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Mecanismos de daño renal (Intersticial (Nefropatía túbulo-intersticial…

- - - - Quistes
        
        son dilataciones saculares o fusiformes que aparecen a lo largo de la nefrona. Puede estar en corteza o médula
        
        4° causa de daño renal
      - Etiología
        
        2 proteinas
        
        Poliquistina (pkd1) (16p13.3)
        
        Enfermedad Poliquisticar Renal del Adulto (EPRAD)
        
        Herencia autosómica Dominante
        
        Poliductina (pkd 2)
        (4q21.2)
        
        Sx. asociados
        
        Sx. Von Hipell Lindau
        (3p25-VHL-VHL)
        
        Malformaciones cv
        
        Dismorfias creaneofaciales
        
        Quistes renales
        
        Esclerosis tuberosa
        (9p34.3-harmatina-TSC1)
        (16p13.3-Tuberina-TSC2)
        
        Enfermedad poliquistica renal del adulto (EPRAR)
        
        Herencia autosómica resesiva
      - +frecuentes
        
        EPRAD
        
        Manifestaciones
        
        Renales
        
        Extrarrenales
        
        Afección CV:
        1.Aneurisma intracraneal (4-16%)
        
        Disección de aórta torácica y carótida
        
        Prolapso valvular mitral
        
        Embarazo:
        
        .>incidencia hipertensión y Preeclampsia
        
        Mayor incidencia PP
        
        Disminución de TFG asociado a pérdida fetal
        
        HAS (72%)
        
        Dolor lumbar y en flancos
        
        Hematuria (21%)
        
        Infección del quiste
        
        IVU (50-75%)
        
        Nefrolitiasis (27%)
        
        Disminución de la densidad urinaria
        
        Albuminuria <1gr/día
        
        Prolapso valvular mitral (8%)
        
        Complicacones
        
        infección
        
        Sangrado
        
        Ruptura
        
        Degeneración
        
        Criterios Qx
        
        Diámetro > 4cm
        
        Dx
        
        USG renal: generalmente hallazgo fortuito
        
        Criterios: 2 o + quistes en sujetos >30 y <60 años
        
        Tx
        
        Nefroptisis
        
        Enf. quística medular
        
        Riñón en esponja
        
        Edad pediátrica