Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Boala Wilson (Tratament (Dieta. evitarea alimentelor cu continut bogat in…
Boala Wilson
Tratament
Dieta. evitarea alimentelor cu continut bogat in CU(scoici, ficat, nuci,cacao)
medicamentos: chelatori. D-penicilamina 0,75-2g/zi p.o,trientine 750-1250 mg /zi
Molecular Adsorbents Recirculating System(MARS),sistem de recirculare moleculara modul de dializa folosit pe serii inca mici de pacienti
-
profilaxia primara:sfat genetic, secundar agenti chealatori
Manifestari clinice
debut 15 ani, triada
hepato-splenomegalie,icter, stelute vasculare,ascita
neuropsihice:miscari coreiforme, Sdr. Parkinson,tremor,disartrie,rigiditate, tulb de mers, anxietate, depresie
-
Diagnostic biologic:
scaderea ceruloplasminei serice, cresterea excretiei de urina,cuprului seric liber, cantitatii de cupru in ficat(histo)
-
Definitie
tezaurismoza caracterizata prin depunerea de cupru in tes si aparitia de manif hepatice, neurologice, oculare si alte organe(rinichi,oase,tegumente)
Etiopatogenie
se transmite a.r, 2 anomalii importante:scaderea sintezei de ceruloplasmina, scaderea eliminarii biliare de cupru
Morfopatologic
tip macronodular, coloratia cu acid rubeanic