Sarcoidose

Traitement

Physiopathologie

Clinique

Diagnostic

Atteintes extrapulmonaires

  • toux, dyspnée, douleur thoracique
  • érythème noueux
  • asthénie profonde
  • auscultation normale

RP +++
5 stades:

  1. normale
  2. adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales isolées
  3. ADP + atteinte parenchymateuse
  4. Atteinte parenchymateuse isolée
  5. Fibrose pulmonaire apicale ++

TDM: formes ATYPIQUES

  • micronodules à contours nets, confluents, bilatéraux
  • distribution lymphatique
  • signes fibroses

EFR

  • TVR ou TV mixte +++, TVO +
  • ± hyperréactivité bronchique
  • baisse DLCO

Confirmation histologique
1e intention:

  • lésion cutanée, nodule conjonctival, ADP périphérique
  • glandes salivaires accessoires
  • bronchique étagée proximal (fibroscopie)

2e intention:

  • hépatique
  • gg médiastinaux
  • transbronchique parenchymateuse
  • médiastinoscopie

Pulmonaire chirurgicale: dernière intention

TEP 18-FDG

  • recherche site superficiel occulte à biopsier
  • confirmation atteinte cardiaque
  • asthénie profonde inexpliquée
  • évaluation activité maladie stade 4

Infiltration organes par des granulomes immunitaires épithéloïdes giganto-cellulaires sans nécrose caséuse

ORL

  • synd. Mikulicz: parotidomégalie bilatérale + hypertrophie glandes lacrymales

  • synd. de Heerfordt: uvéoparotidite bilatérale fébrile + paralysie faciale + méningite lymphocytaire aseptique


Cutanées

  • érythème noueux: dermo-hypodermite septale jambes
  • lupus pernio: plaque violacée nez et joue
  • phénomène Koebner: épaississement cicatrices
    —› synd. Lofgren

Oculaire, cutanée, adénopathie, hépatique +++

Oculaire

  • uvéite antérieure aigue
  • recherche uvéite postérieure par angiographie

Biologie

  • hypercalcémie + hypercalciurie
  • lymphopénie LT CD4+++
  • hypergammaglobulinémie polyclonale (EPS)
    —› activation LB
  • hausse ECA

Bilan biologique

  • NFS, iono
  • créat
  • EPS
  • bilan hépatique
  • calciurie 24h
  • ECA
  • sérologie VIH
  • test tuberculinique
  • ECG

Synd. Lofgren: : sarcoidose aigue
Erythème noueux + ADP + arthralgie + fièvre

Evolution

< 2 ans: spontanément favorable

2 ans: régression spontanée moins probable

Suivi trimestriel/semestriel: RP, EFR, ECA, NFS, fonction rénale, hépatique, calcémie, ECG
—› Guérison = rémission stable en dehors de tout ttt pendant 3 ans*

Pas d'indications:

  • synd. Lofgren
  • stade 1 asymptomatique

Corticothérapie systémique > 12 puis décroissance progressive
Topiques locaux: atteinte oculaire, cutanée, voire corticothérapie inhalée (toux)

Echec 1e intention

  • hydroxychloroquine
  • méthotrexate
  • azathioprine