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Maladies bulleuses (Classification des Pemphigus (Classés à part…
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- clinique
- début : lésion buccales douloureuses
- bulles : plates, simple teinte blanchâtre
- érosions buccales +++
- pourtour blanchâtre
- fond rouge
- parfois légèrement surélevé
- NON inflammatoire ( DD pour apthes)
- tardivement, dépôt de fibrine
- signe de Nicolski (+)
- pression du doigt en peau saine provoque l’apparition d’une bulle
- les frottements permanents de la muqueuse buccale créent et entretiennent des lésions
- souvent confondu avec aphtes, herpès ou candidose
- découverte tardive : perte de l’aspect initial => grosse ulcération
- évolution
- l’atteinte buccale ne régresse pas, peut rester isolée ou bien être suivi de l’atteinte d’autre muqueuse et/ou de la peau
- histologie
- bulle
- fente supra basale ( décollement supra basale )
- cellules acantholytiques
- chorion : absence d’inflammation
- érosion : fond couvert de cellules basales et para basales
- Cytologie : cellules de Tzanck
- IFD : ICS + avec sérum anti-IgG
- IFI : ICS / IgG
- clinique
- plus localisé que pemphigus vulgaire, il atteint le + souvent les grands plis et débute parfois à la commissure
- lésions cutanées végétantes, malodorantes et suitantes, de caractère bulleux cliniquement non évident
- lésions buccales peu fréquentes, également végétantes ou semblables à celles pemphigus vulgaire
- histologie
- absence de fente acantholytique évidente
- micro-abcès intra épithéliaux profonds à PMN
- chorion : présence fréquente d’un infiltrant inflammatoire
- Cytologie : cellules de Tzanck
- IFD : ICS +
- IFI : AC circulant ICS/IgG
- clinique
- lésion cutanées
- érythémateuses, squameuse , crouteuses, atteignant les régions séborrhéiques
- présternales intercalaire
- lisière du cuir chevelu, ailes du nez, plis naso-géniens
- histologie
- fente acantholytique sous-cornée, parfois peu évidente
- parfois cellules dyskératosiques
- Cytologie : cellule de Tzanck
- IFD : parfois bande ludique associée
- IFI : AC circulant ICS/IgG , parfois AC anti-nucléaire
- forme endémique : au sud du Brésil
- forme sporadique : Afrique, exceptionnelle en Europe
- Lésions cutanées :
- érosions superficielles confluantes, masquées par des squames-croutes
- tableau d’érythrodermie exfoliation suitante
- Absence de lésions des muqueuses
- histologie : idem au P. érythémateux
- Cytologie : idem au P. érythémateux
- IFD : idem au P. érythémateux
- IFI : idem au P. érythémateux
- médicaments inducteurs
- d-pénicilamine, encéphabol, pénicilline, piroxicam (AINS), ampicilline (AB), béta-bloquant, et héroïne
- aspect clinique
- de type P. érythémateux
- ou type P. vulgaire
- atteinte muqueuse peu fréquente
- histologie et IFD : comme P. érythémateux ou P. vulgaire
- après l’arrêt du médicament
- 1/3 cas : le pemphigus induit disparait en quelque semaines
- 1/3 cas : le pemphigus induit nécessite une corticothérapie
- 1/3 cas : le pemphigus induit peut persister > 1 ans sous corticothérapie et s’autonomiser : pemphigus déclenché
- Associé à certaines affection tumorales malignes
- lymphome non Hodgkiniens
- leucémie lymphoïde chronique
- thymine ( tumeur du thymus)
- Aspect clinique
- atteinte cutanée : association de signes
- de type pemphigus
- de type pemphigoïde
- de type érythème polymorphe
- parfois aspect lichénoïde ou articariens
- atteinte buccale et labiale très fréquente
- peut ressembler à un lichen plan ou un syndrome de Stevens-Johnson
- Evolution : grave, souvent résistance au traitement
- Histologie
- acantholyse supra basale
- nécrose kératonocytaire
- chorion : infiltrat lymphocytaire mêlé de PE
- IFD :
- ICS (+) IgG : épaisse, discontinue, faible
- BMZ (+) IgG : linéaire, discontinue, faible
- Clinique: aspect de dermatite herpétiforme
- Histologie : aspect de Pemphigus érythémateux, ou de Spongiose à éosinophiles
- IFD : ICS (+) IgG
- Histologie : spongiose avec infiltration de PE ou abcès intra-épithélial à PE
acantholyse peu visible ou absente
- Cet aspect est peu spécifique ( pemphigus végétant, autres dermatoses )
- Il est rattaché aux Pemphigus si l'IFD est ICS (+) pour IgG
- la desmogléine 3
- protéine de 130 kD
- associée à la plakoglobine de la plaque
du desmosome
- qui est fortement exprimée par l'épithélium buccal, surtout dans la zone supra-basale, ce qui explique la prédominance de l'atteinte muqueuse
- la desmogléine 1
- protéine de 160 kD
- également liée à la plakoglobine
- qui est
peu exprimée par l'épithélium buccal où la cohésion interkératinocytaire reste assurée par la desmogléine 3
- mais fortement par l'épiderme surtout dans
la zone sous-cornée
- Les cas d'atteinte buccale seraient dûs à la présence concomitante d'AC anti-desmogléine 3
- desmoplakines 1 et 2 ( 250 / 210 kD )
- BPAg1 ( 230 kD )
- envoplakine, périplakine