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Glomerulonefritis Primarias (Tratamiento general (IRC (Prevención de la…

- - - - Comienzo en momento conocido.
        
        Síntomas: Hematuria, a proteinuria (a veces, edema, hipertensión e IR
    - - comienzo menos claro.
        
        Deterioro progresivo en semanas o meses, sin mejoría.
    - - Durante años
        
        hematuria, proteinuria, HTA e IRC
  - - - Glomerulonefritis mesangial: por IgA / IgM
        
        Concepto:
        
        La más frecuente
        
        Propia de adolescentes y adultos jóvenes.
        
        Causa frecuente de hematuria macroscópica idiopática de curso recurrente
        
        Patogenia
        
        Desconocida
        
        La lesión renal se debe al depósito en el mesangio glomerular de complejos inmunes circulantes
        
        Contienen principalmente
        
        IgA1
        
        Deficientemente glucosiada
        
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        formaición de Complejos Ac-Ag
        
        1 more item...
        
        Complejos inmunes IgG-IgA1 depositados en el mesangio
        
        producen
        
        Incremento en la síntesis de matriz mesangial y proliferación celular.
        
        Hiperactividad del sistema del complemento
        
        Presencia de C4d y de C3 en IF asociado a peor pronóstico
        
        Polimorfismos y mutaciones en genes que regulan el complemento: Influyen en la presentación y el curso clínico de la enfermedad
        
        Infecciosa
        
        Producción excesiva de IgA1 en respuesta a Ag ambientales
        en contacto con las mucosas respiratoria o digestiva (alimentos, bacterias o virus)
        
        Asociado a IRA + hematuria macroscópica.
        
        Origen humoral
        
        Fforma monosintomática de síndrome de Schönlein-Henoch
        
        hematuria macroscópica + depósitos de IgA en el glomérulo y /o IgA en los capilares de la dermis.
        
        Relacionado a otras enfermedades
        
        Nefropatía de pacientes con cirrosis alcohólica, enteropatía inflamatoria, enfermedad celíaca, dermatitis herpetiforme, espondilitis anquilosante,
        psoriasis, adenocarcinomas de pulmón, páncreas y colon, micosis fungoide, epiescleritis, uveítis y síndrome de Sjögren, etc.
        
        Clínica
        (variable)
        
        X2 más frecuente en H
        
        Adultos jóvenes: 16 - 35 años.
        
        Hematuria macroscópica recurrente o no en 50%, sobretodo niños.
        
        1.
        
        A. Hematuria macroscópica en las primeras 24- 48 h postinfección de VRA
        
        B. Fracaso renal agudo
        
        Daño tubular por los cilindros hemáticos que obstruyen su luz y liberan hemoglobina.
        
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        C. Resolución de hematuria seguida de recuperación de función renal
        
        Menor frecuencia después de esfuerzo físico intenso o intervención rinofaríngea.
        
        2.
        
        HTA
        
        Frecuente en pacientes con varios años de evolución (sobretodo con IR)
        
        3.
        
        HTA maligna
        
        Durante la evolución
        
        Cifras muy elevadas de
        PA +hemorragias + exudados en fondo de ojo
        
        Como forma de presentación de la enfermedad
        
        4.
        
        IRA + hematuria
        
        biopsia
        
        Semilunas en >50% de glomérulos.
        
        Labs
        
        IgA elevada 30%-50%
        
        no hipocomplementemia.
        
        Tx y pronóstico
        
        Supervivencia renal a los 10 años: 85%
        
        A los 20 años: 75%.
        
        Microhematuria con/sin brotes de hematuria macroscópica y proteinuria no significativa son de curso benigno.
        
        Cantficación de proteinuria
        
        .< 0.5-1 g/día
        
        Función renal estable durante períodos de tiempo prolongados.
        
        1-3 g/día
        
        Supervivencia renal de 50% a los 15 años
        
        Tx. conservador + IECA/ARA II por 6 meses
        
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        .>3 g/día
        
        Supervivencia renal a 15 años < 30%.
        
        ácidos grasos omega-3 no se ha demostrado de forma convincente
        
        No indicar fármacos inmunodepresores (ciclofosfamida, micofenolato)
        
        excepto con deterioro rápida mente progresivo de función renal.
        
        Forma lentamente progresiva + Cr > 3 mg/dL
        
        Ha sobrepasado el «punto de no retorno» y evoluciona hacia IR terminal.
      - Glomerulonefritis membranoproliferativa (GMNMP)
        
        Concepto:
        
        También llamada "mesangiocapilar"
        
        Afección poco frecuente
        
        Clasificación basada en IF (biopsia renal)
        
        Depósitos aislados o predominantes de C3
        
        Anomalías en el complemento.
        
