Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Colangita biliara primitiva(CBP) (Tablou clinic (frecvent asimptomatic,…
Colangita biliara primitiva(CBP)
Definitie
boala de etiologie necunoscuta, care evolueaza cu colestaza cronica,distructie progresiva a ductelor biliare intrahep,inlfm portala si evolutie finala spre ciroz si insuf hep
este mai frecvent la f/b 6/1
Diagnostic
Sdr.colestatic
crsc:fosfataza alcalina,GGTP,5nucleotidaza,bilirubina,lipidele serice(colesterol),Yglobulinele serice pe seama IgM
imunologic
AMA(anticorpi anti mitocondriali)
imagistic
ecografia si tomografia
Etiopatogeneza
necunoscut, 2 fenomene
1.distructia nesupurativa a ductelor biliare
2.leziuni hepatocitare induse de acizii biliari primari/secundari
sunt prezente anomalii imunitare
umorale
(cresc IgM) si
celulare
.
se ascocieaza cu alte boli autoimune:LES,dermatomiozita,sclerodermia,tiroidita autoimuna
Morfopatologie
Stadii histologice
st1.portal,colangita-distructie portiuni canalicule bil
st2.periportal,fibroza portala
st3.septal precirotic,noduli de restructurare,fibroza porto-portala
st4.cirotic,macronodular
Tablou clinic
frecvent asimptomatic
prurit!
icter
fatigabilitate!
pigmentarea melanica a teg
xantelasma
steatoreea!
hepato-splenomegalie
malabs.vitK,A,D
HTP: insuf hep,ascita=std,final
Tratament
1.Trat.manif colestatice
pruritul=colestiramina 4x4g, fenobarbital,antihistaminice,fototerapie cu UV,corticosteroizi,plasmafereza
steatoreea=reduc.grasimilor din alimente
osteodistrofia-ca,vid d2
2.Trat proceselor autoimune
corticosteroizii=prednison,azotiprina,cilcosporina
acid ursodezoxicolic 10-15 mg/kg/zi
3Trat ciroze si 4transplant