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Maladies bulleuses (Affections bulleuses de la muqueuse buccale…
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Groupe hétérogène de maladies dont certaines très rares, de pronostic variable
- Collection de sérosité
- claire ( jaunâtre), ou hématique ( rouge)
- De taille ± grande
- Due à une perte de la cohésion normale
- soit entre les kératinocytes
- décollement intra-épithélial
- soit entre l’épithélium et le chorion sous-jacent ( ou le derme)
- décollement sous-épithélial
- La bulle est à distinguer
- de la vésicule :
- petite ( - de 0.5mm, voire infra clinique)
- intra-épithéliale, par oedème inter-cellulaire ou nécrose de liquéfaction
- des pustules
- qui contiennent d’emblée des PMN altérés ( pus)
- pustule : caractérisé par la présence de pus à l‘intérieur
- La bulle est située au niveau des cellules para basales
- Aplatie en forme de fente
- Contenu peu abondant , qui ne soulève peu le toit épithélial
- Le toit épithélial aminci est soulevé en totalité par le contenu de la bulle
- et le relief papillaire du plancher est aplati sous l’effet de la tension
- antécédents personnelles et familiaux de maladie auto-immune
- médicaments, âge de début, circonstances d’apparition (grossesse)
- muqueuse buccale ( type de bulle, muqueuse péri-bulleuse, Nicolski,…)
- peau et phanère
- autres muqueuse orificielles
- pour le groupe de pemphigus
- d’une bulle ( intact en principe)
- besoin de 2 fragments pour immuno
- direct ( IFD) sur biopsie fraiche
- indirect ( IFI) sur prélèvement de sang
- immunotransfert ( immunoblotting)
- microscopie électronique et immuno-ME
- Brulures
- Rarement
- micro-traumatisme
- radiations ionisantes
- activisme aigu ( lèvre inf)
- enfant , plus rarement adulte
- agent
- streptocoque
- staphylocoque
- atteinte cutanée :
- souvent péribuccale
- bulles claires qui se troublent rapidement et se dessèchent -> croute
- extension à la demi-muqueuse labiale très fréquente
- atteinte muqueuse rarissime
- histologie : bulle intra-épithélial superficielle sous-cornée
- très rare -> souvent vu par le médecin
- complications : sur-infection, choc septique, ( enfant perd bcp de liquide -> déshydraté +++)
- nourrisson , enfant( épidémie de crèche), rarement adulte immunodéprimé
- agent : staphylococcus aureus
- atteinte cutanée
- début souvent peribuccal par un érythème qui se généralise rapidement
- puis apparition d’une épidermolyse avec décollement sous-cornés étendus
- atteinte de la demi muqueuse labiale
- atteinte très rare de muqueuse buccale
- érythème , érosions palatines confluantes
- histologie : bulles intra-épithéliales sous-cornées
- LP bulleux :
- bulle souvent unique
- pas d’AC
- LP pemphigoïde
- Lupus érythémateux
- sclérodermie
- urticaire
- eczéma des lèvres
- Histologie
- non spécifique :
- bulles sous-épithéliales
- épithélium atrophique
- Microscopie électronique
- Classification
- selon le niveau de clivage :
- EBC simples : au niveau de l’épiderme ( ou de l’épithélium buccal) ( cytoplasme des cellules basales)
- EBC jonctionnelles : au niveau de la BMZ ( lamina lucida)
- EBC dystrophiques : au niveau du derme ( ou du chorion) ( fibrilles d’ancrage)
- atteinte labiale ou buccale rare ( dans les types généralisés)
- ne laissent pas de cicatrices
- bon pronostic
- affection très rare du nourrisson
- défaut d’expression du gène de l’épiligrine qui constitue les filaments d’ancrage
- atteinte buccale fréquente
- pronostic fatal dès la naissance
- ont été + récemment décrits :
- 1) type non létal généralisé
- 2) type non létal localisé
- Caractérisé par un défaut du gène qui code le collagène IV
- constituant les fibrilles d’ancrage, sous la lamina pensa
- le décollement bulleux a donc lieu dans le chorion superficiel
- il laisse une cicatrise fibreuse , ± destructrice
- avec souvent en surface des « grains de milium » blanchâtre
- l’atteinte buccale est constante
- entrainant la formation de cicatrices synéchiantes mutilantes
- Il existe des formes dominantes
- ± invalidantes , compatibles avec une durée de vie normale
- EBC hypertrophique
- EBC albo-papuloïde
- et une forme récessive
- de pronostic fatal à terme
- EBC dystrophique
- a) cicatrices cutanées avec grains de minium et perte définitive des ongles
- b) petites érosions post-bulleuses palatines et gingivales, et multiples nodules fibreux sous-muqueux
- c) érosion de la joue et rétraction fibreuse du cul-de-sac vestibulaire inférieur
- a) cicatrices des maires avec perte définitive des ongles et fixation des doigts à la paume
- b) atteinte de la face et des lèvres, fixation de la langue au plancher ( ankyloglossie)
- c) rétraction et synéchie du vestibule antérieur et état de la denture, faute de soins
- Ces affections constituent le groupe des pemphigus, caractérisé par :
- la fixation d’un AC sur la substance intercellulaire ( ICS
- entrainant une acantholyse ( perte de la cohésion inter-kératonicytaire)
- Histologie : bulles intra-épithéliales, profondes ou superficielles
- Cyto-diagnostic : cellules acantholytiques
- Immunfluorescence direct ( IFD) : auto-AC fixé sur l’ICS de l’épithélium
- Immunfluorescence indirect ( IFI) : auto-AC circulant dans le sang
- Immunotransfert : nature de l’antigène-cible ( protéines des desmosomes)
- Immunomicroscopie électronique : sa localisation ( structure du desmosome)