        Hiperactividad desregulada de la vía alterna
        
        incluye
        
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        Depósitos C3 + depósitos de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM)
        
        Depósito de inmunocomplejos que activan secundariamente al complemento
        
        incluye
        
        Casos secundarios
        a infecciones, tumores, enfermedades sistémicas
        
        Casos idiopáticos
        
        Etiopatogenia
        
        A. GNMP c/depósitos de inmunoglobulinas por infecciones son las + frecuentes
        
        En regiones desarrolladas la principal causa es infección por HCV y la crioglobulinemia asociada.
        
        B. GMN por C3 y enfermedad por depósitos densos
        
        Poco frecuentes
        
        C. Mutaciones en genes que codifican proteínas reguladoras del complemento
        
        provocan
        
        Hiperactividad del complemento
        
        Factor H
        
        Auto-AC
        
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        Hipocomplementemia
        
        GNMP por inmunocomplejos
        
        vía cláisca
        
        Disminución de C1q, C4 y C2
        
        GNMP por trastornos específicos del complemento
        
        Hipocomplementemia de C3
        
        D. GNMP asociadas a gammapatías monoclonales
        
        Patogenia incierta
        
        Anatopato
        
        característicamente
        
        Intensa proliferación de células y matriz mesangial
        
        Penetra en las paredes capilares
        
        Engrosamiento de las paredes con doble contorno
        
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        GNMP mediadas por complemento
        
        Depósitos subendoteliales + depósitos intramembranosos
        
        más osmiofílicos e intensos
        
        sobretodo en enfermedad por depósitos densos.
        
        Cuadro clínico
        
        Más frecuente en jóvenes.
        
        Síndrome nefrótico (50%)
        
        Síndrome nefrítico (25%)
        
        proteinuria + microhematuria asintomáticas (25%)
        
        Tx y pronóstico
        
        Depende de la enfermedad causante
        
        Formas idiopáticas no tratadas: pronóstico malo
        
        60%-65% precisa diálisis a los 10 años del dx
        
        Ciclos prolongados de GC pueden ser favorables
        
        GC + micofenolato: resultados positivos.
        
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        GNMP mediadas por complemento
        
        No existen tratamientos de probada eficacia.
        
        Podría ser esteroides + micofenolato de mofetilo
        
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      - Glomerulonefritis aguda postinfecciosa (GNA) o endocapilar difusa
        
        Cursa con Sx.nefrítico
        o deterioro de la función renal
        
        Cuadro clínico caracterizado por: Inflamación glomerular aguda precedida por proceso infeccioso, que cursa c/ Sx nefrítico y recupera espontáneamente
        
        Cualquier agente infeccioso puede desencadenar GNA.
        
        GNA postestreptocócica es lo más frecuente
        
        Etiopatogenia
        
        Depósito de complejos inmunes relacionados con Ag específicos del agente
        infeccioso responsable.
        
        NA postestreptocócica
        
        Estreptococo B-hemolítico del grupo A de Lancefield
        
        Potencial nefritógeno depende del tipo de antígeno M que presente su pared celular
        
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        Streptococcus pyogenes
        
        Anatopato
        
        Proliferación endocapilar difusa + infiltración leucocitaria (polimorfonucleares y monocito-macrófagos)
        
        IF: depósitos granulares de IgG y C3 en las paredes capilares y/o el mesangio glomerular
        
        ME: Depósitos nodulares voluminosos situados por fuera de la MBG: jorobas (humps)
        
        Cuadro clínico
        
        Período de latencia
        
        Presentación clínica
        
        habitual
        
        Predomina en la infancia (máx 2 -12 años)
        
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        Sx. nefrítico
        
        3 more items...
        
        ancianos
        
        Podría manifestarse como insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento
        
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        Labs
        
        .>90% descenso transitorio de C3 en fases iniciales con C1q y C4 normal.
        
        C3 se normaliza en el plazo de 8-12 semanas.
        
        En niños no se indica biopsia renal. Excepto casos atípicos o mala evolución.
        
        Tx y pronóstico
        
        Niño y adolescente pronóstico bueno: curación clínica e histológica > 95%
        
        Tx. sintomático: dieta sin sal,control de líquidos y TA
        
        +
        
        Tx específico de la infección
        
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        Evolución menos favorable en el adulto.
      - GMN rápidamente progresiva (GMNRP)
        
        concepto
        
        También llamada "GN extracapilar" o "GN con semilunas" (crescentic GN).
        
