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Sarcoidose (Diagnostic (RP +++ 5 stades: normale adénopathies…
Sarcoidose
Diagnostic
RP +++
5 stades:
normale
adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales isolées
ADP + atteinte parenchymateuse
Atteinte parenchymateuse isolée
Fibrose pulmonaire apicale ++
TDM: formes ATYPIQUES
micronodules à contours nets, confluents, bilatéraux
distribution lymphatique
signes fibroses
EFR
TVR ou TV mixte +++, TVO +
± hyperréactivité bronchique
baisse DLCO
Confirmation histologique
1e intention
:
lésion cutanée, nodule conjonctival, ADP périphérique
glandes salivaires accessoires
bronchique étagée proximal (fibroscopie)
2e intention
:
hépatique
gg médiastinaux
transbronchique parenchymateuse
médiastinoscopie
Pulmonaire chirurgicale: dernière intention
TEP 18-FDG
recherche site superficiel occulte à biopsier
confirmation atteinte cardiaque
asthénie profonde inexpliquée
évaluation activité maladie stade 4
Bilan biologique
NFS, iono
créat
EPS
bilan hépatique
calciurie 24h
ECA
sérologie VIH
test tuberculinique
ECG
Atteintes extrapulmonaires
ORL
synd.
Mikulicz
: parotidomégalie bilatérale + hypertrophie glandes lacrymales
synd. de
Heerfordt
: uvéoparotidite bilatérale fébrile + paralysie faciale + méningite lymphocytaire aseptique
Cutanées
érythème noueux: dermo-hypodermite septale jambes
lupus pernio: plaque violacée nez et joue
phénomène Koebner
: épaississement cicatrices
—› synd.
Lofgren
Oculaire, cutanée, adénopathie, hépatique +++
Oculaire
uvéite antérieure aigue
recherche uvéite postérieure par angiographie
Traitement
Pas d'indications
:
synd. Lofgren
stade 1 asymptomatique
Corticothérapie systémique
> 12 puis décroissance progressive
Topiques locaux
: atteinte oculaire, cutanée, voire corticothérapie inhalée (toux)
Echec 1e intention
hydroxychloroquine
méthotrexate
azathioprine
Physiopathologie
Infiltration organes par des
granulomes immunitaires épithéloïdes giganto-cellulaires sans nécrose caséuse
Synd. Lofgren
: : sarcoidose aigue
Erythème noueux + ADP + arthralgie + fièvre
Clinique
toux, dyspnée,
douleur thoracique
érythème noueux
asthénie profonde
auscultation normale
Biologie
hypercalcémie + hypercalciurie
lymphopénie LT CD4+++
hypergammaglobulinémie polyclonale (EPS)
—›
activation LB
hausse ECA
Evolution
< 2 ans: spontanément favorable
2 ans: régression spontanée moins probable
Suivi trimestriel/semestriel: RP, EFR, ECA, NFS, fonction rénale, hépatique, calcémie, ECG
—› Guérison = rémission stable en dehors de tout ttt pendant 3 ans*