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Maladies systémiques, Lupus érythémateux disséminé (Symptomatologie…
Maladies systémiques
Lupus érythémateux disséminé
Définition
prototype des maladies auto-immunes, le LED est une connectivite protéiforme de cause innconue caractérisée par la production d'AC anti-nucléaires, en particulier d'AC anti-ADN natif = maladie
kératosique
ayant un aspect lichénoïde
2 formes : localisée (L.E. discoïde) vs. disséminée
Physiopathologie
85% des cas : jeune femme, généralement en période d'activité ovarienne
15-40/100'000, race noire ++
cause inconnue, mais AC anti-ADN
facteurs congénitaux : HLA DR2 et DR3
facteurs environnementaux : UV, hormones sexuelles (oestrogènes, grossesse, contraception), certains virus
Symptomatologie clinique
atteintes viscérales --> asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre)
manifestations dermatologiques
érythème en vespertilio ou e "loup de carnaval" : 60% = comme les ailes des papillons sur le visage
plaques de lupus discoïde : 15%
lésions érythémateuses
lupus
DISCOIDE
: uniquement cutané, sans manifestation systémique (même aspect histologique que la forme disséminée)
lupus
INDUIT
: par des médicaments :
Procaïnamide, isoniazide, D-péniciliamine: inducteurs forts
chlopromazine, anticonvulsants, B-bloc : inductieurs faibles (si traitement prolongé)
Si on arrête les médicaments, la maladie peut disparaître, ou continuer.
Histologie
atrophie du corps muqueux
lésions de la membrane basale
infiltrats lymphocytaires dermiques
L'aspect ressemble au lichen, mais l'infiltrat inflammatoire va en profondeur et entour les vaisseaux mais on a aussi les vacuoles, comme dans le lichen
Examens complémentaires
Immunofluorescence : dépôts d'Ig (IgA, G ou M) ou de complément (C1q ou C3) de la jonction dermo-épidermique =
bande lupique
Cytologie : Ac anti-nucléaire (marquage positif)
Rhumatologiques
inaugurales et souvent constantes
oligo- ou arthrite aigue fébrile, bilatérale et symétrique, arthrite subaigue rappelant le rhumatisme articulaire aigu, arthrite chronique non destructice rappelant la polyarthrite rhumatoïde
articulations les plus souvent touchées : métacarpophalanges, interphalanges proximales, carpes, chevilles et genoux
Rénales
c'est le facteur majeur de PRONOSTIC
les lésions sont principalement glomérulaires, mais peuvent aussi être interstitielles
sur la biopsie on voit que les glomérules n'ont plus de capillaires --> insuffisance rénale
Neurologiques
épilepsie : générale ou focale
déficit moteur : central, d'installation +/- rapide
paralysie d'un nerf crânien, neuropathie périphérique, chorée
méningite à liquide clair, voire syndrome encéphalitique grave
troubles psychiatriques fréquents et variés
Vasculaires
syndrome de Reynaud (c.f. Sclérodermie)
HTA
Vascularite de la peau du rein et du SCN, dont l'histologie et la sévérérité évolutive sont variables et non spécifiques
TVP
Cardiaques
péricardite : 30%
myocardite
endocardite de Liebman-Sachs généralement muette. Cette endocardite entraîne un insuffisance mitrale et parfois des embolies artérielles.
Autres
pleurésie (30%), parfois cliniquement latente
adénopathies
hépatomégalie
splénomégalie rare
syndrome de Gougerot-Sjögren
rétinite, névrite optique rétro-bulbaire
Syndrome de Gougerot-Sjögren
maladie auto-immune chronique, touchant toutes les glandes exocrines (surtout lacrymales et salivaires)
plusieurs
formes
primaire ou primitif : non associée à d'autres pathologies
secondaire
associée
Epidémiologie
C'est l'affection rhumatologique la plus fréquente après l'arthrite rhumatoïde
9F / 1H
association avec HLA-DR2 et DR3 (comme le lupus érythémateux)
Clinique
syndrome sec : sécheresse des yeux, de la bouche et d'autres muqueuses +/- parotidomégalie
complications (peuvent être graves) : ulcération cornéennes, rarement atteinte des poumons ou reins, vasculite, rarement il peut y avoir un lymphome malin à cellule B
Laboratoire
hyper-gamma-globulinémie
facteur rhumatoïde
2 auto-anticorps --> 70% des patients -->
anti- SSA // anti - SSB
AC anti-cellules épithéliales
Biopsie
critères internationaux
sialadénite lymphocytaire focale
: présence de fauci
fauci = groupement de lymphocytes dans la glande.
+50 cellules = focus
il faut >1 focus / 4mm2 pour avoir un Sjögren
pour avoir 4mm2 de glande, il faut au moins en avoir 5, intactes
Diagnostic différentiel
xérostomie d'autre origine (âge avancé, cachexie, infection ou tumeurs des glandes salivaires, irradiations, médicaments)
sécheresse oculaires d'autre origine (médicaments, âge avancé, manque de vit.A)
Diagnostic
clinique (éventuellement test de sécrétion salivaire)
examens ophtalomologiques (test de Schirmer)
scintigraphie au technétium (ne se fait plus), on fait des sialo-IRM
examens de laboratoire
biopsies des glandes salivaires
*accessoires