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Syndrome néphrotique (Physiopathologie (Définition
protéinurie >…
Syndrome néphrotique
Physiopathologie
Définition
- protéinurie > 3g/24h
- hypoalbuminémie < 30 g/L
—› protéinurie contient albumine ++ = oedèmes
Synd. néphrotique pur :
- ø hématurie microscopique
- ø HTA
- ø insuffisance rénale organique
Lésions
Passage albumine +++ dans l'urine:
- anomalie structure MBG (Alport)
- perte charges électronégatives MBG (LGM)
- dépôt protéines dans glomérules (GEM et amylose)
- altération podocytes (HSF)
- altération endothélium (MAT)
Diagnostic
Urines
- protéinurie: > 3 g/24h permanente
- analyse sédiment urinaire: rech. hématurie microscopique
- examen culot urinaire: rech. cylindres hématiques = orgine glomérulaire
- ionogramme urinaire: natriU < 20 mmol/L + kaliU selon apports
Sang
- hypoalbuminémie < 30 g/L
- hypoprotidémie < 60 g/L
- hypoCa ↘ fraction Ca lié à albumine
- EPS: ↗ α2, ßglobulines, fibrinogène + ↘ γglobuline
- hyperlipidémie: ↗ TG et cholestérol
- créatinémie: varie selon étiologie
Biposie rénale sauf si CI:
- 1-10 ans + syndrome néphrotique pur ø signes extrarénaux = LGM
- diabétique avec rétinopathie + syndrome néphrotique ø hématU = glomérulopathie diabétique
- suspicion amylose + biopsie glande salivaire positive
- glomérulopathie héréditaire sans ttt spécifique
- biopsie dangereuse (rein unique, trouble hémostase)
Traitement
Oedèmes
- repos transitoire ø strict au lit
- restriction sodée < 2-4g
- :pill: diurétique de l'anse
- ± thiazidique ou épargneur K+ si résistance
—› :warning: ø restriction hydrique si ø hyponatrémie
(perfusion albumine = exceptionnel)
Synd. néphrotique durable: IRC
- régime limité en sel
- IEC ou ARA2 ± diurétique (pour HTA)
- objectif tensionnel PA < 130/80 mmHg
- statines si hyperlipidémie
- HBPM puis AVK: INR entre 2-3, durant tout syndrome néphrotique
- bas de contention
Complications
Chroniques
- hyperlipidémie mixte: synthèse VLDL + LDL
—› corrélée à la sévérité du syndrome néphrotique
- HTA
- IRC: effet néphrotoxique direct de la protéinU sur épithélium tubulaire = fibrose
- dénutrition, troubles croissance: atrophie musculaire, troubles croissance = corticothérapie
- risque surdosage médicamenteux: ↗ fraction libre plasmatique des médicaments liés à l'albumine
- ↘ fer, cuivre, zinc, protéines (vitamines D)
Aigues
- IRA fonctionnelle par hypovolémie
- nécrose tubulaire aigue hypovolémie sévère, chez enfant ou sujet agé
- thrombose veine rénale: GEM ou amylose = douleur lombaire + hématU macroscopique
- thrombose vasculaire: anomalie coagulation par pertes urinaires de facteurs anticoagulants —› thrombose veines rénales, sinus veineux cérébral
- infections hypogammaglobulinémie = pneumocoque, haemophilus, klebsielle —› infections cutanées (érysipèle) et péritonite primitive (enfants)
Etiologies
Primitif: enquête étiologique négative
- glomérulopathie extra-membraneuse
- lésions glomérulaires minimes idiopathique
- hyalinose segmentaire idiopathique
Secondaire
- maladie générale: diabète, lupus, amylose, cryoglobulinémie
- infection: VHB, VHC, VIH, glomérulonéphrite post infectieuse, paludisme, syphilis, bilharziose
- cancer, hémopathie, cryoglobulinémie
- iatrogène: AINS, lithium, D pénicillamine, anti VEGF
- pré-éclampsie
Clinique
Oedèmes +++
—› parfois absent (régime sans sel ou diurétiques)
- mous, blancs, indolores, godet
- territoires déclives + pression extravasculaire faible (oeil)
- épanchement séreuses = anasarque
- prise de poids
- ± oligurie si intallation aigue
-
Mécanisme des oedèmes
- protéinU = ↘ pression oncotique —› passage Na et eau vers secteur interstitiel
- hypovolémie efficace = stimulation SRA + sympathique
- rétention Na et eau