Sarcoidose
Traitement
Physiopathologie
Clinique
Diagnostic
Atteintes extrapulmonaires
- toux, dyspnée, douleur thoracique
- érythème noueux
- asthénie profonde
- auscultation normale
RP +++
5 stades:
- normale
- adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales isolées
- ADP + atteinte parenchymateuse
- Atteinte parenchymateuse isolée
- Fibrose pulmonaire apicale ++
TDM: formes ATYPIQUES
- micronodules à contours nets, confluents, bilatéraux
- distribution lymphatique
- signes fibroses
EFR
- TVR ou TV mixte +++, TVO +
- ± hyperréactivité bronchique
- baisse DLCO
Confirmation histologique
1e intention:
- lésion cutanée, nodule conjonctival, ADP périphérique
- glandes salivaires accessoires
- bronchique étagée proximal (fibroscopie)
2e intention:
- hépatique
- gg médiastinaux
- transbronchique parenchymateuse
- médiastinoscopie
Pulmonaire chirurgicale: dernière intention
TEP 18-FDG
- recherche site superficiel occulte à biopsier
- confirmation atteinte cardiaque
- asthénie profonde inexpliquée
- évaluation activité maladie stade 4
Infiltration organes par des granulomes immunitaires épithéloïdes giganto-cellulaires sans nécrose caséuse
ORL
- synd. Mikulicz: parotidomégalie bilatérale + hypertrophie glandes lacrymales
- synd. de Heerfordt: uvéoparotidite bilatérale fébrile + paralysie faciale + méningite lymphocytaire aseptique
Cutanées
- érythème noueux: dermo-hypodermite septale jambes
- lupus pernio: plaque violacée nez et joue
- phénomène Koebner: épaississement cicatrices
—› synd. Lofgren
Oculaire, cutanée, adénopathie, hépatique +++
Oculaire
- uvéite antérieure aigue
- recherche uvéite postérieure par angiographie
Biologie
- hypercalcémie + hypercalciurie
- lymphopénie LT CD4+++
- hypergammaglobulinémie polyclonale (EPS)
—› activation LB - hausse ECA
Bilan biologique
- NFS, iono
- créat
- EPS
- bilan hépatique
- calciurie 24h
- ECA
- sérologie VIH
- test tuberculinique
- ECG
Synd. Lofgren: : sarcoidose aigue
Erythème noueux + ADP + arthralgie + fièvre
Evolution
< 2 ans: spontanément favorable
2 ans: régression spontanée moins probable
Suivi trimestriel/semestriel: RP, EFR, ECA, NFS, fonction rénale, hépatique, calcémie, ECG
—› Guérison = rémission stable en dehors de tout ttt pendant 3 ans*
Pas d'indications:
- synd. Lofgren
- stade 1 asymptomatique
Corticothérapie systémique > 12 puis décroissance progressive
Topiques locaux: atteinte oculaire, cutanée, voire corticothérapie inhalée (toux)
Echec 1e intention
- hydroxychloroquine
- méthotrexate
- azathioprine