil2:
cylindres hématies ou leucocytes :pencil2:
synd néphrotique
impur +++
± hématurie microscopique
± IR voire synd glomérulonéphrite rapidement progressives
corps de Gross
: rare mais pathognomonique, débris nucléaires zone de prolifération
—›
classification GN lupiques
Signes articulaires: 90-100%
polyarthrite ou oligoarthrite souvent bilatérale et symétrique :pencil2:
déformations: dues à luxations (ø destruction articulaire)
ténosynovites + ruptures tendineuses
ostéonécrose aseptique
myosite/myalgies :muscle::skin-tone-2:
Signes généraux
AEG
fièvre :thermometer:
photosensibilité :sunny: :pencil2:
Signes cutanés: 50-80%
éruption malaire en :butterfly: +++:
érytémateuse, maculo-papuleuse, squameuse, ø prurigineuse
:pencil2:
alopécie :older_man::skin-tone-2:
ulcérations :lips:, génitales :pencil2:
signes vascularite ou thrombose (SAPL): purpura, nécrose distale extrémités, livedo, ulcère
lupus discoide (rare):
érythème circonscrit + aspect papulo squameux en périphérie + centre atrophique
:pencil2:
—›
dépôts IgG et complément jonction dermo-épidermique
Diagnostic
Classification ACR
:pencil2:
4 critères sur 11
Critères SLICC
néphropathie lupique (biopsie rénale) + Ac antinucléaires ou anti-ADN = lupus
Atteinte rénale
rech. protéinurie
(BU ou échantillon urinaire)
biopsie rénale
:microscope: si signes rénaux
IF directe: dépôts IgG + complément à la jonction dermo-épidermique peau saine
Biologie
anti ADN, anti Sm
spécifiques
:pencil2:
anti-nucléaires FAN:
peu spécifiques
:pencil2:
anti cardiolipine :pencil2:
anticoagulant circulant type lupique :pencil2:
fausse sérologie syphilitique VDRL + TPHA – :pencil2:
syndrome inflammatoire
: :arrow_upper_right: VS + anémie, CRP ± normal
complément
: :arrow_lower_right: CH50, C3, C4
activation voie classique
Pronostic
Mauvais pronostic rénal
début avant 15 ans
ø caucasien
classes III et IV A ø traitement
lésions chroniques sévères histologie
IR initiale
ø réponse ttt: persistance protéinurie
rechute rénale
Manifestations plus rares
Neuropsychiatriques
🧠
crise convulsive motrice généralisée :pencil2:
troubles psychotiques :pencil2:
déficits moteurs centraux, myélite transverse
atteinte nerfs craniens
neuropathies périphériques
méningite aseptique
Cardiovasculaires
:<3:
péricardite corticosensible ++ :pencil2:
myocardite
endocardite
HTA
synd. de Raynaud
phlébo-thromboses
athérosclérose accélérée
Respiratoires
pleurésie exsudative lymphocytaire :pencil2:
pneumonie lupique non infectieuse
hémorragie intra-alvéolaire
HTAP
EP
Digestives
ascite
pancréatite
perforation intestinale
cholécystite acalculeuse
splénomégalie
Hématologiques
adénopathies, splénomégalie
anémie
leucopénie :pencil2:
thombopénie :pencil2:
lymphopénie :pencil2:
synd. activation macrophagique