        Desarrollo rápido (semanas o meses) de IR intensa + lesiones proliferativas del epitelio glomerular con formación de semilunas en gran parte de los glomérulos.
        
        cuadro clínico
        
        IR rápidamente progresiva (semanas o meses) + hematuria macroscópica y proteinuria no nefrótica.
        
        HTA no es característica
        
        Según mecanismo patogénico
        
        GNRP tipo I
        (por AC anti-MBG)
        
        Patogenia
        
        Por Ac vs Ag de Goodpasture (Ag de la región NC1 de las cadenas A-3 del colágeno IV en la MBG)
        
        Causa desconocida de la formación Ac.
        
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        Epidemilogía
        
        20% GNRP
        
        Afecta a adultos jóvenes.
        
        Más frecuente en varones.
        
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        Diagnóstico
        
        Ac-anti-MBG.
        
        C3 normal
        
        ANCA (+) 30%
        
        Biopsia
        
        GMN c/abundantes semilunas epiteliales.
        
        IF: Depósitos lineales de IgG a lo largo de la MBG.
        
        ME: no depósitos electrodensos.
        
        Tx y pronóstico
        
        Desfavorable: insuficiencia renal irreversible
        
        Recambios plasmáticos (7-14 sesiones) + pulsos de GC: metilprednisolona 500-1000mg/día IV por 3 días consecutivos
        
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        Semilunas en 100% de glomérulos + Semilunas circunferenciales de carácter fibroso y acelular o persistencia de anuria después de semanas de tratamiento
        
        Tx inmunodepresor menos enérgico y de menor duración
        
        Sx de Goodpasture
        
        Enfocado a la hemorragia
        
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        GNRP tipo II
        (por complejos inmunes)
        
        10%-20% GMNRP
        
        Etiología
        
        La mayoría secundaria a infecciones estreptocócicas, estafilocócicas, endocarditis, derivación ventriculo peritoneal infectada
        
        O secundaria a enf. sistémica:LES, púrpura de Schönlein-Henoch, crioglobulinemia)
        
        Algunos casos se sobre
        añade a nefropatía preexistente (GNMP, NIgA, NM).
        
        1 more item...
        
        manifestaciones clínicas- datos de laboratorio-biopsia orientan hacia el diagnóstico de la enfermedad original.
        
        Biopsia
        
        Semilunas epiteliales
        .+
        proliferación endocapilar
        
        IF: depósitos granulares de IgG, IgM y C3 difusos en capilares o mesangio
        
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        Pronóstico y tx
        
        Mayor tendencia a la recuperación espontánea,
        sobre todo de origen postinfeccioso.
        
        Tx normal
        
        Pulsos de metilprednisolona: 1 g IV por 3 días)
        
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        Casos graves
        
        Tratamiento similar a GNRP tipo III
        
        Casos asociados a otras entidades
        
        tratamiento
        indicado para cada una
        
        GNRP tipo III o pauciinmune
        (inmunonegativa)
        
        Forma + frecuente de GNRP
        (50%-70%)
        
        Predomina en > 50 años,
        más frecuente varones
        
        Dx
        
        Serológico
        
        Ausencia de depósitos
        inmunes en el glomérulo +
        
        ANCA (+)
        
        1 more item...
        
        Biopsia renal
        
        GMN proliferativa con
        semilunas lesiones necrosantes segmentarias o difusas del ovillo glomerular.
        
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        Etiología
        
        Vasculitis sistémicas: granulomatosis c/poliangitis,
        poliangitis microscópica y el Sx de Churg-Straussasí
        
        Forma exclusivamente renal o idiopática
        
        Forma de vasculitis necrosante de vasos pequeños limitada al riñón
        
        1 more item...
        
        Cuadro clínico
        
        A. Cuadro seudogripal
        
        B. Manifestaciones
        sugestivas de proceso sistémico
        
        fiebre, artralgias o dolor abdominal.
        
        Tratamiento
        
        Biopsia lo antes posible (indispensable)
        
        2 fases
        
        2 more items...
        
        pacientes con IR grave o hemorragia pulmonar asociada
        
        1 more item...
        
        Casos de diagnóstico tardío + lesiones avanzadas o sin recuperación de función renal tras un período de tratamiento
        
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    - - Glomerulonefritis de cambios mínimos (GMNLM)
        
        Epidemiología
        
        20% casos de Sx.
        nefrótico idiopático del adulto
        
        Causa + frecuente de Sx nefrótico en la infancia.
        
        80% de los casos entre 2 y 6 años
        
        Etiopatogenia
        
        Desconcida
        
        Existe una una fusión completa de las células podocitarias + modificación de las cargas aniónicas de la MBG.
        
        condiciona
        
        Actividad anormal de LT-CD34+ liberan linfocinas y factores circulantes aún no identificados.
        
