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蛋白質代謝outline (氨基酸降解 (尿素循環, 碳骨架拆解, 轉胺與脫胺), 合成與調控 (氨基酸合成, 氨基酸合成酵素之調控,…

- - - - Phe→Tyr
      - :star: 缺乏此酵素→苯酮尿症 (PKU, Phenylketonuria)Phe堆積血液尿液
      - Cofactor: BH4(反應過程中會氧化成BH2，必須靠BH2 reductase再還原成BH4以利反應進行)
        BH2 reductase缺陷也會造成PKU→補充BH4
- - - - Glutamate-5-semialdehyde→Pro
      - Glutamate-5-semialdehyde→轉胺作用Ornithine→進尿素循環產生Arg
- - - - 合成porphyrin的酵素有缺陷沒辦法製造有功能的Heme，造成過多Porphyrin堆積
      - Porphyrin是吸光色素→紅色尿液、皮膚對光敏感、紅棕色/螢光牙齒、貧血/膚色慘白(吸血鬼?!)
  - - - 分泌膽汁管道受損/肝功能受損
      - 膽汁淤積肝臟→跑到血液→皮膚看起來黃黃的
- - - - 成員：多巴胺.正腎上腺素.腎上腺素→調節血壓
      - 中間產物DOPA可以製造黑色素(melanin)
        →人種膚色差異
        →合成DOPA的酵素Tyrosinase缺陷會造成白子(Albinism)
  - - - 合成Spermine.Spermidine的酵素
      - 抗癌藥物設計目標(抑制多胺類生成→抑制細胞分裂)
      - DMFO可以殺蟲(錐蟲引起之African sleeping sickness)
        →藥物不對人產生影響是因蛋白質在蟲體內壽命較長
- - - - 先後擔任胺根接受者、胺根提供者（圖）
      - 是維他命B6的延伸物，會和酵素上的Lys結合
- - - - ADA deficiency
        
        缺乏ADA沒辦法分解AMP→AMP累積→抑制RNR→沒辦法把RNA還原成DNA
        
        因T細胞、B細胞需要不斷分裂→免疫不全
      - HGPRT deficiency
        
        GMP沒辦法藉由資源回收的方式形成→ [PRPP]↑[尿酸]↑
        
        Lesch-Nyhan syndrome: 似痛風症狀、影響CNS
- - - - endopeptidase: Trypsin(C of Lys.Arg) . Chymotrpsin(C of aromatic a.a.)
      - exopeptidase: Carboxypeptidase. Aminopeptidase
- - - - RNR被氧化的同時是靠thioredoxin或glutaredoxin還原
      - NDP→dNDP(還原): Ribonucleotide reductase酵素被氧化
      - 調控(要維持ATCG量的平衡): ATP接到activity cites活化，dATP反之
  - - - 缺乏葉酸：沒辦法把U製造成T，合成的DNA會被認為是錯的DNA
        雖會偵測錯誤DNA進行修補，但T不夠無法修補，影響細胞功能
      - DHF→THF的酵素：Dihydrofolate reductase
      - :star:Thymidylate synthase，1C Transfer，THF(H4 folate)→DHF(H2 folate)
    - - Thymidylate synthase：正常受質是dUMP，而FdUMP雖會被此酵素辨認，但卻沒辦法催化反應→抑制細胞產生T→控制癌細胞
      - Dihydrofolate reductase: 藥物結構和Folate相似