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Maladies systémiques, La sclérodermie (Diagnostic (clinique avant tout
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La sclérodermie
Diagnostic
- clinique avant tout
- peut être mse en évidence par certains auto-anticorps + identification d'anomalies caractéristiques à la capillaroscopie = MEGACAPILLAIRES.
- dx difficile à un stade précoce car symptômes très pue spécifiques
- sclérose cutanée : touchant les doigts et s'étendant au-delà des articulations entre les doigts et la main = dx posé
Examens complémentaires
- recherche d'auto-AC dans le sérum : AC anti-nucléaires // AC anti-topoisomérase // AC - anti ARN polymérase III
- capillaroscopie péri-ungéale
- scanner thoracique : recherche de pneumopathie interstitielle
- échographie cardiaque trans-thoracique pour rechercher une hypertension pulmonaire
- épreuves fonctionnelles respiratoires
- radiographies des mains à la recherche de dépôts de calcium dans les tissus
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Atteinte cutanée
- sclérodactylie
- limitation de l'ouverture buccale
- anomalies de pigmentation de la peau (pseudo-vitiligo)
- télangiectasie : atteinte des petits vaisseaux (lèvres bouche, visage, mains)
Phénomène de Raynaud
- conséquence d'un spasme des vaisseaux des extrémités souvent déclenché par le froid
- 1) pâleur des doigts
- 2) doigts deviennent bleus et engourdis
- 3) douleur intense survient concomittamment à la recoloration rouge des doigts
- peut durer quelques minutes -> plusieurs heures
- présent chez 95% des patients
- précède généralement de plusieurs années les autres signes de la maladie
- peut concerner toutes les extrémités de manières symétriques
- peut entraîner les ulcérations -> gagnrèney
Dans la sclérodermie, ce phénomène n'est pas forcément déclenché par le froid, simplement par l'atteinte vasculaire.
Atteinte digestive
- reflux gastro-oesophagien (75-90%)
- l'oesophagite +/- sténose oesophagienne + dysphagie (comme dans le lichen plan)
- intestin grêle peut être touché "pseudo-occlusion"
- gros intestin (colon) peut être touché --> diarrhée et/ou constipation
- atteinte du rectum peut être l'origine d'une incontinence anale
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Atteinte pulmonaire
- complications potentiellement grave de cette maladie
- induction d'une pneumopathie interstitielle diffuse (toux sèche + essoufflement à l'effort)
- atteinte des artères allant du coeur aux poumons --> hypertension artérielle pulmonaire
Atteinte cardiaque
- myocardiopathie scérodermique : essoufflement, douleurs thoraciques, gonflement des jambes (oedèmes)
- péricardite
- augmentation des pressions dans les petites artères des poumons (artérioles pulmonaires) peut entraîner une IC
- scléro = dur // dermie = peau
- maladie caractérisée par le durcissement de la peau
- maladie systémique rare pouvant être localisée : que certains endroits de la peau // généralisée : atteinte des organes internes
- expression clinique très variable d'un patient à l'autre
- manifestations les plus fréquentes :
- Phénomène de Reynaud
- Atteintes cutanées, digestives, articulaires
- Atteintes interstitielles pulmonaire dans 30% des cas
La maladie va engendrer in fine une insuffisance des organes atteints, obligeant une transplantation.
Epidémiologie
- 30 - 240 cas / million d'habitants
- Amérique du Nord + Australie >> Asie
- nette prédominance F
- 50 - 60 ans
Crise rénale sclérodermique : dysfonctionnement brutal du rein --> augmentation importante et rapide de la HTA (HTA maligne) --> insuffisance cardiaque. Le traitement consiste à donner des IECA (inhibiteurs de l'enzyme de conversion)