        2 more items...
        
        Anatopato
        
        MO característicamente normal.
        
        IF negativa
        
        ME: Fusión completa y difusa de los pies de los podocitos
        
        Clínica
        
        Sx. nefrótico generalizado intenso
        
        Edema
        
        Aparición abrupta (días)
        
        Edema de miembros inferiores y facial con/sin ascitis y derrame pleural.
        
        Proteinuria
        
        .>3.5 g/día (puede ser masiva).
        
        hipoproteinemia e hipoalbuminemia
        
        Hiperlipemia
        
        Aumnto de CT, Tg y fosfolípidos (inversamente proporcional a la albúmina sérica).
        
        LDL y VLDL aumentadas y HDL puede ser alta, normal o baja.
        
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        HTA (poco frecuente)
        
        Fracciones del complemento normales.
        
        Función renal normal
        
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        Tratamiento y pronóstico
        
        Sx nefrótico
        
        riesgo
        
        Trombosis venosa
        
        Infecciones
        
        pediátricos
        
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        adulto
        
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        Mantener más tiempo dosis inicial en caso de que la remisión se retrase
        
        Frecuentes las recaídas tras el primer episodio
        
        Tratar con la misma pauta que el brote inicial.
        
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        Pacientes "corticodependientes"
        
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        A pesar de numerosos brotes de Sx nefrótico o dependencia a GC prolongada, el pronósticoes excelente.
      - Glomerulonefritis segmentaria y focal
        
        Concepto: áreas de esclerosis glomerular en pacientes con sintomatología de Sx nefrótico o proteinuria sin repercusión bioquímica.
        
        Etiopatogenia
        
        4 grupos
        
        Mutaciones Genéticas
        
        a. Gen de la nefrina: Síndrome nefrótico finlandés
        
        b. Genes que codifican podocina, A-actinina-4, gen supresor del tumor de Wilms, CD2AP o canales iónicos del podocito (TRPC6).
        
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        Primarias o idiopáticas.
        (factor/es circulante/s)
        
        a. GMNCM y GSF primaria serían dos estadios distintos de una misma enfermedad
        
        b. Casos corticosensibles: La remisión impide la progresión de la enfermedad y aparición de lesiones GSF
        
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        Secundarias a hiperfiltración glomerular.
        (cuadro 94-2)
        
        A. Asociadas a reducción de masa renal
        
        existe
        
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        B. No asociadas a reducción de masa renal
        
        DM
        
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        Otras enfermedades glomerulares que producen glomeruloesclerosis
        
        Característicamente
        
        Vasculitis
        
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        Anatopato
        
        Áreas de esclerosis sólo afectan algunos glomérulos: Focal.
        
        En glomérulos afectados únicamente a algunas asas capilares: Segmentaria.
        
        IF: Depósitos granulosos de IgM y C3 en áreas afectadas,pero(-) en el resto.
        
        ME:Fusión de podocitos (CM) + lesiones inespecíficas de esclerosis en las áreas afectas
        
        En los casos secundarios,la fusión es segmentaria, en los primarios es difusa.
        
        No se observan depósitos (CM).
        
        5 variantes
        
        Clásica
        
        Perihiliar
        
        Celular
        
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        Más frecuente en casos de hiperfiltración.
        
        Cualquier etiología
        
        Clínica
        
        Sx. Nefrótico típico
        
        a. GSF primaria y casos genéticos.
        
        b. Hematuria microscópica
        (65%).
        
        c. Hipertensión (30%-50%)
        
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        Hematuria macroscópica rara
        
        Minoría se presenta
        con proteinuria no nefrótica.
        
        Secundario a hiperfiltración
        
        Característicamente ausencia de síndrome nefrótico: No edema ni hipoalbuminemia
        
        Proteinuria no nefrótica aislada o proteinuria en rango nefrótico.
        
        Aparición y progresión de proteinuria lentamente(años)
        
        asociada
        
        Obesidad u otros tipos de hiperfiltración
        
        Tratamiento y pronóstico
        
        Dx diferencial esencial
        
        Formas primarias
        
        Proteinuria no nefrótica
        
        Tx consevador: IECA/ARA II con control adecuado de TA
        
        Sx. nefrótico completo
        (mayoría)
        
        1 línea: GC
        
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        Formas secundarias
        
        Tx general
        (cuadro 94.1)
        
        Bloqueadores del SRAA: IECA o ARA II
        
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        Formas genéticas
        
        No responden a inmunosupresores
        
        Puede evolucionar a IR terminal si no se trata decuadamente.
        
        Alcanza el estadio terminal a los 5-20 años del dx.
        
        Recidiva alrededor del 30%
        de los trasplantes renales (GSF primaria)
        
        Recambios plasmáticos + rituximab
        
        ya reciben GC, anticalcineurínicos y micofenolato
      - Glomerulonefritis membranosa o extramembranosa
        
        Etiopatogenia
        
        Ag se depositan entre la MBG y podocitos
        
        AC
        
        atraviesan
        
        MBG
        
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        AC anti-PLA2R
        
        atraviesan
        
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        Proteínas de los podocitos
        
        Receptor de la fosfolipasa A2 del tipo M (PLA2R):
        
        responsable >80% de las membranosas primarias
        
        Causas
        
        B. Secundarias (principales):
        
        Infecciones
        
        Tumores
        
        Fármacos
        
        A. Idiopática
        
        Concepto: Enfermedad causada por Ag específicos y Ac
        dirigidos contra ellos, que se depositan en la cara externa de la MBG
        
        prototipo de nefropatía crónica por
        complejos inmunes.
        
        Adultos y ancianos: principales causas de Sx. nefrótico
        
        Tx y pronóstico
        
        Tasa de remisión espontánea: (30-35%)
        
        Disminución progresiva de proteinuria en ausencia de tratamiento inmunodepresor:
        
        remisión parcial: <3.5 g/día
        
        remisión completa <0.3 g/día
        
        Tx conservador
        
        proteinuria moderada, edad < 50 años, mujer
        y tx con IECA o ARA-II
        
        excluir
        
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        6-12 meses de observación, antes tx inmunodepresor.
        
        Sx nefrótico estable > 6-12 meses
        
        a. Tx inmunosupresor
        
        2 more items...
        
        Curso clínico variable
        
        Tx individualizado
        
        20%-25% remisión espontánea en pacientes con proteinuria > 8gr/día
        
        Labs
        
        Determinación (+) anti-PLA2R
        
        Descarta causas secundarias
        
        Predice curso clínico más agresivo
        
        Al final de un tratamiento (+): aumenta el riesgo de recaídas.
        
        Determinación (-) anti-PLA2R
        
        desaparición progresiva
        
        Remisiones espontáneas o respuesta favorable a tx.
        
        Semanas-meses previos a la disminución de la proteinuria.
      - -Cursan con Sx. nefrótico
  - - - Hematuria (macroscópica o microscópica)
        
        Hematuria glomerular típicamente asintomática
        Color "Coca-cola"
        
        Cilindros hemáticos o elevado porcentaje de hematíes dismórficos
        en el sedimento urinario sugieren origen glomerular.
        
        Hematuria urológica se acompaña de disuria, polaquiuria, etc.
        Color más rojo
      - Proteinuria
        (c/sin Sx. Nefrítico
      - IR: aguda (sx nefrítoco) o crónica
      - HTA (1/3 casos)
- - - - Restricción en caso HTA
      - Sx. nefrótico: Restricción moderada (2-4 g/día) y de líquidos.
    - - Sx. nefrótico: 1 g/kg/día.
      - Insuficiencia renal: 60 g/día.
  - - - Proteinuria
        
        IECA
        
        ARA
        
        Objetivos
        
        IR: 130/80 mmHg
        
        proteinuria >1 g/24 h: 125/75 mmHg
        
        Si es preciso se deben añadir otros fármacos antihipertensivos para alcanzar el objetivo.
  - - - Iniciar con dosis bajas, incrementar progresivamente hasta la dosis máxima tolerada o hasta alcanzar el objetivo: < 0,5 g/día.
      - Efecto "Renoprotector" = descenso de proteinuria
        
        útil
        
        GMN mesangial por IgA (mejor en gmn segmentaria y focal)
        
        GMN membranosa
        
        GMN membranorpoliferativa
        
        Proteinuria no nefrótica
        (1° elección)
      - Efecto antihipertensivo
        
        GMN extracapilares y posinfecciosas
        
        En cambios mínimos solo en casos c/HTA
      - C.I.
        
        Fases iniciales de Sx. nefrótico + anasarca
        
        Hopovolemia o hipotensión
  - - - Resto: Tratamiento de elección estatinas "inhibidores de la hidroximetilglutaril- coenzima A reductasa" (HMG-CoA)
  - - - En anasarca o albúmina < 2 g/dl: infusión de albúmina
        +furosemida IV
  - - - Profilaxis: heparinas de bajo peso molecula
        
        Ante cualquier episodio trombótico iniciar anticoagulación
  - - - Aparición de IC y HTA